第十二章 神经系统疾病

第十二章 神经系统疾病

复习要点

一、小儿神经系统发育特点 （一）脑的发育

胎儿时期神经系统发育最早，尤其是脑的发育最为迅速。新生儿脑的平均重量约为370g，占体重的1/8~1/9。到6个月时即达700g左右，2岁时达900~1000g，7岁时已接近成人脑重。成人脑重约1500g，仅占体重的1／40。

出生时大脑的外观已与成人相似，具备了成人所有的沟回，但较浅，发育不完善，灰质层也较薄，细胞分化较差，而中脑、脑桥、延髓、脊髓发育较好，可保证生命中枢的功能。 皮层细胞的增殖分化从胎儿第5个月开始，逐渐形成分层结构。到出生时神经细胞数目已与成人相同，但其树突和轴突少而短。3岁时皮层细胞已大致分化完成，8岁时已接近成人。因此，小儿出生后，皮层细胞的数目不再增加，以后的变化主要是神经细胞体积增大和树突的增多、加长以及神经髓鞘的形成和发育。

神经传导系统的发育：从胎儿第7个月开始，出生时发育不完善，以后迅速增加，到2岁时这些纤维已经纵横交织，因此，神经细胞之间的联系也就复杂起来。神经纤维到4岁时才完成髓鞘化。故婴幼儿时期，由于神经髓鞘形成不完善，当外界刺激作用于神经传入大脑时，因没有髓鞘的隔离，兴奋可传入邻近的神经纤维，不易在大脑皮层形成明确的兴奋灶。同时，刺激的传导在无髓鞘的神经也较慢，这就是为什么婴幼儿对外来刺激的反应较慢且易于泛化的原因。

新生儿的皮质下系统：如丘脑、下丘脑、苍白球在功能上是比较成熟的，但大脑皮质及新纹状体发育尚未成熟，故初生时的活动主要由皮质下系统调节。随着脑实质的逐渐增长、成熟，运动转为由大脑皮质中枢调节，对皮质下系统的抑制作用也日趋明显。

脑组织的生化特点：小儿大脑富含蛋白质和磷脂。类脂质及脑昔脂的含量较少。婴儿脑组织的蛋白质占46%，而成人为27％；类脂质在婴儿为33％，而成人为66.5％。

生长时期的脑组织对氧的需要量较大：在基础代谢状态下，小儿脑的耗氧量为全身耗氧量的50％，而成人则为20%。完全断氧几分钟即可给脑细胞造成不可逆的损伤。生长时期脑对营养不足尤为敏感，严重的营养不良不仅影响大脑功能，而且影响大脑的重量和形态。宫内营养缺乏对神经元的生长影响较大，出生后营养不良时则对胶质细胞、髓鞘和树突的生长影响较大。

（二）脊髓的发育

脊髓在出生时已具备功能，脊髓的成长和运动功能的发育是平行的，随年龄而加长增重。新生儿脊髓重2~6g，到成人时增至10~30g。

脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎，作腰椎穿刺定位时应注意。

脊髓的髓鞘按由上向下的顺序逐渐形成，为其成熟的重要标志。脊髓的髓鞘化约于3岁时完成。

（三）神经反射

小儿出生时即具有一些先天性反射，如觅食、吸吮、吞咽、握持、拥抱等反射，和对寒冷、疼痛及强光的反应。以后随着年龄的增长有些先天性反射如拥抱、握持等反射应消失，否则将影响动作发育。

新生儿和婴儿肌腱反射较弱，提睾反射，腹壁反射不易引出，至1岁时才稳定。小儿出生后3~4个月肌张力较高，克氏征可呈阳性，2岁以下小儿巴氏征阳性属生理现象。 出生后2周左右形成第一个条件反射，即抱起喂奶时出现吸吮动作。这是因为每次母亲 抱起小儿时所产生的皮肤触觉，关节内感觉，三半规管平衡等这一系列复杂的刺激组合与随之而来的食物性强化相结合而产生的。

生后2个月开始逐渐形成视觉、触觉、味觉、听觉、嗅觉等条件反射；3~4个月开始出现兴奋性和抑制性条件反射；这意味着小儿大脑皮层鉴别功能的开始。2～3岁时皮质抑制功能发育完善，至7~14岁时皮质抑制调节功能才能达到一定强度。 二、化脓性脑膜炎 （一）病因

