2.3.2 血清及CSF AQP4-IgG：AQP4-IgG是NMO特有的生物免疫标志物，具有高度特异性。目前检测方法众多，公认的特异度和灵敏度均较高的方法有细胞转染免疫荧光法（cell based transfection
immunofluorescence assay，CBA）及流式细胞法，其特异度高达90％以上，敏感度高达 70％。酶联免疫吸附法测定（enzyme linked immunosorbent assay，ELISA）AQP4-IgG较敏感，但有假阳性，用其滴定度对疾病进展和复发预测评价尚有争议。因此，对ELISA 结果中低滴定度的AQP4-IgG阳性病例和不典型临床表现者应该谨慎判断。推荐采用CBA法检测AQP4-IgG或两种以上方法动态反复验证。
2.3.3 血清其他自身免疫抗体检测：约近50％NMOSD患者合并其他自身免疫抗体阳性，如血清抗核抗体（ANAs）、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗甲状腺抗体等。合并上述抗体阳性者更倾向于支持NMOSD的诊断。 2.3.4 NMOSD是否存在异质性一直存在争议：临床观察发现，有20％-30％的NMOSD患者AQP4-IgG阴性。最近报道AQP4-IgG阴性的NMOSD患者合并血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗体阳性较高。这些病例发病更年轻，男性居多，下段胸髓更易受累，临床过程相对较轻，复发不频繁，临床上亦有肿瘤合并AQP4-IgG阳性或合并N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性的病例报道，仍需要进一步观察研究。
2.4 NMOSD的视功能相关检查 （1）视敏度：（最佳矫正）视力下降，部分患者残留视力小于0.1。严重者仅存在光感甚至全盲。（2） 视野：可表现为单眼或双眼受累，表现为各种形式的视野缺损。（3）视觉诱发电位：多表现为P100波幅降低及潜伏期延长，严重者引不出反应。（4）OCT 检查：多出现较明显的视网膜神经纤维层变薄且不易恢复。 3、NMOSD的诊断
NMOSD的诊断原则：以病史、核心临床症候及影像特征为诊断基本依据，以AQP4-IgG作为诊断分层，并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断，还需排除其他疾病可能。目前国际上广为应用的相关诊断标准主要有以下几种。
3.1 2006年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准
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（1）必要条件：1）视神经炎； 2）急性脊髓炎。
（2）支持条件：1）脊髓MRI异常病变超过3个椎体节段以上； 2）头颅MRI不符合MS诊断标准；3）血清NMO-IgG阳性。 具备全部必要条件和2条支持条件，即可诊断NMO。
3.2 2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定的NMOSD诊断标准 见表2。 新的标准将NMO纳入NMOSD统一命名，以AQP4-IgG作为分层，分为AQP4-IgG阳性与阴性组，列举了6大临床特征性表现，其中ON、急性脊髓炎及延髓最后区综合征最具特征性。强调影像学特征与临床特征的一致性，对AQP4-IgG阴性NMOSD提出了更加严格的MRI附加条件。此外，伴随自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性患者，CSF细胞数轻度升高及视神经轴索损害等证据亦提示支持NMOSD诊断，最后强调了除外其他疾病。
需要指出的是，无论是2006年NMO诊断标准还是2015年NMOSD的诊断标准均存在着一定的诊断特异度及敏感度问题，2015年NMOSD诊断标准着重强调了AQP4-IgG的诊断特异性，但是任何一项化验检查均存在一定的假阳性及假阴性情况。所以推荐对AQP4-IgG进行多种方法、多时间节点重复验证。
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此外，新的NMOSD诊断标准亦无法规范下列情况的疾病分类归属问题： 对于AQP4-IgG（ ）病例：（1）无临床症候；（2）合并肿瘤 自身免疫脑炎抗体（ ）等。
对于AQP4-IgG（-）或未知结果病例： （1）临床发作 无前3项核心症候 有/无影像支持；（2）临床发作 核心症候 无影像支持；（3）临床发作 无DIS或rON；rLETM。
对于上述情况，均不符合2015年NMOSD标准的脱髓鞘疾病，建议定期进行临床、影像及免疫标记物的随访观察，并进一步查找证据和其他可能疾病相鉴别。 4、NMOSD的鉴别诊断
对于早期NMOSD或临床、影像特征表现不典型的病例，应该充分进行实验室及其他相关检查。注意与其他可能疾病相鉴别，并进行动态随访。 4.1 不支持NMOSD的表现 见表3。
4.2 相关鉴别疾病
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（1）其他炎性脱髓鞘病：MS（表4）、急性播散性脑脊髓炎、假瘤型脱髓鞘等；
（2）系统性疾病：系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、结节病、系统性血管炎等。
（3）血管性疾病：缺血性视神经病、脊髓硬脊膜动静脉瘘、脊髓血管畸形、亚急性坏死性脊髓病等；
（4）感染性疾病：结核、艾滋病、梅毒、布氏杆菌感染、热带痉挛性截瘫等；
（5）代谢中毒性疾病：中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、Wernick脑病、缺血缺氧性脑病等；
（6）遗传性疾病：Leber视神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良等；
（7）肿瘤及副肿瘤相关疾病：脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等；
（8）其他：颅底畸形、脊髓压迫症等。
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5、NMOSD的治疗
NMOSD治疗应该遵循在循证医学证据的基础上，结合患者的经济条件和意愿，进行早期、合理治疗。目前NMOSD的治疗推荐主要是基于一些小样本临床试验、回顾性研究、以及专家共识并借助其他自身免疫性疾病治疗经验而得出。NMOSD的治疗分为急性期治疗、序贯治疗（免疫抑制治疗）、对症治疗和康复治疗。 5.1 急性期治疗
主要目标：NMOSD的急性期治疗以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症。
适应对象：为有客观神经功能缺损证据的发作或复发期患者。 主要药物及用法如下：
5.1.1 糖皮质激素（以下简称激素）：激素治疗短期内能促进NMOSD急性期患者神经功能恢复（A级推荐），延长激素用药对预防NMOSD的神经功能障碍加重或复发有一定作用。
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