成份, 其组成成份为鞘氨醇、脂肪酸和磷酸胆碱。神经鞘磷脂的合成分为三个阶段：①合成鞘氨醇；②合成神经酰胺；③神经鞘磷脂的合成。溶酶体内含有神经鞘磷脂酶等多种水解神经鞘磷脂的酶，进行分解代谢。若先天性缺乏此类酶，神经鞘磷脂不能被水解而堆积在细胞内，则出现神经鞘磷脂质贮积症，主要临床症状为肝、脾肿大和智力障碍。神经鞘磷脂大量贮积在细胞内，易形成泡沫细胞，如先天性缺乏神经鞘磷脂酶的尼曼-皮克病人，在骨髓细胞中均可见到体积大于红细胞5-10倍的泡沫细胞，称为尼曼-皮克细胞。
第五章 诊断酶学
一、选择题 A型题
1.转氨酶的作用需下列哪一种维生素 ( ) A.烟酸 B.泛酸 C.硫胺素 D.磷酸吡哆醛 E.四氢叶酸 2.酶促反应进程曲线通常可用于确定 ( )
A.酶反应线性范围 B.适宜的pH C.适宜的酶量范围 D.反应线性的时间范围 E.底物的浓度 3. SI制中酶活性单位为 ( )
A.U/L B.Katal C.g/L D.ml/L E.pmol
4.下列哪一种辅因子的生成可通过测定340nm处吸光度的降低数来表示 ( ) A.FADH2 B.NAD+ C.NADH+ D.FMN E.NADPH 5.人体含ALT最丰富的组织是 ( )
A.肝细胞 B.心肌 C.骨骼肌 D.红细胞 E.肾脏
6.用ACP诊断前列腺疾病时，为防止红细胞干扰，应加入何种抑制剂 ( ) A.苯丙氨酸 B.L-酒石酸 C.尿酸 D.EDTA E.L-半胱氨酸 7.为保证酶动力学分析，要求底物浓度必须是 ( )
A.>Km值10倍以上 B.与Km值相同 C.等于1/2Km值 D.<1/2Km值 E.<1/10Km值 8.LD测定的全部方法中，所必需的物质是 ( )
A.丙酮酸 B.2，4-二硝基苯肼 C.乳酸 D.NAD+或NADH E.氢氧化钠 9.急性心肌梗死时，最先恢复正常的酶是 ( ) A.ALT B.LD C.CK D.AST E.ALP
10.血清肌酸激酶比色法，即利用磷酸肌酸+ADP→肌酸+ATP反应测定肌酸生成量，在试剂中加入半胱氨酸，其目的是 ( )
A.激活剂 B.调整缓冲液的pH C.维持缓冲液的pH稳定 D.提供-SH E.提供高能磷酸基团 11.急性胰腺炎病人在急性发作时尿中淀粉酶活性一般在几小时后增高 ( ) A. 2~6h B. 6~10h C .24~28h D.30~36h E.12~24h 12.下列影响ALP的生理因素中哪项不正确 ( )
A.在肝脏中含量最高 B.高脂肪饮食时ALP降低 C.临产前1个月的孕妇含量明显高于同龄妇女 D.血标本放置过夜可使ALP增高 E.儿童含量明显高于成人 13.肌肉损伤时可见血清LD同工酶的变化为 ( )
A.LD1>LD2 B.LD2>LD3 C.LD3>LD4 D.LD4>LD5 E.LD5>LD4
14.使某酶（Km为0.05mmol/L）催化的反应速度达80%Vmax时的底物浓度应是 ( ) A.0.1mmol/L B. 0.2mmol/L C.0.4mmol/L D.0.5 mmol/L E.0.8mmol/L 15.α-HBD测定实际反映的主要是下列哪种LD同工酶的活性 ( ) A.LD1 B.LD2 C.LD3 D.LD4 E.LD5
16. 连续监测法测酶活性浓度的常数K值，改变其大小最方便的途径为 ( ) A改变标本稀释度 B改变监测时间长短 C.改变底物浓度 D.改变酶反应温度 E.改变酶反应的pH值
17. 连续监测法测定AST所用基质通常是 ( )
A.丙氨酸-α酮戊二酸 B.丙酮酸-谷氨酸 C.门冬氨酸-α酮戊二酸 D.草酰乙酸-谷氨酸 E.谷胱甘肽-氨基酸
18. “胆酶分离”通常是下列哪种疾病的征兆 ( )
A.急性心肌梗死 B.肝癌 C.脂肪肝 D.肝坏死 E.胆石症 19.下列哪种酶与心脏功能是否正常关系不大 ( ) A.AST B.ALP C.CK D.LD E. α-HBD 20.CK-MM有几种亚型 ( )
A.2 B.3 C.4 D.5 E.6
21.在酶活性测定时，底物浓度最好是Km的 ( )
