GD缺乏症蚕豆病禁用食品和药物

GD缺乏症蚕豆病禁用食

品和药物

Revised by Liu Jing on January 12, 2021

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血疾病机理 红细胞（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了被氧化，红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜。G-6-PD有保护免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。 易发人群 这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症 状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。 疾病预防 蚕豆病是遗传性疾病。原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。 临床表现 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

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临床诊断 诊断原理

该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和（还原率大于75%），特别是荧光点试验诊断。 诊断特征

1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 2. 临床特点：

①潜伏期数小时至48小时。

②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%（比色法），蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原率<30%（纯合子型）；血中含（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28%）。 急救处理 1. 人工催吐。

2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 3. 25%硫酸镁口服导泻。 4. 予大剂量糖皮质激素。 5. 必要时换血或输入鲜血。

6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治。 7. 对症处理。 日常禁忌 禁止食用的食品

珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或 蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花，结果或收获季节去蚕豆地.

2.禁止使用的日用品

樟脑，臭丸，冬青油，颜料，，无比膏，平安膏，跌打酒有牛黄，蓝汞水，紫药水（龙胆紫），庄生之Cooling bath冲凉液（有金银花成