5、苯酮尿症（phenylketonuria）与尿黑酸症（alcaptonuria）
五、问答题
1、简述血氨的来源与去路？
2．一个两岁的小孩经常呕吐，特别是在饮食后。这个小孩的体重和身体发育低于正常小孩，他的头发灰
白，尿液用三氯化铁（FeCl3）处理，变成绿色，表示有苯丙酮酸存在。做尿液样品的定量分析发现苯丙氨酸、苯丙酮酸和苯乳酸分别为7.0mmol/L、4.8mmol/L、10.3mmol/L，远远高于它们的正常值（0.01mmol/L，0，0）。 （a）这种病症是由于哪种酶缺乏造成的？请提出治疗方法。
（b）为什么会有大量的苯丙氨酸出现在尿液中？
（c）苯丙酮酸和笨乳酸来自哪种前体物质？为什么当苯丙氨酸的浓度上升时，这两种物质会增多（正常的情况没有这种现象）？
（d）为什么病人的头发会呈灰白色？
第十二章 生物氧化习题
071211
一、填空题
1、代谢物在细胞内的生物氧化与在体外的燃烧的主要区别是＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿＿。
2、典型的生物界普遍存在的生物氧化体系是由＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿＿和＿＿＿＿＿＿按一定顺序组成的，通常称为呼吸链。真核细胞的呼吸链主要存在于＿＿＿，原核细胞的存在于＿＿＿。典型的呼吸链有＿＿＿＿、＿＿＿＿＿＿两种，这是根据解释代谢物脱下的氢的初受体不同而区别的。
3、目前，解释生物氧化磷酸化的机理的假说有三种，即＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿＿和＿＿＿＿＿＿，其中被公认较合理的一种是＿＿＿＿＿＿＿＿＿，它是英国生物化学家P.Mitchell于1961年首先提出的。
4、绿色植物生成ATP的三种方式是＿＿＿＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿＿＿＿＿和＿＿＿＿＿＿＿＿＿。 5、NADH通常转移＿＿＿＿和＿＿＿＿给O2，并释放能量生成＿＿＿；NADPH通常转移＿＿＿和＿＿＿给某些氧化态前体物质，参与＿＿＿＿＿＿＿过程。
6、P / O值是指呼吸链每消耗＿＿＿＿＿＿＿＿所用去的＿＿＿＿＿或产生的＿＿＿＿的比值。按常规：NADH的P / O值是_______，草酰乙酸（OAA）的P / O值是＿＿＿＿，还原性维生素C的P / O值是＿＿＿＿，在2,4-二硝基苯酚（DNP）存在的情况下，琥珀酸的P/O值是＿＿＿＿。
7、线粒体内膜外侧的α-磷酸甘油脱氢酶的辅酶是＿＿＿＿＿＿；而线粒体内膜内侧的α-磷酸甘油脱氢酶的辅酶是＿＿＿＿＿＿。
8、除了含有Fe以外，复合体Ⅲ还含有金属原子________________。
二、选择题
1、[ ]肌肉组织中肌肉收缩所需要的大部分能量以哪种形式贮存？
A.ADP； B.磷酸烯醇式丙酮酸； C.ATP； D.cAMP； E.磷酸肌酸 2、[ ]可作为线粒体内膜标志酶的是
A.苹果酸脱氢酶 B.柠檬酸合成酶 C.琥珀酸脱氢酶 D.单胺氧化酶 E.顺乌
头酸酶
3、[ ]下列化合物中，除了哪一种以外都含有高能磷酸键？
A. NAD+； B.ADP； C.NADPH； D.FMN； E.磷酸烯醇式丙酮酸 4、[ ]下列有关氧化磷酸化叙述错误的是：
A．代谢物脱下的2H+经呼吸链传给氧生成水是氧化反应 B．ADP 磷酸化生成ATP 是磷酸化反应
C．在安静状态下，肌肉细胞不进行氧化磷酸化 D．氧化磷酸化是机体生成ATP 的主要途径 5、[ ]乙酰CoA彻底氧化过程中的P/O值是
A.2.0 B.2.5 C.3.0 D.3.5 E.4.0 6、[ ]下列化合物中哪一个不是呼吸链的成员？
A.CoQ B.细胞色素c C.辅酶I D.FAD E.肉毒碱 7、[ ]在生物化学反应中，总能量变化符合下列哪一项
A.受反应的能障影响； B.因辅助因子而改变；
C.和反应物的浓度成正比； D.在反应平衡时最明显； E.与反应机制无关
8、[ ]下列氧化还原系统中标准氧化还原电位最高的是