A. 0.1倍 B. 1.0倍 C. 1.0-10倍 D. 20-100倍 E. 1.0-5.0倍 22.乳酸脱氢酶一般形成的同工酶的种类有 ( ) A. 2种 B. 3种 C. 4种 D. 5种 E. 6种 23. 乳酸脱氢酶属于 ( ) A.氧化还原酶类 B.转移酶类 C.水解酶类 D.连接酶类 E.异构酶类 24.目前我国临床实验测酶活性浓度时，反应体系温度变化应控制在 ( ) A.±1℃ B.±0.5℃ C.±0.3℃ D.±0.1℃ E.±2℃
25.在CK测定中，CK的Km为2.4mmol/L，指示酶G6PD的Km为0.27mmol/L。如将CK测定上限定为450u/L（实际测定时样本稀释60倍，实际为7.5u/L），希望VX/(Km)X=Vi/（Km）i，反应体系为1ml，则G6PD用量是（ ）
A. 0.0835U B.0.835U C.8.35U D. 83.5U E. 835.0U B型题
A.AST B.LD C. α-HBD D.CK E.ACP 26.急性心肌梗死时，最先恢复正常的血清酶是 ( ) 27.对前列腺癌诊断价值最大的血清酶是 ( )
A.LD2>LD1>LD3>LD4>LD5 B.LD5>LD1>LD2>LD3>LD4 C.LD3>LD1>LD2>LD4>LD5 D.LD1>LD2>LD3>LD4>LD5 E.LD4>LD1>LD2>LD3>LD5 28.正常成人血清LD同工酶电泳结果为 ( )
29.急性心肌梗死发作后9h后血清LD同工酶电泳结果为 ( )
A. ALT和AST B. ALP和CK C. AMY和LPS D. AST和AMY E. CK和CK-MB 30.多用于急性心肌梗死诊断的酶是 ( ) 31.多用于肝脏疾患诊断的酶是 ( ) 32.多用于骨疾患诊断的酶是 ( ) 33.多用于胰腺炎诊断的酶是 ( )
A. Ca2+ B. Fe2+ C. Cl- D. Zn2+ E .Mg2+ 34.激酶参与的酶促反应需要哪种离子参加 ( ) 35.碱性磷酸酶和羧基肽酶A整体结构中含 ( ) 36.能加速淀粉酶反应的离子为 ( ) X型题
37.ACP与ALP的区别在于 ( )
A.最适pH不同 B.组织来源不同 C.所作用的底物种类相近 D.缓冲液种类不同 E.稳定性不同 38.标本溶血对下列哪些酶测定结果有影响 ( ) A. CK B. LD C. ALT D. AST E. GGT
39.下列哪些组织器官在病理情况下血清及尿液中淀粉酶可增高 ( ) A.肾脏 B.胰腺 C.肺脏 D.唾液腺
40.下列哪项是CK的变异体 ( )
A.巨CK1 B.CK-MB C.CK-MM D.巨CK2 E.CK-BB 41.下列酶中具有酶原形式的酶有 ( ) A.胃蛋白酶 B.胰蛋白酶 C.ALT D. ALP E.糜蛋白酶 42.连续监测法进行酶学测定中常见的干扰因素有 ( )
A.样本本身含有其它酶和物质干扰 B.工具酶中混有其它酶的污染 C.非酶反应的干扰 D.分析容器的污染 E.沉淀形成 43. 影响血清酶的生理变异的因素有 ( )
A.性别 B.年龄 C.进食 D.运动 E.妊娠与分娩 参考答案 一、选择题 A型题
1.D 2.D 3.B 4.C 5.A 6.B 7.A 8.D 9.C 10. D 11.E 12.B 13.E 14.B 15. A 16.A 17.C 18.D 19.B 20.B 21.D 22.D 23.A 24.D 25.B B型题
26.D 27.E 28.A 29.D 30.E 31.A 32.B 33.C 34.E 35.D 36.C
X型题
37.ABDE 38.ABCD 39.BD 40.AD 41.ABE 42.ABCDE 43.ABCDE 二、名词解释二、名词解释
1.米氏常数Km：Km是酶反应速度为最大速度一半时的底物浓度。一般在10-6~10-2mol/L之间。Km是酶的特征性常数之一，只与酶的性质有关，而与酶浓度无关。
2.“酶胆分离”现象：.重症肝炎时血中ALT常逐渐下降，而胆红素却进行性升高，出现所谓“酶胆分离”现象，是肝坏死的前兆。