1.致病菌 随发病年龄而异。新生儿和＜2个月的婴儿的常见致病菌为：革兰阴性细菌（大肠杆菌、绿脓杆菌）、金黄色葡萄球菌、B组溶血性链球菌；2个月婴儿~12岁儿童以流感嗜血杆菌、肺炎球菌、脑膜炎球菌为主；>12岁小儿的常见致病菌则以肺炎球菌和脑膜炎球菌多见。

2.机体的免疫缺陷 婴幼儿中枢神经系统发育不成熟、血脑屏障功能不完善，如果患者有先天性免疫球蛋白、补体和备解素系统缺陷、脾功能异常或长期使用肾上腺皮质激素等均可导致机体免疫功能低下而对各种化脓菌易感致病。 （二）解剖缺陷 先天性或获得性神经与皮肤的解剖异常，如脑脊膜膨出或皮肤窦道等均可使脑脊液与外界交通。 （三）、病理

全部脑组织表面及脑底、脑沟、脑裂、基底池和脊髓表面均有不同程度的炎性渗出物覆盖。脑膜炎球菌感染时，渗出物主要覆盖于顶、枕叶和小脑。肺炎球菌脑膜炎，其稠厚的脓性纤维素性分泌物主要局限于大脑表面，尤其中额叶。链球菌感染时因其分泌物含纤维素较少，炎性渗出物也较稀薄。软脑膜及珠网膜普遍受累，脑膜表面的血管极度充血，广泛的血管痉挛，常有血管炎，甚至可有血管壁坏死而出血。 炎症蔓延至脑室内膜则形成脑室膜炎。蔓延至脑实质即发生脑膜脑炎。粘稠的脓块或粘连可堵塞路氏孔、马氏孔和大脑导水管，造成梗阻性脑积水。交通性脑积水的产生则是大脑表面蛛网膜因炎症粘连、萎缩，脑脊液循环受阻所致。经脑膜间的桥静脉发生栓塞性静脉炎时，可导致硬膜下积液或积脓。

上述的血管病变，脑实质炎症，脑细胞缺血缺氧，脑水肿，颅内压增高及中毒性脑病变等，在临床上可产生相应的神经系统症状和体征。 （四）、临床表现

1.起病形式 化脓性脑膜炎（化脑）的起病形式可分为两种：①骤起发病：多系脑膜炎球菌感染所致的危重暴发型（详见传染病学，本节不予讨论）。若不及时治疗可在24小时内死亡；②亚急性起病：多为流感嗜血杆菌或肺炎球菌脑膜炎。凡起病时即给予抗生素治疗的化脑均可呈亚急性起病。

2.症状与体征 各种细菌所致化脑的临床表现大致相仿，可归纳为：①感染中毒症状：突起高热，年长儿常诉头痛，肌肉关节疼痛，精神萎靡；小婴儿表现为易激惹、不安、双眼凝视；②颅内压增高：头痛，喷射性呕吐。婴儿有前囟饱满，张力增高，颅缝增宽。意识状态改变，甚至昏迷，严重者出现脑疝，呼吸衰竭；③惊厥发作：以流感嗜血杆菌及肺炎链球菌脑膜炎多见，20%~30%的患儿可出现；④脑膜刺激征：颈抵抗感，布氏征及克氏征阳性；⑤ 局限性神经系统体征：部分患儿可出现Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经受累或肢体瘫痪症状；⑥视神经乳头水肿：提示可能已发生颅内脓肿、硬膜下积脓或静脉窦栓塞。 3.新生儿化脑的临床特点 新生儿尤其是未成熟儿多隐匿起病，常缺乏典型症状和体征。发热或有或无，甚至体温不升。面色青灰、拒食、少动、吐奶、发绀、黄疸、呼吸不规则等非特异症状与败血症相似。由于其前囟尚未闭合，颅缝可以裂开，使颅内压增高症状出现晚，少有脑膜刺激征，极易误诊。唯有腰穿检查脑脊液才能确诊。 4.几种常见化脑的临床特点

