儿童过敏性紫癜循证诊治建议(3)

４．遗传因素：ＨＳＰ存在遗传好发倾向，不同种族人群的发病率也不同，白种人的发病率明显高于黑种人。近年来有

关遗传学方面的研究涉及的基因主要有心基因【２４。２５１、家

族性地中海基因、血管紧张素转换酶基因（ＡＣＥ基因）怛…、甘露糖结合凝集素基因‘２“、血管内皮生长因子基因、ＰＡＸ２基因、ＴＩＭ—Ｊ基因等。文献报道黏附分子Ｐ—ｓｅｌｅｃｔｉｎ表达增强及基因多态性可能与ＨＳＰ发病相关，Ｐ—ｓｅｌｅｃｔｉｎ基因启动子一２１２３多态性可能与儿童ＨＳＰ发病相关‘２…。

六、临床特征

１．皮疹：是ＨＳＰ的常见症状，是ＨＳＰ诊断的必需条件。典型的紫癜形成前可能是类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹，四肢或臀部对称性分布，以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部，并可能形成疱疹、坏死及溃疡，也可出现针尖样出血点心…。另外，皮疹也可见于阴囊、阴茎、龟头、手掌及足底处。少于５％ＨＳＰ患儿有皮肤坏死。皮疹一般在数周后消退，可遗留色素沉着，但是会逐渐？肖退。３５％一７０％年幼儿还可出现非凹陷性头皮、面部、手背或足背水肿Ⅲｏ，急性发作期部分患儿尚有手臂、腓肠肌、足背、眼周、头皮、会阴部等神经血管性水肿和压痛。

２．关节症状：皮疹并不是所有患儿的主诉，有３０％一４３％的患儿以关节痛或腹痛起病，可长达１４ｄ无皮疹，极易误诊。关节受累发生率８２％旧’３“，以单个关节为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节，但鲜有侵蚀性关节炎发生。

３．胃肠道症状：胃肠道症状发生率５０％～７５％Ｈ’２钆“１，包括轻度腹痛和（或）呕吐，但有时为剧烈腹痛，偶尔有大量出血、肠梗阻及肠穿孔。肠套叠是少见但很严重的并发症，发生率为１％～５％。与特发性肠套叠典型回结肠位置相比，ＨＳＰ肠套叠７０％病例是回肠套叠，３０％是回结肠部。还可有少见的肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿至肠梗阻一１。

４．肾脏损害：临床上肾脏受累发生率２０％～

万方数据

６０％＿２’２””Ｊ。常见有镜下血尿和（或）蛋白尿，肉眼血尿也常见，高血压可单发或合并肾脏病变，急性肾小球肾炎或肾病综合征表现占ＨＳＰ患儿６％一７％，严重的可出现急性肾衰竭。

５．其他系统表现：生殖系统受累以睾丸炎常见，男孩ＨＳＰ发生率为２７％［２９，３１，３４］。神经系统受累占２％，常见头痛，可出现抽搐、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、吉兰一巴雷综合征，也有颅内占位、出血或血管炎报道，但较少见旧’３５。儿童少见肺部改变（＜１％），有肺出血、肺泡出血及问质性肺炎的报道¨…。也有患儿出现肌肉内出血、结膜下出血、反复鼻衄、腮腺炎和心肌炎。

七、辅助检查

过敏性紫癜目前尚无特异性的诊断方法，相关辅助检查仅有助于了解病情和并发症，可根据病情选择下列检查。

１．外周血检查：白细胞正常或增加，中性粒细胞可增高。一般情况下无贫血，胃肠道出血严重时可合并贫血、血小板计数正常或升高。红细胞沉降率正常或增快，ｃ．反应蛋白升高。凝血功能检查通常正常，抗凝血酶原一Ⅲ可增高或降低，部分患儿纤维蛋白原含量、Ｄ一二聚体含量增高。

２．尿常规：可有红细胞、蛋白、管型，重症可见肉眼血尿。镜下血尿和蛋白尿为最常见的肾脏表现。

３．血液生化检查：血肌酐、尿素氮多数正常，极少数急性肾炎和急进性肾炎表现者可升高。血谷丙转氨酶（ＡＬＴ）、谷草转氨酶（ＡＳＴ）少数可有升高。少数血磷酸肌酸激酶同工酶（ＣＫ．ＭＢ）可升高。血白蛋白在合并肾病或蛋白丢失性肠病时可降低。

４．免疫学检查：部分患儿血清ＩｇＡ升高，类风湿因子ＩｇＡ和抗中性粒细胞抗体ＩｇＡ可升高。

５．影像学检查：

（１）超声检查：超声检查对于ＨＳＰ消化道损伤的早期诊断和鉴别诊断起重要作用。高频超声检查ＨＳＰ急性期肠道损害显示病变肠壁水肿增厚，回声均匀减低，肠腔向心性或偏心性狭窄，其黏膜层及浆膜层呈晕环状低回声表现。彩色多普勒超声在皮肤紫癜出现前可显示受累的肠管节段性扩张、肠壁增厚、黏膜粗糙、肠腔狭窄、增厚肠壁血流丰富，也可显示肠系膜淋巴结大及肠间隙积液。ＨＳＰ排除肠套叠的检查首先是腹部超声。

（２）Ｘ线及ＣＴ检查：ＨＳＰ合并胃肠道受累时，腹部ｘ线可表现为肠黏膜折叠增厚、指纹征、肠襻问增宽，小肠胀气伴有多数液气平面，同时结肠和直肠内无气体；ＣＴ表现为多发节段性肠管损害，受累肠壁水肿增厚、肠管狭窄、受累肠管周围常可见少量腹腔积液。当ＣＴ示多节段的跳跃性肠壁增厚、肠系膜水肿、血管充血及非特异性淋巴结肿大，应考虑ＨＳＰ的诊断。在诊断ＨＳＰ并发症，如肠套叠、肠穿孔、肠梗阻时，ＣＴ表现更具特征性，尤其肠系膜血管炎的诊断中，可见明显肠壁、血管壁水肿及增厚圈。注意对怀疑有肠套叠的ＨＳＰ患者，行钡剂或空气灌肠对诊断和治疗意义不大，而且

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