肾脏病临床诊疗指南
肾内科 编著
吕梁市人民医院
目 录
第一章 肾病综合征 ................................................................................ 2 第二章 IgA肾病 ..................................................................................... 7 第三章 第四章 第五章 第六章 第七章 第八章
毛细血管内增生性肾小球肾炎 .............................................. 11 过敏性紫癜肾炎 ...................................................................... 16 高血压肾损害 .......................................................................... 19 糖尿病肾病 .............................................................................. 22 尿路感染 .................................................................................. 27 慢性肾衰竭 .............................................................................. 33
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第一章 肾病综合征
【概述】
肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是肾小球疾病的常见表现，由多种病因引起，其对治疗的反应和预后差异甚大。临床上不能仅满足肾病综合征的诊断，必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整诊断，以提高肾病综合征治疗的缓解率，改善患者的预后。
引起原发性肾病综合征的病理类型有多种，以微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎等几种类型最为常见。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。继发性肾病综合征的病因常见于糖尿病肾病、狼疮肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。
【临床表现】
1．症状和体征 可发生于任何年龄，发病前可有职业病史、有毒有害物接触史、服用药物或食物过敏史等情况，可继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等，起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢(常从踝部开始)，多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成。但也有部分患者水肿不明显。
2．实验室检查 典型的肾病综合征实验室检查表现为：①大量蛋白尿（尿蛋白定量>3．5g／d)；②低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g／L)；③高脂血症。
此外，尿沉渣镜检红细胞可增多，可见管型，肾功能正常或受损[肾小球滤过率(GFR)下降]，可伴免疫指标(抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等)、肿瘤指标(CEA、AFP、PSA等)、病毒指标(HBV、HCV、HIV等)、骨髓穿刺活检异常。肾穿刺活检可明确病理分型。
3．肾病综合征的主要并发症
(1)感染：肾病综合征患者由于存在营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的应用，感染的机会增加。感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。常见的致病菌有肺炎球菌、溶血性链球菌和大肠埃希菌等，引起呼吸道感染(肺炎、支气管炎)、胸膜炎。其他如结核分枝杆菌、病毒(疱疹病毒等)、真菌的感染机会也明显增加。在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis，SBP)。
(2)血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。临床上以肾静脉和
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深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。大多数肾静脉血栓的患者表现为亚临床型。膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50％以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。 。
(3)急性肾衰竭：是肾病综合征的主要并发症，可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。合并急性肾衰竭的原因主要有：①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿。对肾病综合征合并急性肾衰竭者应积极寻找原因，及早给予对因治疗，肾功能大多可恢复正常。
(4)代谢紊乱：肾病综合征患者存在明显的低白蛋白血症，蛋白代谢呈负平衡。长期低白蛋白血症可造成患者营养不良、贫血、机体抵抗力下降、生长发育迟缓、甲状腺激素水平低下、钙磷代谢紊乱、维生素D缺乏等。
【诊断要点】 1．诊断条件
(1)大量蛋白尿(尿蛋白定量>3．5g／d)。 (2)低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g／L)。 (3)高度水肿。
(4)高脂血症(血浆胆固醇、甘油三酯均明显增高)。
前两项是诊断肾病综合征的必要条件，后两项为次要条件。临床上只要满足上述两项必要条件，肾病综合征的诊断即成立。对肾病综合征患者应行肾活检明确病理类型，以指导临床治疗。
肾病综合征可为原发性和继发性。如考虑为继发性应积极寻找病因，在排除继发性肾病综合征，如糖尿病肾病、过敏性紫癜肾炎、狼疮肾炎、乙肝相关性肾炎、肾淀粉样变等之后才能诊断为原发性肾病综合征。
2．病理分型 肾病综合征并非独立疾病，在肾活检基础上完善病理类型的诊断尤为重要。原发性肾小球肾炎所致的肾病综合征常见的病理类型分为：
(1) 微小病变肾病(MCN)：光镜下肾小球基本正常，近端小管上皮细胞可见脂肪变性，故又被称为“类脂性肾病”。免疫荧光阴性，电镜下特征性表现为弥漫性足突融合，肾小球内一般无电子致密物沉积。
(2) 系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)：光镜下可见肾小球弥漫性系膜细胞增生伴系膜基质增多，而肾小球毛细血管壁和基膜正常。按免疫荧光结果可分为IgA肾病(单纯IgA沉积或以IgA沉积为主)和非IgA系膜增生性肾小球肾炎(以IgG或IgM沉积为主)。
(3) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS)：其病理特征为局灶损害。病变以系膜基质增多、血浆蛋白沉积、球囊粘连、玻璃样变性为特征，伴或不伴球性硬化。电镜下可见弥漫性足细胞足突消失，免疫荧光呈现IgM和C3沉积。
(4) 膜性肾病(MN)：以局限于肾小球基膜的免疫复合物沿肾小球基膜外侧(上皮下)沉
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