3.同工酶：同工酶是同一种属中由不同基因或等位基因所编码的多肽链单体、纯聚体或杂化体，具有相同的催化功能，但其分子组成、空间构象、理化性质、生物学性质以及器官分布和细胞内定位不同的一类酶。
4.同工酶亚型：某些酶或同工酶从组织进入体液后，可进一步变化为数个不同类型即所谓“亚型（isoform）”。 即指基因在编码过程中由于翻译后修饰的差异所形成的多种形式的一类酶。亚型往往在基因编码产物从细胞内释入血浆时因肽酶作用降解而形成。
5.零级反应期：在酶反应的最初阶段，底物常处于过量状态，产物的增加与时间成正比，而与底物浓度无关的这段时间。
6.辅因子：一般指体内结合酶的非蛋白部分，按其与酶蛋白结合的紧密程度不同可分为辅酶和辅基两类。
7.血浆特异酶：主要指作为血浆蛋白的固有成分，在血浆中发挥特定的催化作用的酶。 8.外分泌酶：指来源于消化腺或其他外分泌腺的酶，如胰淀粉酶等。
9.工具酶：通常把酶学分析中作为试剂用于测定化合物浓度或酶活性浓度的酶称为工具酶。
10.连续监测法：连续测定酶反应过程中某一反应产物或底物的浓度随时间变化的多点数据，求出酶反应初速度，间接计算酶活性浓度的方法称为连续监测法。 三、问答题
1. 根据米-曼式方程计算，当[S]=3Km时，其反应速度V为多大？
V=Vm[S]/(Km+[S])=Vm3Km/(Km+3Km)=3/4Vm=0.75Vm，即V/Vm=0.75 。 2. 临床酶学测定之前，标本的采集、处理与贮存有何注意点？
临床酶学测定酶之前，标本还要经过采集、分离和储存等一系列处理过程。而酶在血中处于一个动态变化过程，血液离开机体后还会有一定变化。因此在其中任何一个阶段处理不当，都有可能引起测定值的变化。采血后1~2小时必须及时离心，分离血清。除非测定与凝血或纤溶有关的酶，一般都不采用血浆而采用血清作为测定标本。有必要时，可考虑使用肝素为抗凝剂，在常用抗凝剂中它对酶的影响最小。大部分酶在低温中比较稳定，分离血清如不能及时测定，应放入冰箱保存。 3. 简述自动生化分析仪进行临床酶学测定时系数K值的计算与应用。 条件固定时从理论上来讲V、v和L均为固定值，?为常数，则将上述公式可简化为：U/L=?A/min?K，K=( V?106 )/ ??v?L。一般称K为酶活性浓度定量系数（或称为常数），主要用于临床酶活性测定的计算与校正。临床实际工作中，应在具体仪器条件下，定期检查和实际测定指示物的?和系数K值（即仪器实测K值）。 NAD(P)H的?可用葡萄糖的己糖激酶法实测，再计算实测K值。这类K值对目前无稳定、纯度高的指示物者适用。对于可得到高纯且稳定的指示物（如色素原），可配制成溶液，直接在实际仪器条件下测吸光度，计算实测?，再计算实测K值（即仪器及反应试剂因素K值）。此外，还可应用酶校正物（EC）或酶参考物（ERM），对于测定全过程和K值进行校正。 4. 简述临床同工酶的分析方法。
由于同工酶一级结构的不同，导致其在理化性质、催化性质、生物学等方面有明显的性质差异，这些差异为同工酶的分析和鉴定提供了理论基础。临床同工酶的分析大致可分为两步，即首先精确地分离出某酶的各同工酶组分，然后测定酶的总活性和各同工酶组分的活性。常用方法有电泳法、色谱法、免疫分析法、动力学分析法（如底物特异性分析法、抑制剂分析法、pH分析法、热失活分析法等）和蛋白酶水解法等。临床常规中以电泳法最常用。如患者临床症状不明显，血清酶活性不正常但临床表现不典型，同工酶图谱异常时要特别警惕血清中有无巨分子酶。 5.简述ALT测定及其临床意义。 ALT的测定方法有许多种，以往多用比色法如赖氏法、金氏法和改良穆氏法。其中以赖氏法最常用。目前多采用连续监测法进行测定。ALT在肝细胞中较多，当肝脏受损时，此酶入血致使含量增加，往往作为诊断肝细胞损伤的重要指标之一。计算DeRitis比值（即AST/ALT之比）对于急、慢性肝炎的诊断和鉴别诊断以及判断肝炎的转归也特别有价值。急性肝炎、肝硬化和肝癌时DeRitis比值分别＜1、≥2和≥3。重症肝炎时血中ALT常逐渐下降，而胆红素却进行性升高，出现所谓“酶胆分离”现象，是肝坏死的前兆。心脏、骨胳肌等组织受损及其它肝胆疾病时血清ALT水平也可升
