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ESC瓣膜性心脏病管理指南

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外科大手术、怀孕愿望)。 PMC=经皮二尖瓣分离术

经皮二尖瓣分离不良状态,可定义为存在以下几种情况:

临床状况:高龄、分离术病史、NYHA心功能Ⅳ级、永久性心房颤动、重度肺动脉高压。

解剖状况:超声心动图积分>8、Cormier积分3(X光透视显示有任何程度的二尖瓣钙化)、二尖瓣口面积非常小、重度三尖瓣反流。

·只应对临床上有明显MS(瓣膜面积≤1.5cm2)的患者才实施介入治疗。 ·对有症状的患者应实施介入治疗。当前大多数瓣膜解剖有利的患者,接受PMC;然而,对于轻到中度MR的年轻患者,可由经验丰富的外科医师实施开放连合部切开术。关于对瓣膜解剖不利患者的干预决策,仍然是一个有争论的问题,必须要考虑可预测PMC效果的多种因素(160,170)。对经挑选的有轻到中度钙化或不利的瓣下装置、而临床特征其它方面有利的患者,特别是在推迟换瓣尤具有吸引力的年轻患者,作为一种初始治疗应考虑PMC(173)。

当外科手术有禁忌,或作为高风险、危重患者外科手术的桥接,PMC是首选的技术。 对不适宜PMC的患者,外科手术更好。 由于PMC固有的小而明确的风险,除了存在血栓栓塞风险增高或血流动力学失代尝的情况外,真正无症状的患者通常不是这种手术的人选。对这些患者,如果他们的临床特征有利,PMC应当实施,且要由经验丰富的操作者来完成。

图4 临床上显著二尖瓣狭窄的处理

CI=禁忌症;MS=二尖瓣狭窄;PMC=经皮连合部切开术。

a见表14。B在对经皮二尖瓣连合部切开术有禁忌症的患者,可以考虑由有经验的外科团队行外科连合部切开术。

对无症状的MS患者,外科手术限于对PMC存在并发症高风险和有禁忌症的极少数患者。

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当PMC有禁忌时外科手术是唯一的替代(表15)。对PMC最重要的禁忌症是左房血栓。然而,当血栓位于左心耳时,对于有外科手术禁忌症或不需要紧急干预的患者,可安全给予口服抗凝剂2-6个月,如果复查TEE显示血栓已经消失时,可以考虑PMC。如果血栓仍然存在,外科手术是指征。

表15 经皮二尖瓣分离术的禁忌症 ·二尖瓣面积>1.5cm ·左房血栓 ·超过中度的二尖瓣反流 ·严重或前后连合的钙化 ·无交界处融合 ·伴发重度主动脉瓣疾病,或重度三尖瓣狭窄和反流 ·伴发冠状动脉疾病,需行旁路移植术

7.5 药物治疗

利尿剂或长效硝酸酯可暂时缓解呼吸困难。Β-阻滞剂或调节心率的钙通道拮抗剂能改善运动耐力。对永久性或阵发性AF患者,以目标INR达到2-3,抗凝治疗是指征(47)。对窦性心律患者,当有既往栓塞、或左房存在血栓(I类推荐,C级证据)时,抗凝治疗是指征,当TEE显示自发性致密回声对比度或左房扩大(M-型直径>50mm或左房容量>60ml/m2)时,也应考虑抗凝(IIa类推荐,C级证据)(174)。

阿司匹林和其他的抗血小板药不是有效的替代选择。 7.6 系列检查

对临床上有明显MS、没有进行干预的无症状患者,应每年通过临床和超声心动图检查随访,对狭窄不重的患者,随访间隔时间可较长(2-3年)。

对成功实施PMC后患者的管理与无症状患者相同。如果无症状再狭窄发生,管理应更加严格。当PMC不成功和症状持续存在时,如果没有明确的禁忌症,应尽早考虑外科手术。

7.7 特殊患者人群

在外科连合部切开术或PMC后发生有症状的再狭窄时,对大多数病例的再干预是需要换瓣。对经挑选的临床特征有利的患者,如果其主要机制是连合部再融合;以及对初次成功实施了PMC的患者,如果在几年后发生再狭窄,可建议再次PMC。对于瓣膜解剖对PMC不理想、但不是外科手术人选的患者,PMC可能有缓解作用(175,176)。

有关妊娠期间MS的信息见13节。

在老年人,当手术风险高或有禁忌,但预期寿命仍可接受时,PMC是一种有用的选择,哪怕只是姑息性的。对解剖特征有利的患者,PMC可首先尝试,如果结果不满意,则求助外科手术。对其他患者,外科手术是更好的。

以重度MS联合重度主动脉瓣病变的患者,外科手术更好。对重度MS伴中度主动脉瓣病变的患者,作为推迟两个瓣膜外科治疗的一种手段,可实施PMC。

对重度TR患者,和对窦性心律、心房中度扩大、和继发于肺动脉高压的功能性TR患者,可尝试PMC。在其他情况下,对两个瓣膜的外科手术可能更好(177)。

在老年尤其是有肾衰的患者,可见到退行性二尖瓣环钙化,但极少引起需要手术的重度MS。

对极少见重度非风湿性MS病例的治疗,如果不存在连合部融合,换瓣是唯一的选择。 8.三尖瓣反流(TR)

