L一谷氨酸氧化脱氨生成α一酮戊二酸和氮。
③氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基：氨基酸通过连续的转氨基作用将氨基转移给草酞乙酸，生成天冬氨酸。天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸反应生成腺苷酸代琥珀酸，后者经裂解释放延胡索酸并生成腺嘌呤核苷酸。AMP在腺苷酸脱氨酶的催化下脱去氨基生成IMP完成脱氨基作用。 ④氨基酸通过氨基酸氧化酶催化脱去氨基。 5. 简述α-酮酸的代谢过程
答：α-酮酸的代谢有三个的代谢途径。：
①α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量：α—酮酸在体内可通过柠檬酸循环与生物氧化体系彻底氧化生成CO2和H2O，同时释放能量以供机体生理活动需要。 ②α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸：体内的一些营养非必需氨基酸可通过相应的α一酮酸经氨基化而生成。
③α一酮酸可转变成糖和脂类化合物：柠檬酸循环是物质代谢的总枢纽，通过它可以使糖、脂肪酸及氨基酸完全氧化，也可使其彼此相互转变，构成一个完整的代谢体系。 6. 简述血氨的来源
答：①氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨；②肠道细菌腐败作用产生氨；③肾小管上皮细饱分泌的氨主要来自谷氨酰胺。 7. 简述氨在血中的转运
答：①氨通过丙氨酸一葡萄糖循环从骨骼肌运往肝：在肝中，丙氨酸通过联合脱氮基作用，生成丙酮酸，并释放氨。氨用于合成尿素，丙酮酸经糖异生途径生成葡萄糖。葡萄糖由血液运往肌肉，沿糖酵解途径转变成丙酮酸，后者再接受氨基生成丙氨酸。丙氨酸和葡萄糖周而复始的转变，完成骨骼肌和肝之间氨的转运。 ②氨抓通过谷氨酰胺从脑和骨璐肌等组织运往肝或肾：在脑和骨骼肌等组织，氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下合成谷氨酰胺，并由血液运往肝或肾，再经谷氨酰胺酶水解成谷氨酸及氨。 8. 简述鸟氨酸循环
答：鸟氨酸循环的具体过程比较复杂，大体可分为以下五步。 a) NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸
b) 氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸 c) 瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代玻泊酸 d) 精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸与延胡索酸 e) 精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸 尿素合成的总反应为：
2NH3+COz+3ATP+ 3H20 ' HZN-CO-NHZ+2ADP+AMP+4Pi 9. 简述脱羧基作用
答：①谷氨酸经谷氨酸脱梭酶催化生成γ-氨基丁酸：GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用；
②组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺：组胺是一种强烈的血管扩张剂，并能增加毛细血管的通透性。
③色氨酸羟5-羟色氨酸生成5-羟色胺。
④某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类物质。 10. 简述一碳单位的代谢
答：①载体：四氢叶酸：一碳单位不能游离存在，常与四氢叶酸结合而转运和参
与代谢。四氢叶酸是一碳单位的运载体。
②由氨基酸产生的一碳单位可相互转变：一碳单位主要来自丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢。
③一碳单位的主要功能是参与嘌呤和嘧啶的合成：氨基酸分解代谢过程中产生的一碳单位可作为嘌呤和嘧啶的合成原料。一碳单位将氨基酸代谢与核苷酸代谢密切联系起来。一碳单位代谢障碍或F4不足时，可引起巨幼红细胞性贫血等疾病。应用叶酸类似物如甲氨蝶呤等可抑制F4的生成，从而抑制核酸的合成，起到抗肿瘤作用。 11. 简述甲硫氨酸循环的生理意义
