维生素D缺乏性佝偻病患儿的护理
维生素D缺乏性佝偻病（ tickets of vitamin D deficiency）简称佝偻病。是由于维生素D缺乏导致钙、磷代谢失常，以骨骼改变为特征的一种全身慢性营养不良性疾病。主要见于3个月至2岁的婴幼儿，患病率北方高于南方。
【维生素D的来源、转化和生理功能】
1.维生素D的来源婴幼儿体内维生素D的来源有三种途径： （1） 母体-胎儿的转运：胎儿可通过胎盘从母体获得维生素D。 （2）皮肤的光照合成：是人类维生素D的主要来源。人和动物皮肤内的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线的光化学作用转化为胆骨化醇，即内源性维生素D3。
（3）食物中的维生素D：天然食物及母乳中维生素D含量少，应从维生素D强化食品中补充。
2.维生素D的转化维生素D3和维生素D2均无生物活性，被人体吸收进入血循环后与血浆中的维生素D结合蛋白（DBP）结合，被运后贮存于肝脏、脂肪和肌肉等组织内，经过两次羟化作用后发挥生物效应：首先经肝细胞发生第一次羟化，生成25-（OH）D3，与α-球蛋白结合被运载到肾脏，在近端肾小管上皮细胞线粒体中的1-α羟化酶的作用下再次羟化，生成1，25-二羟维生素D［1，25-（OH）（1，2D3］25二胆骨化醇），具有很强的抗佝偻病生物活性。
3.维生素D的生理功能25-（OH）D3是维生素D在人体血循环中的主要形式，浓度较稳定，可反映体内维生素D的营养状况，血中正
值为11～60ng/ml，其虽有一定的生物活性，但作用较弱。
正常情况下，血循环中的1，25-（OH）2D3主要DBP结合，对靶器官（肠、肾、骨）发挥其生物效应。其抗佝偻病的主要生理功能包括：①促进小肠黏膜合成钙结合蛋白（CaBP），增加肠道对钙的吸收；②增加肾小管对钙、磷的重吸收，特别是磷的重吸收，提高血磷浓度，有利于骨的矿化；③促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分，直接影响钙磷的沉积与重吸收。
【病因】
1.围生期维生素D不足母亲妊娠后期维生素D营养不足，以及早产、双胎均可导致婴儿体内维生素D贮存不足。
2.日光照射不足紫外线不能通过普通玻窗，小儿缺少户外活动，高层建筑群、烟雾、尘埃、寒冷季节等均可使内源性维生素D生成不足。
3.维生素D摄入不足天然食物包括乳类维生素D少，不能满足婴幼儿需要；虽然人乳中钙磷比例适宜（2：1），有利于钙的吸收，但纯母乳喂养儿若户外活动少或未及时添加鱼肝油，亦易患佝偻病。
4.生长过速早产或双胎婴儿体内贮存的维生素D不足，出生后生长速度较足月儿快，需要维生素D多，若未及时补充，易发生佝偻病。
5.疾病与药物的影响胃肠道或肝胆疾病影响维生素D及钙磷的吸收和利用；肝、肾严重损害影响维生素D的羟化作用；长期服用抗惊厥药物可使维生素D加速分解为无活性的代谢产物而导致体内维生素D不足；服用糖皮质激可对抗维生素D对钙转运的调节。
【发病机制】维生素D缺乏性佝偻病可认为机体试图维持正常血钙水平而对骨骼造成损害的结果。维生素D缺乏时，肠道吸收钙磷减少，血钙、血磷水平降低。刺激甲状旁腺分泌增加，从而加速旧骨溶解，释放骨钙入血，以维持血钙正常或接近正常水平。但因甲状旁腺素（PTH）同时也抑制肾小管对磷的重吸收而使尿磷排出增加，导致血磷降低，最终骨样组织钙化受阻，成骨细胞代偿性增生，局部骨样组织堆积，碱性磷酸酶分泌增多，从而形成骨骼病变和一系列佝偻病的症状体征以及血液生化改变。
【临床表现】本病最常见于3个月至2岁的小儿。主要表现为骨骼改变、肌肉松弛和非神经兴奋性改变。重症佝偻病患儿可见消化功能紊乱、心肺功能障碍并可影响智能发育及免疫功能等。临床上分4期。