高。有些药物如异烟肼、利福平、氯丙嗪、地巴唑等也可引起血中ALT升高。 6.简述CK及其同工酶测定的临床意义。
CK的测定方法有比色法、紫外分光光度法和荧光法等。IFCC测定CK的参考方法为酶偶联法，有两种工具酶及指示酶参与反应。临床常规测定CK同工酶多用电泳和免疫抑制法，现推荐用免疫化学方法直接测定CK-MBmass，可不受溶血和巨CK的干扰。CK同工酶亚型测定多用琼脂糖凝胶高压电泳和等电聚焦电泳等。CK主要存在于骨骼肌、心肌和脑组织中。在各种类型的进行性肌萎缩时，活性均可升高。脑血管意外、脑膜炎、甲状腺功能低下等，CK活性也有升高。临床上CK主要用于诊断心肌梗死。血清中CK-MB升高是国内外公认诊断急性心肌梗死和确定有无心肌坏死的重要指标。急性心肌梗死发作后CK-MB急剧上升，可先于总活力的升高。若CK-MB活力下隆后再度升高，则示心肌复发。
7.血清ACP活性测定的临床意义。
血清ACP测定的底物、原理和方法与ALP 相似，只是反应pH为酸性。如利用磷酸苯二钠法和磷酸对硝基酚法等在酸性条件下测定ACP。国外多推荐使用磷酸百里酚酞法为底物的比色法。不同方法参考值也不同。临床血清ACP测定主要用于前列腺癌的辅助诊断及疗效观察指标。前列腺癌，特别是有转移时，血清ACP可明显升高，PAP的测定更有意义。溶血性疾病、变形性骨炎、急性尿潴留及近期作过直肠检查者，此酶亦可轻度增高。 8.血清淀粉酶测定有何临床意义？
正常人血清淀粉酶（AMY）非常稳定，它主要来自胰腺与唾液腺，因此血清与尿淀粉酶活性的改变是诊断胰腺疾病的重要指标。肾功能不全患者也有部分AMY增高。在急性胰腺炎发病后2~3h AMY开始升高（也有延至12h后升高者），多在12~24h 达峰值，2~5d下降至正常。如持续性升高达数周，常提示胰腺炎有反复，或有并发症发生。而尿AMY约于发病后12~24h开始升高，下降也比血清AMY慢，因此在急性胰腺炎后期测定尿AMY更有价值。进一步测定AMY同工酶如P-AMY，更有助于胰腺炎的特异性诊断和鉴别诊断。血清淀粉酶活性降低主要见于胰腺组织迅速坏死、肝炎、肝硬化、肝癌及急、慢性胆囊炎。
第六章 微量元素与维生素的代谢紊乱
一、选择题 【A型题】
1．下列哪一组元素属人体必需的微量元素
A．铁、碘、氟、锌、锰 B．铜、钙、硒、铁、铬 C．碘、铜、汞、锌、铬 D．硅、铅、钒、锌、碘 E．氟、硒、铅、铁、碘 2．克山病的发病原因之一是由于缺乏
A．硒 B．铁 C．磷 D．锰 E．钙 3．维生素A除从食物中吸收外，还可在体内由
A．肝细胞内氨基酸转变生成 B．胡萝卜素转变而来 C．由脂肪酸转变而来 D．由叶绿素转变而来 E．肠道细菌合成 4．关于铁代谢的叙述何者是错误的
A．盐酸可促进铁游离有利于铁的吸收 B．草酸可与铁结合成难溶沉淀不利于铁的吸收 C．Fe3+ 比Fe2+溶解度大，故Fe3+较易吸收 D．溶解状态的铁才能被肠吸收 E．由于铁的减少引起的贫血是低色素小细胞性贫血 5．微量元素系指其含量少于人体总重量的
A．1% B．0.1% C．0.01% D．0.001% E．0.0001% 6．缺乏哪种维生素会引起口角炎
A．维生素B1 B．维生素B2 C．维生素A D．维生素C E．维生素K 7．下列哪种元素是构成赖氨酰氧化酶的组分
A．锰 B．铜 C．碘 D．硅 E．钼 8．胃幽门部粘膜病变可导致哪种维生素缺乏
A．维生素A B．维生素B6 C．维生素C D．维生素B12 E．维生素E 9．分子铁(Fe)应如何进行描述
A．主要贮存于肾脏 B．以Fe3+形式被吸收 C．在小肠由转铁蛋白吸收 D．与铁蛋白结合而贮存于体内 E．缺铁时总铁结合力降低 10．正常人体内含铜约为
A．3～5g B．20～25mg C．80～100mg D．14～21mg E．2～3g
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