3.女性外生殖器的分化无雄激素作 用，外生殖器自然分化为女性。生殖结节 稍增大为阴蒂。左、右尿生殖褶发育为小 阴唇。两侧阴唇阴囊隆起继续增大隆起， 形成大阴唇，其头端合并为阴阜，尾端合 并与会阴相连。
(四）主要畸形
1.隐睾（cryptorchidism) 睾丸未完
全下降，停留在腹膜腔或腹股沟处称隐睾 (图24-18)。隐睾可发生于单侧或双侧。双 侧腹膜腔内隐睾，由于温度高影响精子发生，可致男性不育。
2．先天性腹股沟描(congenital inguinal hernia) 若鞘膜腔与腹膜腔之间的 通路不闭合或闭合不全，当腹内压增高时， 部分肠管可突入鞘膜腔，导致先天性
腹股 沟疝。
3.尿道下裂如果左、右尿生殖褶闭 合不全，导致阴茎腹侧另有尿道开口，称尿道下裂。
4.双子宫与双角子宫左右中肾旁管下段未融合可导致双子宫，常伴有双阴道。 若仅中肾旁管下段的上半部分未融合，则 形成双角子宫。
5.阴?道闭锁窦结节未形成阴道板， 或形成阴道板后未形成管道，则导致阴道闭锁。也有的外观看不见阴道，仅由于处 女膜在出生前后未穿通所致。 6.两性畸形又称半阴阳，是因性分化异常导致的性别畸形，患者的外生殖器介于男女两性之间。根据生殖腺的性别， 两性畸形可分为三种。①真两性畸形：患者既有睾丸又有卵巢，核型为
46，XX/46, XY嵌合型，极罕见，原因不明。一种解释为受精时，两个核型不同的精子同时进人卵 细胞。三倍体的受精卵多不能完成发育过 程，中途流产，偶有出生者也很快夭折。但如在第一次卵裂时，一分为三，成为二倍体 细胞，则可发育成活。②男性假两性畸形：生殖腺为睾丸，核型为46，XY，因雄激素 分泌不足导致外生殖器向女性方向不完全分 化。③女性假两性畸形：生殖腺为卵巢，核型为46，XX，因肾上腺分泌过多的雄激素，使外生殖器向男性方向不完全分化。
7.雄激素不敏感综合征（
androgen
insensitive
syndrome) 又称睾丸女性化综合征。患者生殖腺为睾丸，核型为46， XY,可分泌
雄激素，但体细胞与中肾管细 胞缺乏雄激素受体，生殖管道和外生殖器 均不能向男性方向发育。睾丸支持细胞产 生的抗中肾旁管激素，致使输卵管和子宫 也不发育。外生殖器向女性方向分化，成年后可出现女性第二性征。
第25章心血管系统的发生 人胚早期以物质弥散方式获取营养， 但至第3周已不能满足发育的需要，因此， 胚体首先形成原始心血管系统，约在第3 周末开始血液循环。心血管系统成为胚胎 发生中功能活动最早的系统，使胚胎能有 效地获得养料和排出废物。
原始心血管系统由中胚层分化而来， 进一步经过生长、合并、新生和萎缩等改 建过程而逐渐完善。这种复
杂的变化过程与遗传和局部血流动力学等有关。 —、原始心血管系统的建立 人胚约第15天，在卵黄囊壁、体蒂和绒毛膜的胚外中胚层中，间充质细胞增殖， 形成细胞团，称血岛（blood island)，其中央的细胞分化为原始血细胞，即造血干细胞；周边的细胞变扁，分化为内皮细胞，内皮细胞围成内皮管即原始血管（图25-1)。内皮管以出芽方式向外延伸，与相邻内皮管互相通连，逐渐形成胚外内皮管网。
胚第18?20天，胚体内部脏壁中胚层的间充质细胞也形成血岛，但这些血岛大多 只形成内皮管，它们也以出芽方式互相通连，并生长进人胚体其他部位，逐渐形成 胚内内皮管网。 第3周末，胚外和胚内的内
皮管网在 体蒂处彼此通连。此后，有的内皮管因互 相融合及血液汇流而增粗，有的则因血流 过少而萎缩消失，这样便逐渐形成卵黄囊 与胚体、绒毛膜与胚体、胚体本身的原始 血管通路，此即原始心血管系统（primitive cardiovascular system),包括三部分，即卵黄循环、脐循环和胚体循环（图25-2)。
早期的血管在结构上分不出动脉和静脉。以后，内皮管周围的间充质细胞逐渐分化形成血管中膜和外膜，演化出动脉和静脉的结构。原始心血管系统也分出心管、动脉和静脉，并且左右对称，其组成包括：心管；左右各一，于第4周时合并。 动脉：胚体内最早出现的动脉是左、 右原始主动脉，位于脊索两侧，头端分别
与左、右心管相连。原始主动脉按所处位 置的不同分为腹主动脉、弓动脉和背主动脉。腹主动脉位于前肠的