答：由N5-CH3-FH4供给甲基生成甲硫氨酸，再通过此循环的SAM提供甲基，以进行体内广泛存在的甲基化反应，由此N5-CH3-FH4可看成是体内甲基的间接供体。
12. 简述芳香族氨基酸的代谢
答：芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸。
A．苯丙氨酸和酪氨酸代谢既有联系又有区别
a.苯丙氨酸羟化生成酪氨酸：先天性苯丙氨酸轻化酶缺陷患者，不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用大量生成苯丙酮酸。大量的苯丙酮酸及其部分代谢产物（苯乳酸及苯乙酸等）由尿排出，称为苯丙酮酸尿症。
b.酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解：帕金森病患者多巴胺生成减少。多巴胺、去甲肾上腺素及肾上腺素统称为儿茶酚胺。酪氨酸代谢的另一条途径是合成黑色素。先天性酪氨酸酶缺乏的病人，因不能合成黑色素，皮肤毛发等发白，称为白化病。
B．色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA
第十章核苷酸代谢
名词解释：
1. 从头合成：利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料，经
过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸的途径。
2. 补救合成：利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反应过程，合成嘌
呤核苷酸的途径。 大题：
1. 简述核苷酸类物质的生理功用
答：①作为核酸合成的原料。②体内能量的利用形式。ATP是细胞的主要能量形式。此外GTP等也可以提供能量。③参与代谢和生理调节。④组成辅酶。例如腺苷酸可作为多种辅酶（NAD、FAD、CoA等）的组成成分。⑤活化中间代谢物。 2. 简述嘌呤核苷酸的从头合成途径 答：两个阶段：
首先合成次黄嘌呤核苷酸：①核糖-5’-磷酸（磷酸戊糖途径中产生）经过磷酸核糖焦磷酸合成酶作用，活化生成磷酸核糖焦磷酸。②谷氨酰胺提供酰胺基取代PRPP上的焦磷酸，形成5-磷酸核糖胺。③由ATP供能，甘氨酸与PRA加合，生成甘氨酰胺核苷酸。④N5，N10-甲炔四氢叶酸供给甲酰基，使GAR甲酰化，生成甲酰甘氨酰胺核苷酸。⑤谷氨酰胺提供酰胺氮，使FGAR生成甲酰甘氨脒核苷酸。⑥FGAM脱水环化形成5’-氨基咪唑核苷酸。至此，合成了嘌呤环中的咪唑
环部分。⑦CO2连接到咪唑环上，作为嘌呤碱中C6的来源，生成5’-氨基咪唑-4-羧酸核苷酸。⑧及⑨在ATP存在下，天冬氨酸与CAIR缩合，生成产物再脱去1分子延胡索酸而裂解为5’-氨基咪唑-4-甲酰胺核苷酸。⑩N10-甲酰四氢叶酸提供一碳单位，使AICAR甲酰化，生成5’-甲酰胺基咪唑-4-甲酰胺核苷酸。FAICAR脱水环化，生成IMP。
然后IMP再转变成腺嘌呤核苷酸与鸟嘌呤核苷酸：AMP和GMP在激酶作用下，经过两步磷酸化反应，进一步分别生成ATP和GTP。上述反应中，嘌呤核苷酸在磷酸核糖分子上逐步合成嘌呤环。 3. 简述嘌呤核苷酸的补救合成途径 答：嘌呤核苷酸的补救合成有两种方式：
其一，细胞利用现成嘌呤碱或嘌呤核苷重新合成嘌呤核苷酸，称为补救合成。 其二，人体内嘌呤核苷的重新利用通过腺苷激酶催化的磷酸化反应，使腺嘌呤核苷生成腺嘌呤核苷酸。
4. 简述嘌呤核苷酸补救合成的生理意义：
答：一方面在于可以节省从头合成时能量和一些氨基酸的消耗；另一方面，体内某些组织器官，例如脑、骨髓等由于缺乏从头合成嘌呤核苷酸的酶体系，它们只能进行嘌呤核苷酸的补救合成。因此，对这些组织器官来说，补救合成途径具有更重要的意义。
5. 简述嘌呤核苷酸的分解代谢
答：首先细胞中的核苷酸在核苷酸酶的作用下水解成核苷。核苷经核苷磷酸化酶作用，磷酸解成自由的碱基及核糖-1-磷酸。嘌呤碱既可以参加核苷酸的补救合成，也可进一步水解。人体内，嘌呤碱最终分解生成尿酸，随尿排出体外。AMP生成次黄嘌呤，后者在黄嘌呤氧化酶作用下氧化成黄嘌呤，最后生成尿酸。GMP生成鸟嘌呤，后者转变成黄嘌呤，最后也生成尿酸。嘌呤脱氧核苷也经过相同途径进行分解代谢。
6. 简述嘧啶核苷酸的合成代谢 答：
① 从头合成途径：原料来自谷氨酰胺、CO2和天冬氨酸等。 合成的过程如下：
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