1）．肺炎球菌脑膜炎 ①发病后不久，即易出现昏迷和惊厥；②易于多次复发或再发，

可出现几次，十几次甚至几十次；③易并发硬膜下积液、积脓、脑脓肿、脑积水；④在肺炎流行季节，或在中耳炎、乳突炎、颅脑外伤、颅底骨折、脾切除之后，出现脑膜刺激征时，均应考虑有本病可能。 2）．流感嗜血杆菌脑膜炎 ①有明显的前驱症状：咳嗽、流涕等，经数日或1~2周方出现脑膜刺激征；②＜6个月的婴儿易出现脑室膜炎；③常并发硬膜下积液；④脑脊液涂片可见极短小的革兰阴性杆菌，有的类似球菌，如在同一涂片上发现形态不同的细菌，都应疑为流感杆菌。 3）．葡萄球菌脑膜炎 ①常有前驱的脓毒性疾病，如新生儿脐炎，蜂窝织炎，皮肤脓疖，中耳炎等；②常伴有荨麻疹样、猩红热样皮疹；③脑膜刺激征较明显；④脑脊液涂片可见成堆的革兰阳性球菌，培养阳性。有些病例其脑脊液不呈脓样，甚至外观清亮，白细胞数<100×106/L，糖、蛋白质也可正常，靠细胞培养才能确诊。 4）．大肠杆菌脑膜炎 ①临床表现极不典型，有时仅有败血症的表现；②极易并发脑室膜炎，预后很差，病死率高；③常遗留神经系统后遗症。 （五）、并发症

1.硬脑膜下积液婴儿多见。肺炎球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。发生机制 为：软脑膜穿过硬膜下腔进入静脉窦的桥静脉发生栓塞性静脉炎，液体经静脉壁通透至硬膜 下腔所致。临床特点为：①长期发热，在治疗中体温不退或热退数日后又复升；②病程中出现进行性前囟饱满，颅缝分离，头围增大；③症状好转后又复出现惊厥.呕吐.意识障碍。 2.脑室管膜炎多见于婴儿，诊治不及时及革兰阴性杆菌感染者。发生机制为：细菌经血行播散，脉络膜裂隙直接蔓延或经脑脊液逆行扩散而累及脑室管膜。临床特点为：频繁惊厥，甚至呼吸衰竭，病情危重，疗效不佳，是造成神经系统严重后遗症的原因之一。早期诊断是取得良好疗效的关键。诊断标准为：①脑室液细菌培养，涂片阳性，且与腰椎穿刺脑脊液检

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查结果一致；②脑室液白细胞数≥50×10/L，以中性粒细胞为主；③脑室液糖<1．6mmol/L，或蛋白定量>400mg/L；④脑室液炎性改变较脑脊液改变明显。上述指标中，①单独存在即可确诊，②十③或④亦可确诊。

3.脑性低钠血症 发生机制为：炎症累及下丘脑和垂体后，抗利尿激素分泌过多导致水钠储留，少数可能因调节醛固酮的中枢失灵，肾上腺分泌醛固酮减少，肾小管回吸收钠减少而致失盐。临床表现为昏睡、昏迷、惊厥、水肿、全身软弱无力、四肢肌张力低下、尿少等症状。

4.脑积水 常见于治疗不当或延误治疗的病人，尤其多见于新生儿和小婴儿。发生机制为：脓性渗出物堵塞狭小孔道或发生粘连而引起脑脊液循环障碍所致。

5.其他 颅神经受累可产生失明、耳聋。脑实质受损可导致智力发育障碍，肢体瘫痪或产生继发性癫痫。 （六）、诊断与鉴别诊断

1.诊断 早期正确的诊断及治疗是决定预后的关键。凡遇有下列情况应警惕化脑的可能：①婴儿有不明原因的高热，持续不退，经一般治疗无效；②患儿有呼吸道感染、中耳炎、乳突炎、头面部脓疖、败血症，伴有神经系统症状；③有皮肤窦道或脑脊膜膨出、头颅外伤，同时伴有神经系统症状；④婴幼儿初次高热惊厥、但不能以一般高热惊厥解释者。对上述可疑病例应及时作脑脊液检查，以明确诊断。

典型化脑的脑脊液外观混浊甚至脓样；压力明显增高；白细胞数显著增多达1000×6

10/L，分类以中性粒细胞为主；糖含量显著降低，常<1.1mmol/L，甚至为零，蛋白质含量增多，常>1000mg/L。有时在疾病早期菌血症时脑脊液常规检查可大致正常，此时脑脊液或血中细菌培养已可为阳性，因此1天后应再次复查脑脊液。就诊前经过短期不规则抗生素治疗的化脑患儿，其脑脊液改变可不典型，细菌培养亦可阴性，应结合病史及临床表现谨慎判断以免误诊。