A.延胡索酸/琥珀酸 B.CoQ/CoQH2 C.细胞色素a(Fe2+/ Fe3+ ) D.细胞色素b(Fe2+/ Fe3+ ) E. NAD+/NADH 三、是非题
1、[ ]呼吸链上电子流动的方向是从高标准氧化还原电位到低标准氧化还原电位。 2、[ ]甘油-α-磷酸脱氢生成的FADH2经线粒体内膜上的复合体ⅠA进入呼吸链。 3、[ ] 2,4-二硝基苯酚（DNP）可解除寡霉素对电子传递的抑制。 4、[ ]在消耗ATP的情况下，电子可从复合体Ⅲ流动到复合体Ⅰ。 5、[ ] NADH和NADPH都可以直接进入呼吸链。
6、[ ]线粒体内膜上的复合体ⅠA、ⅠB、Ⅱ和Ⅲ中均含有Fe-S蛋白。 7、[ ]呼吸作用和光合作用均能导致线粒体或叶绿体基质的pH值升高。
8、[ ]抗霉素A能阻断异柠檬酸氧化过程中ATP的形成，但不阻断琥珀酸氧化过程中ATP的形成。 9、[ ]生物氧化只有在氧气的存在下才能进行。 四、名词解释
１，呼吸电子传递链（respiratory electron-transport chain）与P/O比（P/O ratio）：
２，氧化磷酸化（oxidative phosphorylation）
３，化学渗透理论（chemiosnotic theory）：
４，解偶联剂（uncoupling agent）：
５，高能化合物（high energy compound）：
五、问答题
1、给大鼠注射2,4-二硝基苯酚（DNP），鼠体温升高，为什么？以前有人曾用2,4-二硝基苯酚作为减肥的
药物，但现在已不用了，为什么？
2、试计算下列过程中的P/O比值的理论值。
（1）异柠檬酸→琥珀酸
（2）在2，4-二硝基苯酚存在的情况下，а-酮戊二酸→琥珀酸
（3）琥珀酸→草酰乙酸
3、给正收缩的蛙腿注射一种阻止NAD+与脱氢酶结合的药物，收缩立即停止，为什么？
4、甲醇本身对人体无害，但饮用甲醇可以致命，为什么？对轻度甲醇中毒的患者处理方法之一是让患者
喝酒，这有什么理论依据？（甲醇可以转化为甲醛）
5、在测定α-酮戊二酸的P/O值的时候，为什么通常需要在反应系统之中加入一些丙二酸？在这种条件下，
预期测定出的P/O值是多少？
6、在一线粒体制剂中，在CoA，氧气，ADP和无机磷酸存在的情况下进行脂肪酸的氧化。
(1)每一个二碳单位转变成2分子CO2时，将产生多少分子ATP？
(2)如在体系中加入安米妥(Amytal)，则又能产生多少ATP？
(3)假如加入DNP(2,4-二硝基苯酚)，情况又如何？
第十三章 信息传递与表达
20071218
一、填空题
1．复制是遗传信息从___________传递至___________；翻译是遗传信息从___________传递至
___________。
2．连接核苷酸和核苷酸的化学链是________________，连接氨基酸和氨基酸的化学链是_______________。 3．DNA复制延长中起催化作用的DNA聚合酶在原核生物中是____________________。
4．参与原核生物DNA合成的酶有____________，____________，____________，________________等。 5．复制过程中能催化磷酸二酯键生成的酶，除了DNA聚合酶外，还有______________和______________。 6．DNA双链中，可作模板转录生成RNA的一股称为____________，其对应的另一股单链称为___________。 7．转录的原料是____________，复制的原料是_____________。
8．原核生物RNA聚合酶核心酶由________________组成，全酶由__________________组成。 9．真核生物转录后产物mRNA的5’端修饰是加_____________，3’端修饰是加____________。 10．真核生物细胞质蛋白质合成对起始密码子的识别主要通过________________机制进行。
11．原核生物蛋白质合成的起始因子IF有＿＿＿种，延伸因子EF有＿＿＿种，终止释放因子RF有＿＿
＿种，而真核生物细胞质蛋白质合成的延伸因子通常有＿＿＿种，真菌有＿＿＿种，终止释放因子有＿＿＿种。