（一）初期
初期（早期）主要以神经精神症状为主。如易惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭常伴与室温季节无关的多汗，尤其头部多汗而刺激头皮，婴儿常摇头擦枕，出现枕秃，多见于3个月以内婴儿。
（二）活动期
主要表现为骨骼改变为主。可伴运动功能以及智力发育迟缓。 1.骨骼改变
（1）头部：3～6个月患儿可见颅骨软化，重者可出现乒乓球样的感觉，即用手指轻压枕骨或顶骨后部可感觉颅骨内陷；7～8个月患儿可有方颅，即额骨与顶骨双侧骨样组织增生呈对称性隆起，严重
时呈鞍状或十字状颅形；前囟增宽及闭合延迟，重者可延迟至2～3岁方才闭合；出牙延迟、牙釉质缺乏易患龋齿。
（2）胸部：胸部畸形多见于1岁左右小儿。肋骨与肋软骨交界处骨骺端因骨样组织堆积而膨大呈钝圆形降起，上下排列如串珠状，为佝偻病串珠（rachitic rosary），以两侧7～10肋最明显；膈肌附着部位的肋骨长期受膈肌牵拉内陷，形成一条沿肋骨走向的横沟，称为郝氏沟（Harrison groove）；第7、8、9肋骨胸骨相连处软化内陷，致胸骨柄前突，形成鸡胸 pigeon chest）；如胸骨剑突处向内凹陷，可形成漏斗胸（funnel chest）。这些胸廓病变均会影响呼吸功能，导致并发呼吸道感染，甚至肺不张。
（3）四肢：6个月以上小儿腕、踝部肥厚的骨骺形成钝圆形环状隆起，称佝偻病手镯或脚镯；小儿开始行走后，由于骨质软化，因负重可出现下肢弯曲，形成严重膝内翻（“O”形腿）或膝外翻（“X”形腿）畸形。
（4）脊柱：长久坐位者有脊柱后突或侧弯畸形。
2.运动功能发育迟缓患儿肌肉发育不良，肌张力下降，韧带松弛，表现为头颈软弱无力，坐、立行等运动功能落后。腹肌张力下降，腹部膨隆如蛙腹。
3.神经、精神发育迟缓重症患儿脑发育受累，条件反射形成缓慢，患儿表情淡漠，语言发育落后。
（三）恢复期
经适当治疗后患儿临床症状和体征减轻或消失，精神活泼，肌张
力恢复。
（四）后遗症期
多见于2岁以后小儿，临床症状消失，仅遗留不同程度的骨骼畸形。
【辅助检查】
1.X线检查初期常无明显的骨骼改变，正常或钙化带稍模糊。激期X线骨片显示钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变，骨骺软骨盘增宽（＞2mm），骨密度减低，骨皮质变薄可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状。治疗2～3周后骨骼X线改变有所改善出现不规则的钙化线，骨骺软骨盘＜2mm，逐渐恢复正常。后遗症期X线检查骨骼干骺端病变消失
2.血生化检查初期血清25-（OH）D3下降，PTH升高，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或增高。激期患儿血清钙稍降低，血磷明显降低，碱性磷酸酶正常或增高。恢复期血清钙、磷逐渐恢复正常。碱性磷酸酶开始下降，1～2个月降至正常。后遗症期血生化恢复正常
【治疗原则】治疗目的在于控制病情活动，防止骨骼畸形。治疗应以口服维生素D为主，剂量为每日50～100μg（2000～4000IU）或1，25-（OH）2D30.5～2.0μg，1个月以后改预防量，每日100μg（400IU）；对于有并发症的偻病或无法口服者，一次肌内注射维生素D20万～30万IU，3个月后口服预防量。治疗一个月后应复查效果。
严重骨骼畸形者需外科手术治疗。
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