第4节：出血性疾病
一．发病机制分类
1.血管壁功能异常 常见的疾病是 过敏性紫癜;
2.血小板异常 常见的疾病是 特发性血小板减少性紫癜;
3.凝血异常 常见的是 血友病（因子VIII、IX、XI抗体异常）; 二．常用止血凝血障碍检查的临床意义
1.出血时间（BT） 一般出血性疾病都会有出血时间的延长； 2.激活的部分凝血活酶时间（APTT）
①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ缺乏；
②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏； ③抗凝物质增多，因此APTT是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。
这里记住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的APTT是延长,PT正常。 一一对应（题眼）：APTT是延长+ PT正常=血友病；
3.凝血酶原时间（PT）它的国际标准化比值（INR）为0.8～1.2_—INR可评估华法林抗凝治疗疗效及安全性。
①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ（减少时PT、APTT均延长）缺乏和纤维蛋白原缺乏症；这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的PT值是正常的
②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；
③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜
慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。 4.凝血酶时间（TT）：跟纤维蛋白有关 延长见于
①循环中抗凝血酶III（AT-Ⅲ）活性明显增高（说的就是肝素） ②肝素样物质增多
③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多
④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症
5.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）它的阳性提示的就是DIC。 6.D-二聚体 它也是提示的DIC，DIC患者D-二聚体是增高的。还可以用来检测纤溶亢进（血FDP也可以，它和D-二聚体一样） PC-检测抗凝异常；
渗血—凝血功能障碍；血友病缺乏8因子；检测肝素用APTT,检测DIC用3P。
过敏性紫癜
过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常）。 一．临床表现和实验室检查
1.单纯型（紫癜型）是最常见的类型 主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜
2.腹型（Henoch型）除了皮肤紫癜外，消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等.
3.关节型（Schonlein型）除了皮肤紫癜外伴关节肿胀疼痛。多发生大关节处，不遗留关节畸形。呈游走性、反复性；
4.肾型 在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿 5.混合型
一一对应（题眼）紫癜+消化道症状=腹型紫癜；
紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜； 紫癜+关节症状=关节型；
实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验）：这个阳性说的就是过敏性紫癜； 二．治疗：两个紫癜（过敏性和血小板减小性）的治疗都用糖皮质激素； 1.一般治疗；2.糖皮质激素；
特发性血小板减少性紫癜（ITP）
ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，以幼稚型为主；血小板更新率加速。 急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。 临床表现：主要是出血，（皮肤黏膜、牙龈出血；内脏出血；女性月经过多。脾不增大。） 四．实验室检查
1.血小板检查 血小板计数减少，<100×109／L
2.骨髓象 巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。
3.血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3） 多数阳性。这个东西只要在题干里出现了，那考你的就是ITP，没有别的。
与再障相鉴别：再障的红细胞，白细胞，血小板都减少，而ITP只有血小板减少（<100×109／L）。
五．诊断与鉴别诊断
诊断 （出血+血小板减少=ITP） 1..多次检验血小板计数减少。
2.脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。 3.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。 4.激素治疗有效。 六.治疗
1.慢性ITP首选糖皮质激素
2.如果激素治疗无效了可以脾切除（题目里告诉你用过激素了，那么就要选脾切除术）
弥散性血管内凝血（DIC）
其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。核心就是消耗性的高凝+消耗性的低凝。 病因：诱发DIC的原因以细菌感染最多见，尤其是革兰阴性菌。 临床：DIC的病人是早期栓塞，晚期出血。 四、发病机制
严重感染可致血管内皮受损激活外源途径，同时白细胞可释放组织因子激活内源途径。五．实验室检查
（1）血小板数低于100×109／L或进行性下降。 （2）血浆纤维蛋白原含量<1.5g／L或进行性下降。
（3）PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。 （4）3P试验阳性，但DIC晚期可阴性。 （5）FDP增高
（6）D—二聚体升高或阳性，或3P试验阳性或血浆FDP>20mg／L。 六.治疗
1.消除诱因 治疗原发病 2.早期高凝用肝素
3.抗血小板药：双嘧达莫、低分子右旋糖酐、阿司匹林 4.补充凝血因子和血小板
5.晚期低凝用抗纤溶治疗（补充凝血因子，纤维蛋白原、血小板）；早期不能用抗纤溶治疗；
第6节：输血
一．合理输血 原则：高效、安全、有效保护血资源 1.高效
2.安全 不同血液成分携带病毒的概率也不同，以白细胞最大，血浆次之，红细胞最小 ； 3.有效保存 在保存过程中会丢失一些不稳定的东西，包括：血小板、粒细胞、不稳定凝血因子。用枸橼酸钾。一般超过3周不宜再用。增加了有害物质：钾 4.保护血液资源（临床科学合理用血的最主要目的） 二．常用血液成分特性 1.红细胞
（1）悬浮红细胞：又称红细胞悬液，是目前最常用的成分。 悬红的适应证：
①血容量正常的慢性贫血需要输血者
②老年人、小孩、妊娠期并发贫血需输血者 ③外科手术内出血等急性失血需要输血者
用量：成人1单位红悬（200ml全血制得）提升Hg 5g/L
（2）洗涤红细胞: 洗3次，把抗原物质洗掉。所以一说这个病人有过敏反应，过敏休质，我们就给他输洗涤红细胞。治疗适应症：荨麻疹、过敏性休克、PNH、高钾血症，急性肝肾衰竭，自免溶贫都要选择洗涤红细胞.