12．核糖体的P位是__________________________部位；A位是____________________________部位。 13．体内DNA复制的方向是从_______端到________端，RNA链合成的方向是从_______端到_______端，
6．细胞内多肽链合成的方向是从_______端到________端，而阅读mRNA的方向是从________端到_______端。
14．ORF是指__________________；SPR是指__________________，它是一种由＿＿＿＿＿和＿＿＿＿＿
组成的超分子体系，它的功能是＿＿＿＿＿＿。
15．原核生物蛋白质合成中第一个被参入的氨基酸是___________________。
16．蛋白质的生物合成是以________作为模板，________作为运输氨基酸的工具，_______作为合成的场
所。
二、多项选择题：
1．[ ]将细菌培养在含有放射性物质的培养液中，使双链都带有标记，然后使之在不含标记物的培养液
中生长三代，其结果是
A．第一代细菌的DNA都带有标记 B．第二代细菌的DNA都带有标记
C．不出现两股链都带标记的子代细菌 D．两股链都带标记的子代细菌 E．以上都不对 2．[ ]DNA聚合酶Ⅲ催化的反应
A．以一磷酸核苷为作用物 B．合成反应的方向为5′ →3′
C．是原核生物真正的复制酶 D．生成磷酸二酯键 E．是真核生物真正的复制酶 3．[ ]DNA复制需要下列哪些成分参与
A．DNA模板 B．DNA指导的DNA聚合酶 C．反转录酶 D．四种核糖核苷酸 E．DNA连接酶
4．[ ]DNA聚合酶I具有
A. 5′ →3′外切酶活性 B．3′ →5′外切酶活性 C．5′ →3′聚合酶活性 D．3′ →5′聚合酶活性 E．核酸内切酶的功能 5．[ ]关于DNA聚合酶作用的叙述有
A．DNA pol I在损伤修复中发挥作用 B．DNA pol I有去除引物，填补合成片段空隙的作用 C．DNA polⅢ是复制中起主要作用的酶 D．DNA pol II是复制中起主要作用的酶 E．原核生物及真核生物分别有不同的DNA聚合酶 6．[ ]参与原核DNA复制的DNA聚合酶有
A．DNA聚合酶I B．DNA聚合酶Ⅱ C．DNA聚合酶Ⅲ D．DNA聚合酶α E．DNA聚合酶δ
7．[ ]以下对反转录酶催化的反应描述正确的是
A．RNA指导的DNA合成反应 B．RNA的水解反应
C．DNA指导的DNA合成反应 D．有3′→5′外切酶活性 E．有5′→3′外切酶活性 8．[ ]真核生物DNA的合成包括
A．DNA半保留复制； B．切除引物修补空缺； C．引物的合成； D．连接冈崎片段 9．[ ]DNA复制需要
A．DNA聚合酶 B．RNA聚合酶 C．DNA连接酶 D．解链酶（解螺旋酶） E．拓扑异构酶 10．[ ]下列哪些物质是合成嘌呤环和嘧啶环都是必需的
A.Gln； B.Asp； C.Gly； D. Ala； E. FH4 11． [ ]原核生物RNA聚合酶的抑制剂是
A.利福平； B.青霉素； C.放线菌素D； D.利福霉素； E.嘌呤霉素 12．[ ]转录过程需要下列哪些成分参与
A．dNTP B．RNA指导的DNA聚合酶 C．DNA指导的RNA聚合酶 D．DNA模板 E．NTP 13．[ ]复制与转录的共同点是
A．需要DNA指导的RNA聚合酶 B．需要DNA模板 C．新生链合成方向为5＇→3＇ D．合成方式为半不连续合成 E．双向进行复制与转录
三、单项选择题：
1．[ ]Meselson和Stahl利用N及N标记大肠杆菌的实验证明的反应机理是：
A. DNA全保留复制； B. DNA可转录为mRNA； C. DNA可表达为蛋白质； D. DNA半保留复制
2．[ ]合成DNA的原料是：
A．AMP，GMP，CMP，UMP B．dATP，dGTP，dCTP，dTTP C．dADP，dGDP，dCDP，dTDP D．ATP，GTP，CTP，TTP
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