烟酸缺乏病(pellagra)
由于烟酸缺乏引起的以皮肤粘膜、胃肠道和神经系统症状表现为主的一类疾病。又称糙皮病、陪拉格或尼克酸缺乏症。引起原因包括摄入量过少,存在病态性偏食与酒精中毒现象,患有慢性消化系统疾病以及肠道吸收不良,长期服用抗结核药物异烟肼、6-巯嘌呤等,以及类癌综合征中的大量色氨酸转化为5-羟色胺而不能合成烟酸。 【诊断】
1.可发生在任何年龄组,男性多于女性。发病早期症状不典型,可以有食欲下降、
乏力、消瘦、腹部不适、易兴奋、失眠等非特异性表现。病情加重出现“三联症”。
2.皮肤表现:因夏秋季日光照射后发病,在四肢面部等暴露处对称出现红斑,自觉瘙痒,类似日晒伤,皮损和周围正常皮肤分界清楚。之后皮损迅速转为红褐色,水肿明显,严重者表面形成大疱,可因继发感染而形成脓疱。经2~3周后皮损转为深褐色,水疱干燥形成大片结痂,树皮样脱落而愈。色素增加或减退。急性发作期患者可伴有高热、衰竭等全身症状,甚至在数周内死亡。慢性期局部皮肤变粗燥、肥厚和坚硬而失去弹性,色素沉着,表面有皲裂、脱屑。皮损好发于肘、膝、指关节等骨突出处。
3.消化道表现:表现为舌炎、口腔炎症、和胃肠道症状等。舌炎早期在舌尖和边缘
充血发红,乳头肥大,之后舌苔脱落,舌乳头萎缩,以至全舌、口腔粘膜、咽部、食道红肿和溃疡形成,患者吞咽困难。患者口角和唇部干燥、脱屑。患者伴有食欲不振、便秘、恶心、呕吐等,腹泻水样便或糊状,有恶臭。
4.精神和神经系统表现:轻者出现神经衰弱症状,如心悸、头晕、失眠、烦躁、焦虑、抑郁、健忘、幻觉、感觉异常等,病情严重时出现各种精神症状,如丧失记忆力、定向障碍、狂躁或抑郁,晚期发生瘫痪、昏睡、瞻望、神志不清、神经反射改变。肢体感觉异常和多发性周围神经炎较常见。出现严重精神神经症状者预后较差,治疗不及时可以致死。
5.本病经常和维生素B1,B2等维生素缺乏以及其他营养成分缺乏病同时存在。
6.尿中烟酸代谢产物的测定:正常人尿中24小时尿中N-
甲基烟酰胺(NMN)含量不低于10mg,低于0.824mg/d具有诊断价值。 营
【鉴别诊断】
7.其他实验室发现有贫血、胃酸减少、小肠功能和粘膜病变和功能下降等。与其他
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1.接触性皮炎:有明确接触因素,发病部位局限,边界清楚,一般无全身症状。 2.日光性皮炎:发病有明确日光暴露历史,其他全身表现。 3.蔬菜-日光性皮炎:在食用某些特殊食物并接受强烈日光照射后发病,身体一般情况好。
4.卟啉症:先天发病,皮损具有特殊性,血卟啉和尿卟啉检查有助于鉴别诊断。 【防治】
1.提高生活水平、改善膳食结构,以及进行宣传教育,保持科学的饮食习惯,如采
取混合食物结构,避免单纯以玉米为食,嗜酒者戒酒等。
2.口服烟酸或烟酰胺每日100~300mg,或给病情较重者皮下或肌肉每日注射100mg,同时给予其他维生素,同时给患者食用富含烟酸和色氨酸的食物,尤其给予高蛋白食物。进行相应的对症治疗。
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