A．额颞叶痴呆 B．血管性痴呆 C．路易体痴呆 D．帕金森病痴呆 E．正常颅压脑积水
二、多选题
1．女患，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头颅MRI显示脑萎缩，实验室检查未见异常。根据NINCDS-ADR-DA的国际标准，该患的诊断不包括
A．确定的Alzheimer病 B．可能的Alzheimer病 C．血管性痴呆
D．可能性大的Alzheimer病 E．路易体痴呆
2．男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体：双手远端肌力4级，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者不是首选检查室什么
A．头颅CT B．肌电图 C．脑电图 D．肌肉活检 E．颈髓MRI
3．若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪些病可能性不大的是
A．周围神经病 B．脊髓型颈椎病 C．多灶性运动神经病 D．脊肌萎缩症 E．运动神经元病
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4．治疗时，哪些不是首选的药物
A．利鲁唑 B．B族维生素 C．丙种球蛋白 D．皮质激素 E．新型钙通道阻断剂
5．一患男，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年”，入院。患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊断为“精神病”，均于40岁左右去世，死因不详。查体：神志清醒，语言刻板，重复，记忆力，定向力，计算力，理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠，呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。为明确诊断，不是最终需要检查的是
A．脑电图 B．头颅MRI C．实验室检查 D．脑活检 E．腰穿
6．若头颅MRI显示双侧额颞叶萎缩，脑活检病理可见泛素染色阳性神经元，则诊断错误的有
A．Alzheimer病 B．Pick病 C．额颞叶痴呆 D．Lewy体痴呆 E．进行性核上性麻痹
7．若此患者无抽搐，而表现为全身不自主运动，则不肯能的诊断有
A．Alzheimer病 B．Pick病 C．额颞叶痴呆 D．Lewy体痴呆 E．亨廷顿病痴呆
三、名词解释
1．运动神经元病 2．额颞叶痴呆 3．路易体痴呆 4．血管性痴呆 5．多系统萎缩
四、简答题
1．神经系统变性病的共同特点是什
么？
2．阿尔茨海默病的病理表现特点是什么？
3．路易体痴呆的三组主要症状是什么？
4．简述多系统萎缩的分型。 5．阿尔茨海默病的临床表现是什么？
参考答案
一、单选题
1~5 ADECE 6~10 DBEBA 11~12 BA
二、多选题
1．ABCE2．ACDE3．ABCD4．BCDE5．ABCE6．ABDE7．ABCD
三、名词解释
1．运动神经元病：是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前脚细胞，脑干后组运动神经元，皮质椎体细胞及椎体束的慢性进行性变性病。
2．额颞叶痴呆：指一组与额颞叶变性有关，以明显的人格，行为改变和认知障碍为特征的非阿尔茨海默病痴呆综合征。
3．路易体痴呆：指一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性认知障碍，帕金森综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状。
4．血管性痴呆：指包括缺血性或出血性脑血管疾病或者是心脏和循环障碍引起的低血流灌注所致的各种临床痴呆，Hachinshi缺血评分量表》7分。
5．多系统萎缩：指一组成年期发病，散发性神经系统变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调，自主神经功能不全和帕金森综合征等症状。 四、简答题
1．神经系统变性病的共同特点是什么？
起病隐袭，缓慢进展，病因尚未明确，少数有家族史，病理表现为神经细胞变性，无特异性组织和细胞反应，病理改变存在共性。选择性的损害一定解剖部位的一个或几个系统的神经元，病灶往往对称。临床表现常有重叠，无特效治疗方法。
2．阿尔茨海默病的病理表现特点是什么？
AD的大体病理表现为脑萎缩，颞叶特别是海马区萎缩明显。组织病理学上的典型改变为神经炎性斑，神经原纤维缠结，神经元缺失和胶质增生。
3．路易体痴呆的三组主要症状是什么？
三个核心症状为波动性认知障碍，帕金森综合征，视幻觉。
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4．简述多系统萎缩的分型。
可分为帕金森综合征，小脑性共济失调，自主神经功能不全三型。 5．阿尔茨海默病的临床表现是什么？
隐匿起病，持续发展，包括认知功能减退及其伴随的生活能力减退症状和非认知性神经精神症状。早期主要表现为记忆障碍，以近事记忆减退为主，随后出现远期记忆减退，面对生疏和复杂的事情容易出现疲乏，焦虑和消极情绪，还会出现出人格方面的障碍，如不爱清洁，不修边幅，暴躁，易怒，自私多疑等。到了中期记忆障碍继续加重，还可出现思维和判断力障碍，性格改变和情感障碍，掌握新知识和社会接触能力减退，逻辑思维，综合分析能力减退，定向力障碍，言语重复，计算力下降，出现失语，失用，失认或肢体活动不灵等局灶性脑部症状。晚期上述各项症状逐渐加重，情感淡漠，哭笑无常，言语能力丧失，生活不能自理而卧床，与外界丧失接触能力。四肢出现强直或屈曲瘫痪，括约肌功能障碍。常可合并如肺部及尿路感染，压疮，以及全身性衰竭症状等并发症而死亡。
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病
一、单选题
1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：
A．神经纤维髓鞘破坏
B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整
2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关：
A．病毒性感染 B．自身免疫反应 C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性
3．多发性硬化最常见的临床类型是：
A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型
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E．良性型
4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：
A．球后视神经炎 B．重症肌无力 C．多发性硬化 D．脑干肿瘤 E．脊髓压迫症
5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是：
A．脑电图检查
B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)
C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．脊髓MRI检查
6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS：
A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍
D．双侧Babinski征(+) E．头颅MRI检查有信号异常 7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是：
A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化 C．Fisher综合征
D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA) E．延髓背外侧(Wallenberg)综合征 8．男，26岁，平时体健，咳嗽发热7天后出现高热、乱语和癫痫发作，24小时后昏迷，去脑强直发作，四肢无自主活动。检查：Bp130/85mmHg，四肢瘫，双侧Hoffmann征(+)，Babinski征(-)，但Kernig征和Brudzinski征均(+)。最可能的诊断是：
A．脑囊虫症 B．感染中毒性休克 C．结核性脑膜炎 D．急性播散性脑脊髓炎 E．急性蛛网膜下腔出血 （共用题干）（9-12）
女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。2月前有双侧面神经麻痹史。
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9．最可能的诊断是 A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化 C．Fisher综合征 D．腔隙性梗死 E．脑干肿瘤
10．最无鉴别诊断价值的辅助检查是：
A．脑脊液检查 B．VEP C．头颅MRI D．SEP E．EEG
11．预计以下最有效的治疗是：
A．神经营养剂 B．扩血管药 C．复合B族维生素 D．理疗 E．糖皮质激素 12．患者最可能的预后：
A．病情进展迅猛 B．预后不良
C．虽复发-缓解多次反复，但可存活25年以上
D．慢性进展无缓解 E．很快痊愈 （共用题干）（13-16）
一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。 13．最可能的诊断是：
A．脱髓鞘脑炎 B．视神经脊髓炎 C．前庭神经元炎 D．重症肌无力
E．延髓背外侧综合征(Wallenberg) 14．若要鉴别是否为Fisher综合征，发病2周后最有价值的检查是：
A．前庭功能检查
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