（1）治疗原则：大剂量冲击，缓慢阶梯减量，小剂量长期维持。 （2）推荐方法：大剂量甲泼尼龙冲击治疗能加速病情缓解，具体用法如下：甲泼尼松龙1g静脉点滴，1次/d，共3d；500mg静脉点滴，1次/d，共3d；240mg静脉点滴，1次/d，共3d；120mg静脉点滴，1次/d，共3d；泼尼松60mg口 服，1次/d，共7d；50mg口服，1次/d，共7d；顺序递减至中等剂量30-40mg/d时，依据序贯治疗免疫抑制剂作用时效快慢与之相衔接，逐步放缓减量速度，如每2周递减5mg，至10-15mg口服，1次/d，长期维持。
（3） 注意事项：部分NMOSD患者对激素有一定依赖性，在减量过程中病情再次加重，对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每1-2周减5-10mg，至维持量（每天5-15mg），与免疫抑制剂长期联合使用。 大剂量激素治疗可引起心律失常，应注意激素冲击速度要慢，每次静脉滴注应持续3-4h，以免引起心脏副反应，一旦出现心律失常应及时处理，甚至停药。应用质子泵抑制剂预防上消化道出血，对于年龄较大或有卒中危险因素的患者应进行卒中预防。激素其他常见副作用包括电解质紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松、股骨头坏死等。激素治疗中应注意补钾补钙，应用维生素D，较长时间应用激素可加用二膦酸盐。尽量控制激素用量和疗程，以预防激素引起的骨质疏松、股骨头坏死等并发症。
5.1.2 血浆置换（plasma exchange，PE）： 部分重症NMOSD患者尤其是ON或老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差，用PE治疗可能有效（B级推荐），对 AQP4-IgG阳性或抗体阴性NMOSD患者均有一定疗效，特别是早期应用。建议置换5-7次，每次用血浆1-2L。 5.1.3 静脉注射大剂量免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）：对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差的患者，可选用IVIg治疗（B级推荐）。免疫球蛋白用量为0.4g/（kg·d），静脉点滴，连续5d为1个疗程。
5.1.4 激素联合免疫抑制剂：在激素冲击治疗收效不佳时，因经济情况不能行IVIg或PE治疗者，可以联用环磷酰胺治疗。
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5.2 序贯治疗（免疫抑制治疗）
治疗目的：为预防复发，减少神经功能障碍累积。
适应对象：对于AQP4-IgG阳性的NMOSD以及AQP4-IgG阴性的复发型NMOSD 应早期预防治疗。临床上应该谨慎评估，目前尚无有效手段区分单时相及多时相NMOSD；反之，将单时相AQP4-IgG阴性的NMOSD进行过度免疫干预也是不必要的。
一线药物包括：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗（rituximab）等。二线药物包括：环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌，定期IVIg也可用于NMOSD预防治疗，特别适用于不宜应用免疫抑制剂者，如儿童及妊娠期患者。
5.2.1 硫唑嘌呤：能减少NMOSD的复发和减缓神经功能障碍进展。 （1）推荐用法：按体重2-3mg/（kg·d）单用或联合口服泼尼松[按体重0.75/（kg·d）]， 通常在硫唑嘌呤起效以后（4-5个月）将泼尼松渐减量至小剂量长期维持。
（2）注意事项：由于部分患者用硫唑嘌呤可引起白细胞降低、肝功能损害、恶心呕吐等胃肠道副反应，应注意定期监测血常规和肝功能。有条件的医院在应用硫唑嘌呤前建议患者测定硫代嘌呤甲基转移酶（TMTP）活性或相关基因检测，避免发生严重不良反应。
5.2.2 吗替麦考酚酯： 能减少NMOSD的复发和减缓神经功能障碍进展。 （1） 推荐用法：1-1.5g/d，口服。
（2）注意事项：起效较硫唑嘌呤快，白细胞减少和肝功能损害等副作用较硫唑嘌呤少。其副作用主要为胃肠道症状和增加感染机会。 5.2.3 利妥昔单抗： 利妥昔单抗是一种针对B细胞表面CD20的单克隆抗体，临床试验结果显示B细胞消减治疗能减少NMOSD的复发和减缓神经功能障碍进展，具有显著疗效。
（1）推荐用法：按体表面积375mg/m2 静脉滴注，每周1次，连用4周；或1000mg静脉滴注，共用2次（间隔2周）。国内治疗经验表明，
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中等或小剂量应用对预防NMOSD仍有效，且副反应小，花费相对较少。用法为：单次500mg静脉点滴，6-12个月后重复应用；或100mg静脉点滴，1次/周，连用4周，6-12个月后重复应用。
（2）注意事项：为预防静脉点滴的副反应，治疗前可用对乙酰氨基酚、泼尼松龙；利妥昔单抗静脉点滴速度要慢，并进行监测。大部分患者治疗后可维持B淋巴细胞消减6个月，可根据CD19/CD20阳性细胞或CD27 记忆细胞监测B淋巴细胞，若B淋巴细胞再募集可进行第2疗程治疗。既往有文献报道采用利妥昔单抗治疗肿瘤或类风湿关节炎时发生进行性多灶性白质脑病，但所报道的病例大多合用了其他免疫抑制剂。 5.2.4 环磷酰胺：小样本临床试验表明，环磷酰胺对减少NMOSD复发和减缓神经功能障碍进展有一定疗效。为二线药物，可用于其他治疗无效者。
