Dubin-Johnson综合征的病理学特征

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{ l【 7中华肝脏病杂志2 0 0 0年2月第 8卷第 l期 C h i n J H e p a t o l,F e b r u a r y 2 0 0 0,Vo l 8,N o l

临床研究

D u b i n - J o h n s o n综合征的病理学特征6.

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巡

塑【摘■l 目的

李圆圆张远国探讨 D u b i n— J o h n s o n综台征 ( D u b i n— J o h n s o n s y n d r o me, D J S )病人肝细胞内色素颗粒的奉

质。 方法应用光镜、组织化学免疫组织化学和电镜技术对肝细咆内色素颗粒进行探讨及其对 S一1 0 0蛋白和

HMB 4￣的表达。结果组织学检查显示肝小叶结掏正常，肝细胞内有大量棕褐色颗粒沉着，尤小叶中央区明显。 组织化学染色和超微结构观察结果证实色素颗粒具有脂褐素和黑色素的特征，免疫组织化学染色证实为黑色素。结论 D J S病人肝细胞内色素颗粒为脂褐素一黑色素复合物。 . 1,

【关 t饲】 黄疽，慢性特发性 组织细咆化学；墨竺兰璺兰兰： 里差 -临床；筐 茎，],]Cl i n i c a l p a t h o l o g y o f Du b i n I J o h n s o n s y n d r o me XI A NG L i k e L U O Z i g u o, Y u a n y u a n, f a L D e p a r t me n t o fp a t h o l o g y, C h o n g q i n g U n i v e r s i t yo f Me d i c a l S c i e n c e s, C h o n g q i n g 4 0 0 0 1 6, Ch i n a

.

[ A b s l￣ a c t] O b j e c t i v e T o i n v e s t i g a t e l i f e p r o p e r t y o f p i g m e n t g r a n u l e s i n t h e h e p a t o e y t￣ s i n p a t i e n t s w i t h D u b i n -J o h n s o n s y n d mm e . Me t b o d L i g h t mi c r o s c o p y, h i to a c et h ic d a l, i mmn o h i to a c e mi h c a l a n d e l e c t r o n mi c r o s

c o p y t e c h n i q u e swe r e u s e d t o s t u d y t e h pi g me n t g l a n u l e s a n d t he e x pr e￣i on o f S - 1 0 0 p ot r e i n a n d HM B4 5 i n h e p a t o c y t e s Re s ul t s Hi to— a l o g i c a l e x a mi n a t i o n r e v e a l e d n o r ma l i o bu l a r a r c h i t e c ur t e a n d t e h a b u n d on t b r o wn p i gme n t s wh i c h we e r c h i e f l y s e e n i f n t e h c e n l a S l o bu l r a z on e h e p a t o c y t e s Th e p i g men t g l ' a n u l e s we r e e v i d e n c e d t o ha v e t he c h a r a c t e r i z a io t n o f b ot h l i p o f u s c i n a n d me l a n i n b y h i to a c he mi c a l s t a i n i n g nd a u l t r a s t r a c t u r a l s t u d i es nd a t o h a v e t h e f e a mr t s o ff i l e me l a n i n b y i m mno h i to a c h e mi e a l s t a i n i n g Co nc l ns i o n s T h e r e s u l t s s u g g e s t t h a t le i f p i g me n t gr nn a l e s a i" e l i p f u s e i n— me l a n i n c o mp l e x i n t h e h e p a t o cy t e s i n pa i t e n t s wi t h Du b i n J o h n s o n s y n d r o me

( K e y Wo r d s i J a u n d i c e . c h r o n i c i n i o p a t h i c; H i s u t c b e mi s t r y; I mn mo h i s t o e h c mi s t r y; P a t h o l o g y, c l i n i c a l; U] u a s t r a c u t m

Du b i n—J O h n s o

n综合征 ( Du b i n—J O hn s o n

中3例经甲醛溶液固定后 2 4 h)取 3—5个组织块按

s y n d r o m e, D J S )患者肝细胞分泌人胆汁的双亲阴离常规制作电镜切片，用日立 H一 6 0 0型透射电镜观察。 子轭合物遗传缺陷为其特征的罕见肝脏疾病I ,肝细结果

胞内色素颗粒是本病的主要特征和诊断依据，但长期以来，对色素本质的认识一直持不同意见。我们应用 光镜、电镜、组织化学和免疫组织化学等方法对 9例 D J S患者进行了研究，探讨其色素的本质。 资料与方法

1 .病理学检查结果：肝穿组织呈黑褐色条索状， 其中例 8剖腹探查见全肝呈黑褐色。组织学检查见肝小叶结构正常，肝细胞正常，仅3例有少数肝细胞轻度水样变性。突出的病变是肝细胞胞浆内出现大量棕

褐色色素颗粒沉着。颗粒大小不均，分布于肝小叶各以小叶中央区居多，尤以肝细胞索两排肝细胞的 在9例患者中，8例系肝穿刺标本，1例为手术探处， 查后取活组织检查标本；其一般临床资料见表 1。9 相邻面更为明显。 2 .组织化学染色结果：肝细胞内色素 S c h mo r l法例全部经石蜡切片， H E染色。组织化学染色采用S t e i n胆色素染色，普鲁士兰铁反应， S c h m o r l和P A S甘昌褐素染色， F o n t a n a黑色素染色。免疫组织化学染色用AB C法， S - 1 0 0蛋白 ( 1: 3 0 0 )和 HMB 4 5( 1: 5 0 )染色显示深蓝色 (图1 ), F o n t a n a法显示黑色 (图2 ),用

高锰酸钾液及草酸溶液退黑色素处理，部分色素脱色。 P AS法显示红色。铁反应和胆红素染色均为阴

(二种抗血清均为黑色素免疫标记物 )。4例标本 (其性。 3 .免疫组织化学检测结果：肝细胞内色素颗粒对作者单位： 4 0 0 0 1 6重庆医科大学病理学教研宣 S一 1 0 0蛋白和 HMB 4 5均显示强阳性表达 (图3 ) 向理科男， 5 6岁副教授，主要从事骨肿值和肺癌研究。

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中华肝眶病杂志2 0 0 0年2 N第 8卷第 l期 C h i n J H e p a t o l,F e b r u a r y 2 0 0 0,V o l 8,N o

裹1一般临床资料

4 .电镜观察结果：肝细胞内有数量不等的小球状

较低的小泡和高电子密度

的小体；第二种是在单层膜

图4 );第三种或小叶状颗粒，外有单层膜包绕，直径 1 . 3~ 5 . 6 m, 颗粒内充满大小不等高电子密度小体 (或过渡型 ),即是在多位于两个肝细胞的毛细胆管侧面。颗粒有三种类是介于第一和第二种类型之间【出现更多的高电子密度小体。例 l肝型：第一种是以中等电子密度为背景，内含电子密度第一型颗粒内，

圈1 色素颗粒呈深蓝色 ( S c h mr o r l染色，x 4 0 0} 圈 2色素颗粒呈黑色 ( F o n t a r m染色， 4 0 0 ) 圈a H MB 4 5强阳性 ( A B c, 4 (】 (]

圈4单层膜颗粒内充满高电子密度小体，类似复台性黑色素小体，毛细胆管呈裂隙状 ( 1)透射电镜，x 1 7 o o 0

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