明确致病菌是有效治疗的保证。化脑的确诊必须依靠脑脊液涂片，细菌培养，对流免疫

电泳等抗原检查法。为提高培养阳性率应注意以下几点：①尽量在使用抗生素前采集标本；②标本必须收集在无菌玻璃试管内，并在保温条件下迅速送检；③最好分别在有氧和无氧条件下进行培养；④经过治疗者，应在培养基内加对氨苯甲酸及青霉素酶，以提高阳性率。 化脑患儿在下列情况下不宜进行腰穿：①患儿有剧烈头痛、频繁呕吐、惊厥、血压增高等颅内压明显增高表现；②严重心肺功能不全或休克；③腰穿局部皮肤感染。对颅内压增高明显的患儿，腰穿前可先快速静滴甘露醇降低颅内压，半小时后选用带有内芯的腰穿针穿刺，以防发生脑疝。 2.鉴别诊断

1）．结核性脑膜炎 起病多较缓慢。常先有1~2周全身不适的前驱症状。可有结核接触和肺部结核病灶。典型结脑脑脊液外观呈毛玻璃样；细胞数多<500×106/L，以淋巴细胞为主；糖和氯化物同时降低；蛋白增高达1~3g/L。脑脊液静置24小时可有薄膜形成，薄膜涂片抗酸染色可找到结核菌，细菌培养或动物接种可进一步证实。

2）.病毒性脑膜炎 起病一般较急。全身感染中毒症状不重。脑脊液多清亮或微混。细胞数0~数百个，早期中性粒细胞增多，但以后即以淋巴细胞为主；糖、氯化物及蛋白含量多正常。脑脊液IgM 、乳酸脱氢酶不增高。 3）．脑膜炎球菌脑膜炎 多在冬春季节发病，具有流行性，皮肤多有出血点或瘀斑，危重暴发型可迅速呈现进行性休克，意识障碍常并发DIC。必须依靠皮肤瘀点或脑脊液细菌学检查确诊。 4）．隐球菌脑膜炎 起病隐匿，病程长，病情可起伏加重。颅压增高明显，头痛剧烈，可出现视力障碍，但脑膜刺激症状可不明显。确诊靠脑脊液沉渣墨汁涂片找到厚荚膜的发亮圆形菌体，沙氏培养基上有新型隐球菌生长。 5）． Mollaret脑膜炎 为一种病因不明的少见病，以良性复发为特点。表现为发作性发热、头痛、呕吐，脑膜刺激征阳性，两次发作期间无任何异常。脑脊液中可找到Mollaret细胞，无阳性细菌学结果，用肾上腺皮质激素治疗有效。 （七）、治疗

1.一般治疗 应卧床休息，细心护理。保证足够热量，加强支持疗法，维护水电解质酸碱平衡。

2.抗生素治疗 3.肾上腺皮质激素

4.对症处理 ①控制惊厥，可选用安定、副醛、苯巴比妥等药物；②降低颅内压， 静推甘露醇等，预防脑疝发生；③控制高热。

5.并发症的治疗 ①硬脑膜下积液：少量液体不必穿刺放液；积液多时可反复穿刺放液，一般每次放液量为20~30ml。必要时行外科处理。②脑室管膜炎： 可作侧脑室控制性引流，并注入抗生素；③脑性低钠血症：确诊后用3％盐水6ml/kg缓慢滴注，可提高血钠5mmol/L。应适当控制液体入量。

6.高压氧治疗 可促进脑瘫的恢复，减少后遗症。

试 题

[A型题]

1.5岁，男，3-4天来有轻咳，流涕。今日出现高热，咳加重，头痛，呕吐，精神萎靡，时而烦躁，惊厥。来院时，体温39℃，嗜睡状态，血象白细胞20×109/L，中性粒细胞0.8脑脊液压力250mmH20，细胞数1500×106/L，中性0.7，根据以上特点，应首先考虑为 A.病毒性脑炎 B.高热惊厥

C.结核性脑膜炎 D.细菌性脑膜炎