IgG4相关性肺疾病二例并文献复习

IgG4相关性肺疾病二例并文献复习

单兴华;聂小蒙;勇晓;汪莹;陈亮;何妙霞;姚小鹏;李强;黄怡

【期刊名称】《中华内科杂志》 【年(卷),期】2015(054)008

【摘要】目的 总结IgG4相关性肺疾病的临床特点及诊治经验,提高临床对该病的认识,减少误诊误治.方法 分析第二军医大学附属长海医院呼吸内科收治的两例IgG4相关性肺疾病的一般情况、临床表现、实验室检查、组织病理学、治疗及预后,并进行相关文献复习.结果 两例患者均为男性,血清IgG4水平均显著升高(2.25 g/L;10 g/L).1例肺部影像学呈实性结节型改变,并有回盲部受累,糖皮质激素治疗有效.另1例肺部影像学呈支气管血管束型改变,对糖皮质激素治疗依赖.文献复习69例IgG4相关性肺疾病,因呼吸道症状就诊者39例(56.5％),伴有肺外受累者41例(59.4％).48例检测了血清IgG4水平,均显著升高(307 ～ 52 500 mg/L).胸部影像学表现实性结节型35例(50.7％).31例(44.9％)患者接受了糖皮质激素治疗,预后良好.结论 IgG4相关性肺疾病是临床少见的免疫性疾病,临床表现缺乏特异性,临床诊断应综合分析其血清免疫学检查、影像学表现及组织病理学结果,糖皮质激素治疗效果良好.%Objective To summarize the clinical features,diagnosis and treatment experience of IgG4-related lung disease for the sake of improving clinical understanding of this disease and reducing the misdiagnosis and mistreatment rates.Methods To analyze the general situation,clinical manifestation,laboratory examination,histopathology,therapy and prognosis of 2 patients with IgG4-related lung disease,who were admitted in the department of