歌诀：过敏、溶贫、肝肾差；PNH、高钾，洗涤红；
2.血小板 浓缩血小板 适应证：血小板减少或功能异常。贫血病人不能输血小板； 3.新鲜冰冻血浆（FFP）（稳定的凝血因子）：凝血因子缺乏，凝血障碍和大量输库存血后的出血倾向；
4.去除白细胞的血液成分 因为白细胞所携带病毒的机率最大，降低白细胞相关的输血不良反应 用于：（1）多次输血者，如再障，重度海洋性贫血 （2）准备器官移植患者
5.辐照血液成分 血液经过γ射线照射，灭活淋巴细胞。主要用于预防输血相关移植物抗宿主病（TA-GVHD）；
6.人血白蛋白 用于低血容量休克扩容治疗，低蛋白血症，新生儿的核黄疸。没有传播病毒的危险。
三．输血的适应征及原则
1.急性失血 血容量减少20%（800ML）一般输入晶体液或胶体液，很少输血；
2.止血功能的异常 可以输新鲜冰冻血浆或血小板(血小板输血禁忌症—血栓性血小板减少性紫癜)
小于750ml---不用输血；800-1500ml—扩容，用先晶后胶；大于1500ml—输红细胞； 大于2000ml---输全血； 四．血液保护
1.严格掌握输血适应征
2.减少失血 减少手术中不心要的出血是减少异体输血的关键措施 3.自身输血 最能减少输血的并发症且无传染疾病的危险； 4.血液保护药物的应用：
（1）术前使用红细胞生成素或维生素K
（2）预防性的应用抗纤溶药，如6-氨基已酸，抑肽酶
（3）应用重组因子激活物VII对大型手术的困难止血具有显著疗效 五．安全输血
（一）输血的不良反应 最常见的是发热反应 常见原因是致热原 1.急性输血不良反应
过敏反应 常见的不良反应是荨麻疹和瘙痒，原因是对某种血浆蛋白产生过敏反应；例如面部潮红；
2.溶血反应 是输血最严重的并发症 常因ABO血型不合引起。 临床表现是：腰背酸痛+血红蛋白尿（尿呈酱油色） 处理原则：（1）立即停止输血，保持静脉通道
（2）保持呼吸道，高浓度吸氧 （3）利尿，防止肾衰竭 3.细菌感染 （1）献血者菌血症 （2）采血时皮肤污染
（3）血液加工过程中被污染 （4）血袋破损
（5）冰冻血浆解冻时被污染
导致细菌性反应最常见血液品种是浓缩血小板；严重过敏反应原因可能是血浆蛋白质； 4.迟发性输血不良反应
病毒性感染 包括艾滋病（HIV） 乙肝（HBV） 丙肝（HCV） 巨细胞病毒（CMV） T细胞白血病HTLV EB病毒
我国仅对血液进行HIV、 HBV 、HCV和梅毒检测 （二）预防传染病病原体经血传播的措施 1.无偿献血：保证输血安全前提基础；
2.严格血液筛检 但是还是有漏检，原因主要是被检者血液处于窗口期 3.合理用血 保护血资源
输血的步骤：家属签字；主治医师签字；医护人员取血；两个人核对；
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