腹侧，左、右心 管合并时，左、右腹主动脉的近心端也合二为一k,形成动脉囊。弓动脉（aortic arch) 是连接腹主动脉和背主动脉之间的弓形部 分，有6对，分别位于相应鳃弓内。背主 动脉位于原始肠管的背侧，从咽至尾端的 左、右背主动脉以后合并为一条背主动脉， 沿途发出许多分支：①数对卵黄动脉 (vitelline artery )，从腹侧发出，分布于卵黄 囊；②一^对胳动脉（umbilical artery)，从尾 端发出，经体蒂分布于绒毛膜；③数对节 间动脉，从背侧发出，穿行于体节之间；_ ④从两侧还发出其他一些分支。
静脉：静脉的发生和演变比较复杂， 最早也左右对称。第5周，胚体的静脉主 要包括：①前主静脉（anterior
cardinal vein) 1对，收集上半身的血液。②后主静 脉（posterior cardinal vein) 1 对，收集上半身的血液。③两侧的前、后主静脉分别汇合成左、右总主静脉（common cardinalvein )，分別开口于心管尾端静脉寞的左、 右角。④卵黄静脉（vitelline vein )和胳静脉（umbilical vein)各1对，分别来自卵黄 囊和绒毛膜，均与静脉窦通连；以后，右跻静脉消失。 二、心脏的发生
心脏发生于生心区。生心区位于胚盘 头端、口咽膜头侧的中胚层内，生心区头 侧为原始横膈（图25-3)。 (一）原始心脏的形成
胚第18?19天时，生心区的中胚层内 出现围心腔（pericardiac coelom )。围心腔腹侧的中胚层细胞密集，形成头尾方向纵 行、左右并列的两条细胞索，称生心板 (cardiogenic plate)，生心板的中央逐渐变空，分别形成左、右心管（cardiac tube )。 由于出现头褶，胚体头端向腹侧卷曲，原 来位于口咽膜头侧的心管和围心腔便转到 咽的腹侧，原来在围心腔腹侧的心管则转 至它的背侧（图25-4)。 当胚体发生侧褶时，左、右并列的心管向中线靠拢，并从头向尾逐渐合并。同 时，心管与周围的间充质一起从心包腔 (即原围心腔）的背侧陷人心包腔，心管背侧的部分间充质形成心背系膜，将心管悬于心包腔的背侧壁。心背系膜的中部很快
退化消失，形成一个左右交通的孔道，即心包横窦。心背系膜仅在心管的头、 尾端存留，心管的大部分游离于心包腔。 心管内皮周围的间充质继续增厚，演化为心内膜的内皮下层、心肌膜和心外膜 (图 25-5、图 25 — 6)。
(二）心脏外形的建立 心管的头端与动脉相连，尾端与静脉 相连，两端固定在心包上。心管各段因生长速度不同，先后出现四个膨大，由头端 向尾端依次称
心球（bulbus cordis)、心室、 心房和静脉赛(sinus venosus)。心房和静脉 窦早期位于原始横膈内。静脉窦分为左、 右两角，左、右总主静脉、胳静脉和卵黄 静脉分别通入两角。心球的头端与动脉干 (truncus
arteriosus )相连，动脉干又与弓动 脉的起始部相连（图25-7)。
在心管发生过程中，由于其两端固定 在心包上，而游离部（即心球和心室）的 生长速度又较心包腔快，因而心球和心室 形成U形弯曲
，
称
球
室
祥
（bulboventricular loop)，凸向右、前和尾侧。 不久，心房渐渐离开原始横膈，位置逐渐移至心室背侧头端，并稍偏左。静脉 窦也从原始横膈内游离出来，位于心房的背面尾侧，以窦
房口与心房相通。此时的心脏外形呈S形弯曲。心房由于受前面的心球和后面的食管限制而向左、右方向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧。心房扩长，互相融合，便将房室管分隔成左、右 房室孔。围绕房室孔的间充
质增生，并向 腔内隆起，演化形成房室瓣，右侧为三尖 瓣，左侧为二尖瓣。 2.原始心房的分隔胚第4周末，在 原始心房顶部背侧壁的中央出现较薄的半 月形矢状隔，称第一房间隔。此隔沿心房 背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，其 游离缘靠近心内膜垫时并不融合而暂留一 孔，称第一房间孔。此孔逐渐变小，最后 由心内膜垫组织向上凸起，并与第一房间 隔游离缘融合而封闭。在第一房间孔闭合 之前，第一房间隔上部的中央形成若干小 孔，逐渐融合成一个大孔，称第二房间孔。 这样，原始心房被分成左、右两部分，但 仍以第二房间孔相通。
胚第5周末，在第一房间隔的右侧，从心房顶端腹侧壁
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