3、中老年男性患者，急性起病，刷牙时口角流水，伴左耳后痛，查体可见左额纹
消失，左眼闭合无力，左鼻唇沟浅，口角右歪，可初步判断为左侧周围神经面瘫。左耳后疼痛可考虑为病毒感染累及膝神经节，则该患者可诊断为左面神经炎。
4、患者车祸，右胫、腓骨多段骨皮质不连续，右足下垂，小腿外侧和足背外侧感觉
消失。最可能损伤的神经是腓总神经。
5、患者青少年男性，四肢无力3天，伴吞咽困难1天。查体：神志清楚，构音障碍，
双侧闭目无力、鼻唇沟浅、鼓腮不能，软腭无力，眼反射迟钝，腱反射消失，病理征未引出，双侧手袜子样感觉，腓肠肌压痛（+）（吉兰-巴雷综合征的常见表现），综合病史和体查，考虑诊断为吉兰巴雷综合征。
男，18岁。急起四肢无力，进行性加重。病前有腹泻病史。查体：四肢肌力3级。最可能诊断是吉兰-巴雷综合征
吉兰-巴雷综合征的脑脊液蛋白-细胞分离是指蛋白增高，细胞数正常 6、Fisher综合征的最主要临床特征是.眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失。 7、急性感染多发性神经炎的诊断标准之一是四肢下运动神经元痛。
8、患者女，19岁，视物成双3月余（提示复视）。查体：双眼睑略下垂，瞳孔等大，
对光反射存在（提示瞳孔括约肌正常），右眼不能向上和外展运动，左眼不能内收和下视运动（提示双侧眼外肌麻痹），双鼻唇沟对称，双颊鼓气良好（提示面部肌肉、口咽未受累），余脑神经无异常。四肢肌张力正常，肌力5级，腱反射对称，病理征未引出，共济运动正常。眼轮匝肌低频重复电刺激示电位衰减25%（提示重复神经电刺激试验阳性），根据该患者的临床症状、体查及实验室检查，最可能的诊断为重症肌无力。
9、锥体束征阳性为上运动神经元损害出现的原始反射，而延髓背外侧综合征并不累
及锥体束。延髓背外侧综合征，指小脑后下动脉闭塞过血供不足引起的延髓背侧梗死引起的临床综合征。
主要症状包括：①病侧面部和对侧躯干和肢体（不包括面部）痛、温觉障碍，即交叉性感觉障碍。
②病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍，咽反射减弱或丧失，导致饮水呛咳。 ③眩晕、恶心、呕吐及眼球震颤；
④病灶侧不全型Horner征⑤同侧肢体和躯干共济失调。
10、左上睑下垂，左眼内收及上下视受限，左瞳孔散大，直接，间接对光反射均消
失，病变部位是动眼神经。
第十九章 神经一肌肉接头和肌肉疾病
1、患者青少年男性，突起四肢无力2天，查体四肢肌力2级，肌张力低，对称性肌
无力，腱反射消失，病理征未阴性，无明显感觉障碍，双侧腓肠肌握痛，考虑诊断为吉兰巴雷综合征。
2、中年女性患者，1年前出现左眼睑下垂、视物成双，伴四肢无力，休息后减轻，
疲劳后加重。半年前出现右眼睑下垂，伴饮水呛咳、声音嘶哑。综合患者的症状、体征，初步诊断为重症肌无力，该病的发病机制是终板膜上的乙酰胆碱受体受到破坏。治疗过程中出现呼吸困难、多汗、流涎、瞳孔缩小，可能的原因是胆碱能系统亢进。
3、女，40岁。眼睑下垂，全身无力3年。服用吡啶斯的明有效，近两日感冒后突感
胸闷，今日上午气促，口唇发绀。错误的处理是肌注新斯的明。
4、患者中年女性，眼睑下垂，全身无力3年，服用此啶斯的明有效，考虑诊断为重
症肌无力。患者近两日感冒后突感胸闷，今日上午气促，口唇发绀，说明患者已经出现呼吸肌无力的重症肌无力危象，此时最重要的是保持呼吸道通畅，静脉补液维持水、电解质平衡，如果这些早期治疗无效，应行气管切开，人工呼吸，立即停用新斯的明等抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物（新斯的明会抑制胆碱酯酶，导致Ach降解减少，从而导致气管内分泌物增多），还需选用
抗生素积极控制肺部感染。
5、青年女性，出现双眼睑下垂1年余，并且已经诊断为重症肌无力，胸部CT发现前
上纵隔占位，大小约2cm×2cmx1c m，根据患者重症肌无力的诊断及肿块发生部位考虑诊断为胸腺瘤。胸腺瘤是最常见的纵膈肿瘤之一，多位于前上纵隔，最常见的并发症为重症肌无力。
6、患者感冒（有前驱感染症状）后出现全身无力、双眼睑下垂（肌无力症状），
晨起症状较轻、活动后加重（不耐受疲劳），结合以上病史、临床表现，最有可能的诊断为重症肌无力。
为明确诊断可进一步行重复神经电刺激检查，90%的重症肌无力患者低频刺激时为阳性，且与病情轻重相关。
重症肌无力患者胸腺重量多增加，淋巴滤泡增生，生发中心增多，胸腺CT可发现胸腺增生和肥大。
5%的重症肌无力患者有甲状腺功能亢进，应行甲状腺功能检查。
新斯的明为胆碱酯酶抑制剂，可使体内乙酰胆碱分解减少，新斯的明试验阳性提示重症肌无力。
肌肉活检不是重症肌无力的检查方法。
可做Ach受体抗体滴度、新斯的明试验、纵膈CT、肌疲劳试验。
7、重症肌无力眼肌型的临床表现是眼裂变小，瞳孔正常，直接对光反射正常。 8、重症肌无力（MG）是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾
病。
临床主要表现有运动后四肢易疲劳、四肢肌无力晨轻暮重、波动性眼睑下垂和复视，疲劳试验经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗后可以缓解。重复神经电刺激检查：低频电刺激电位衰减>10%。
9、诊断类重症肌无力的重复电刺激必须具备低频刺激电位衰减25%，高频刺激电
位幅度增加200%。
10、女，26岁。患重症肌无力5年，因感冒后肌无力加重，大量服用溴化吡啶斯的
明后出现瞳孔缩小、流口水、大量出汗、肌束颤动、腹痛腹泻。此种表现是由于Ach毒蕈碱样作用亢进
11、万古霉素可抑制骨骼肌一神经肌接头处的兴奋传递，加重重症肌无力症状，严
禁使用。
12、重症肌无力胆碱能危象是由于抗胆碱酯酶药物过量。
13、男性，清晨起床后全身无力，运动后疲劳状态诱发，双上肢肌力4级，双下肢
肌力2级（肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢，近端重于远端）。心电图提示U波（典型低钾性改变），去年有类似发作2次（呈发作性）。根据病史诊断为低钾型周期性瘫痪。
患者9岁男孩，未进早餐入校锻炼（饥饿、运动），半小时后四肢无力，平卧于地上，勉强翻身（肌无力表现），血钾5.6mm ol/L（血钾升高），注射葡萄糖酸钙后症状消失缓解（葡萄糖酸钙可缓解），一年中类似发作5次（呈发作性）。根据病史诊断为高钾型周期性瘫痪。
14、低血钾性周期性麻痹的诊断意义主要在于提示及时给予氯化钾。
15、正常血钾型周期性瘫痪多在10岁前发病，血钾正常，补钾后症状加重，服钠后
症状减轻。因此最佳的治疗是静脉点滴氯化钠。
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