（1）推荐用法：600mg静脉滴注，1次/2周，连续5个月；600mg静脉滴注， 每个月1次，共12个月。年总负荷剂量不超过10-15g。 （2）注意事项：监测血常规、尿常规，白细胞减少应及时减量或停用，治疗前后嘱患者多饮水。主要副作用有恶心、呕吐、感染、脱发、性腺抑制、月经不调、停经和出血性膀胱炎。预防出血性膀胱炎可同时应用美司钠（Uromitexan）注射，恶心和呕吐可适当应用止吐药对抗。 5.2.5 米托蒽醌： 临床试验表明米托蒽醌能减少NMOSD复发。为二线药物，对于反复发作而其他方法治疗效果不佳者可选用。
（1）推荐方法：按体表面积（10-12）mg/m2 静脉滴注，每个月1次，共3个月，后每3个月1次再用3次，总量不超过100mg/m2。 （2）注意事项： 其主要副作用为心脏毒性和治疗相关的白血病，据报道应用米托蒽醌治疗致使发生心脏收缩功能障碍、心功能衰竭和急性白血病的风险分别为12％、0.4％ 和0.4％。使用时应注意监测其心脏毒性，每次注射前应检测左室射血分数（LEVF），若LEVF＜50或较前明显下降，应停用米托蒽醌。此外，因米托蒽醌的心脏毒性有迟发效应，整个疗程结束后，也应定期监测LEVF。
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5.2.6 激素：小剂量泼尼松维持治疗能减少NMOSD复发，可以联合免疫抑制剂使用。
5.2.7 甲氨蝶呤：小样本临床研究表明，甲氨蝶呤单用或与泼尼松合用能减少NMOSD复发和功能障碍进展，其耐受性和依从性较好，价格较低，适用于不能耐受硫唑嘌呤的副作用及经济条件不能承担其他免疫抑制剂的患者。推荐15mg/周单用，或与小剂量泼尼松合用。
5.2.8 IVIg：间断小剂量IVIg治疗能减少NMOSD的复发，但仅有开放临床试验报道有效，尚缺乏大样本随机对照研究。
5.2.9 环孢素Ａ：推荐剂量2-3mg/（kg·d），2次/d，通过监测血药浓度调整剂量，注意肾毒性。
应注意的是，一些治疗MS的药物，如β干扰素、芬戈莫德、那他珠单抗可能会导致NMOSD的恶化。另外，NMOSD长期免疫抑制治疗的风险尚不明确，根据长期应用免疫抑制剂治疗其他疾病的经验推测可能有潜在增加机会性感染和肿瘤的风险。
5.3 对于生育期患者应用免疫抑制剂的相关风险
研究发现，NMOSD患者妊娠期复发的几率与非妊娠期相似，有复发的可能；NMOSD患者产后复发几率显著增高，需要坚持免疫抑制治疗。需要特别关注的是生育期患者应用免疫抑制剂的相关风险：对于生育期的男性患者，以及妊娠前期、妊娠期、哺乳期的女性患者，长期应用免疫抑制剂可对胎儿或新生儿产生不良影响。 5.3.1妊娠和哺乳期药物使用建议：
（1）激素的使用建议：1）妊娠各个时期均可以使用泼尼松龙（A级推荐）；2）哺乳期可使用泼尼松龙；3）甲泼尼松龙的胎盘转运率与泼尼松龙相似，产生等效抗炎作用所需剂量为泼尼松龙的80％，妊娠期、哺乳期可使用甲泼尼松龙。
（2） 丙种球蛋白的使用建议：1）妊娠期可使用IVIg（A级推荐）；2）哺乳期可使用IVIg（D级）。
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（3）硫唑嘌呤的使用建议：1）整个妊娠期可使用硫唑嘌呤，但剂量需≤2mg/（kg·d）（B级推荐）；2）哺乳期可使用硫唑嘌呤（D级）。 （4） 环孢素A的使用建议：1）整个妊娠期可使用最低有效剂量环孢素A（B级推荐）；2）不应阻止服用环孢素A的母亲进行哺乳（D级） 。 （5）他克莫司的建议：1）整个妊娠期可使用最低有效剂量他克莫司（D级）；2）不应阻止服用他克莫司的母亲进行哺乳（D级） 。 5.3.2 妊娠前期、妊娠和哺乳期不建议使用的药物：
（1）环磷酰胺：除极特殊情况，妊娠前期、妊娠和哺乳期不建议使用环磷酰胺：1）环磷酰胺具有致畸性和性腺毒性，因此只有在孕妇具有生命危险或器官功能衰竭风险时才考虑使用（C级推荐）；2）没有证据推荐哺乳期使用环磷酰胺。
（2）麦考酚酸酯：1）妊娠期间禁忌使用麦考酚酸酯（D级）；2）在计划怀孕前至少6周，应停用麦考酚酸酯（D级）；3）尚无麦考酚酸酯是否通过乳汁排泄的数据， 因此不建议哺乳期间使用麦考酚酸酯（D级）。 （3）甲氨蝶呤：1）妊娠期应避免使用任何剂量的甲氨蝶呤，并在受孕前3个月停用甲氨蝶呤（D级）；2）在受孕前3个月内接受低剂量甲氨蝶呤治疗的女性，应在妊娠之前至整个孕期补充叶酸（5mg/d）（B级推荐）；3）使用低剂量甲氨蝶呤期间意外怀孕的病例，应立即停用甲氨蝶呤，继续补充叶酸（5mg/d），由当地专家仔细评估胎儿的风险（Ｄ级）；4）因为理论上存在风险和数据不充分，哺乳期不推荐使用甲氨蝶呤（D级）。
（4）利妥昔单抗：因为胎儿的安全性文献不足，理论上存在风险，并可导致新生儿B淋巴细胞减少，妊娠前期、妊娠和哺乳期不建议使用利妥昔单抗（D级）。 5.4 对症治疗
（1）痛性痉挛可选用卡马西平、加巴喷汀、普瑞巴林、巴氯芬等药物。
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