川崎病（皮肤粘膜淋巴结综合症）
川崎病(Kawasakidisease，KD)于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)，约15％一20％未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。是一种病因不明，以全身血管炎为主的急性热性皮疹性疾病。1970年代以来，世界各国均有发生，以亚裔人发病率为高。本病呈散发或小流行，四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见,多发于5岁以下,在6-18月婴儿发病多。男：女为1．5：1。 [病因和发病机理] (一)病因
病因不明，流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体感染为其病因，但均未能证实。 (二)发病机理
本病的发病机理尚不清楚。推测感染原的特殊成分，如超抗原(热休克蛋白65，HSP65等)可不经过单核／巨噬细胞，直接通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ片段结合，激活ＣＤ３０+Ｔ细胞和ＣＤ４０配体表达。在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白(ＩgG、IgM、IgA、IgE)和细胞因子(ＩＬ—1，ＩＬ—2，ＩＬ—6，TNF—α)。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞，使其表达细胞间粘附分子—1(ＩCAM—1)和内皮细胞性白细胞粘附分子—1(ELAM—1)等粘附分子，导致血管壁进一步损伤。 [病理]
本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉；病理过程可分为四期各期变化如下：
I期 约1—9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋
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巴细胞。
Ⅱ期 约12～25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。
Ⅲ期 约28～31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。
Ⅳ期 数月～数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。 [临床表现] (一)主要表现
1．发热 39～40Ｃ,持续7～14天或更长,呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。 2．球结合膜充血 于起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。 3．唇及口腔表现 唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌。 4．手足症状 急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落。
5．皮肤表现 多形性皮斑和猩红热样皮疹,常在第一周出现,肛周皮肤发红、脱皮。 6．颈淋巴结肿大 单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。 (二)心脏表现
于疾病1—6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现,少数可有心肌梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也可于疾病恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。 (三)其他
可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)、关节痛和关节炎。
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[辅助检查]
1．血液检查 周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第2～3周增多。血沉增快，C—反应蛋白等急性时相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆粘度增高；血清转氨酶升高。
2．免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如ＩＬ—6明显增高，总补体和C3正常或增高。
3．心电图 早期示非特异性ST—T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。
4．胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。
5．超声心动图 急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张(直径>3mm，≤4mm为轻度；4～7mm为中度)、冠状动脉瘤(≥8mm)、冠状动脉狭窄。
６.冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。
冠状动脉病变分度诊断：
1、正常（0度）冠状动脉无扩张，冠状动脉内径0-3岁，<2.5mm，4-9岁<3mm,10-14岁<3.5mm。个年龄组儿童冠状动脉内径/主动脉内径<0.3。
2、轻度（Ⅰ度）冠状动脉扩张明显而局限，≤5岁内径3-4mm，＞5岁内径4mm。 3、中度（Ⅱ度）冠状动脉扩张可为单发、多发或广泛性，内径4-7mm。 4、重度（Ⅲ度）巨大冠状动脉瘤，多为广泛性，累及1支以上，内径≥8mm。 ［诊断和鉴别诊断] (—)诊断标准
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发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病： (1)四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮。 (2)多形性红斑 (3)眼结合膜充血，非化脓性 (4)唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌； (5)颈部淋巴结肿大 注：如５项临床表现中不足４项，但超声心动图（心血管造影）有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。 典型川崎病：
不完全川崎病：指发热5天或5天以上，伴有其他诊断标准5项中的2项或3项，结合实验室检查及超声心动图变化做出的诊断。
(二)鉴别诊断
猩红热：本病多见于3岁以上小儿热程较短，发热1天即有皮疹，皮肤大片潮红，有细小丘疹，无肢端硬肿及指端脱皮，ASO滴度增高，白细胞数明显增高，可见扁桃体化脓等感染病灶，抗生素治疗有效，而KD在发热3天以上才开始皮疹，多为麻疹样或多形性红斑。
败血症：除发热、皮疹外，中毒症状重，无典型黏膜和肢端硬肿和脱皮，白细胞总数明显增高，血培养阳性，抗生素治疗有效。
传染性单核细胞增多症：为EB病毒感染，临床表现为不规则发热、淋巴结肿大、咽痛、皮疹、肝脾肿大，周围血液单核细胞显著增多，并出现异常淋巴细胞、嗜异性凝集试验阳性，血清中可测得抗EB病毒的抗体等。无肢端硬肿和脱皮，白细胞增高以淋巴细胞为主。
幼年性特发性关节炎：本病也有发热、皮疹、白细胞增高、小关节肿胀等，但起病慢，
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