在正常人经超声心动图常可检出轻微的TR。病理性TR往往是继发性的,而不是由于原发瓣膜病变所致。继发性TR是由于瓣环扩张和与右室压力及/或容量负荷过重相关的三尖瓣

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叶牵拉增大所致。压力负荷过重最常见原因是肺动脉高压,而肺动脉高压系因左侧心脏病,或较少见的由肺心病或特发性肺动脉高压引起。右室容量负荷过重可能与房间隔缺损或右室内在病变相关。

8.1评估

主要的症状是相关瓣膜病变的症状,即使重度TR也可能长期良好耐受。虽然症状是负荷依赖性的,但右心衰的临床表现对评估TR的严重程度具有价值(12)。

使用侵入性和非侵入性检查的一般原则要遵循总体情况述评(第3节)中所做的推荐。 TR的特殊问题如下:

·超声心动图是评估TR的理想的技术。它可提供如下信息:

与MR类似,当瓣膜存在结构异常时,它可辨别其为原发型还是继发型。在原发型TR,根据特定的异常如感染性心内膜炎的赘生物(10)、风湿性和类癌病变的瓣叶厚度和挛缩、粘液瘤或创伤后的瓣叶脱垂或连枷样瓣叶、先天性心脏如Ebstein’s畸形的三尖瓣发育不良(11),通常能确定病因。瓣环扩张的程度也应测量(17)。在四腔经胸切面,舒张直径≥40

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mm或>21mm/m,可识别明显的三尖瓣环扩张(17,178-180)。在继发性TR,接合距离>8mm,是有明显系链(在心尖四腔切面三尖瓣环平面与接合点的距离)患者的特征(181)。

应当按照当前的推荐(表5)17进行TR严重程度和肺动脉收缩压的评估。 尽管当前右室功能的指标存在局限性,但应当进行右室内径和功能的评估。三尖瓣环平面收缩期偏移(TAPSE)(<15mm)、三尖瓣环收缩速度(<11cm/s)和右室收缩末面积(>20cm2),可被用于识别右室功能不全的患者(182)。

应当评估相关病变的存在(仔细寻找相关瓣膜病变,特别是左侧)和左室功能。 ·如果可及,CMR是评估右室大小和功能首选的方法。 8.2 自然史

有关原发性TR自然史可用的有限的数据表明,重度TR预后很差,即使功能上可良好耐受很多年(12,183,184)。由于左侧瓣膜反流,长期容量负荷过重可引起心室功能不全和不可逆的心肌损害。连枷样三尖瓣(典型地伴有重度TR)与生存率降低和HF风险增高相关(184)。在对其病因治疗后,当右室衰竭改善时,继发性TR可减轻或消失。然而,即使成功地纠正了左侧病变后,TR仍可持续存在。在二尖瓣病变治疗后,预测功能性TR的演变仍然是困难的。肺动脉高压、右室压力增高和内径增大、右室功能减退、AF、起搏器导线和三尖瓣变形的严重程度(三尖瓣环直径、接合高度)都是TR持续存在或晚期恶化重要的危险因素(178,180,181)。

8.3 手术结果

瓣环成形术是TR手术的关键。人工瓣环比自然瓣环成形术有更好的长期效果,5年残余TR的发生率分别为10%对20-35%(179,180,185,186)。当前的经验对与单纯三尖瓣环扩张相关的重度TR,支持用瓣环成形术(187)。当三尖瓣明显变形时,旨在减少术后残余TR的补充三尖瓣手术(即扩大前叶)可能是有用的(188)。对更严重的系链和右室扩张类型,应当考虑换瓣。当前使用优于机械瓣的大生物瓣受到青睐(189)。在左心手术时如有指征加做三尖瓣修复,并不增加手术风险。10年生存率为30-50%,预测指标为术前心功能分级、左室和右室功能及人工瓣的并发症(185-189)。在存在跨三尖瓣起搏器导线和TR时,所用的技术应当适应患者的情况和外科医师的经验。对二尖瓣手术后持续存在TR的患者,对三尖瓣的再次手术可带来较高风险,主要是由于患者的临床情况(包括年龄和既往以及干预的次数)和可能长期预后很差,这与术前存在不可逆的右室功能不全、或左室、心肌或瓣膜功能不全相关。

8.4手术的适应症

手术干预的时机仍有争议,主要是由于可用的资料有限及资料的异质性(表16)。如果

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技术可能,作为一般原则,瓣膜修复优于换瓣,且手术应尽早实施以免发生不可逆的右室功能不全。

表16 三尖瓣外科手术的适应症 推 荐 对有症状的重度TS患者,推荐外科手术。 对接受了左侧瓣膜介入术的重度TS患者,推荐外科手术。 对接受了左侧瓣膜手术的重度原发或继发性TR患者,推荐外科手术。 对于有症状、重度单纯原发性TR而没有严重右心功能不全的患者,推荐外科手术。 对接受了左心瓣膜手术的中度原发性TR患者,应当考虑外科手术。 对于轻度或中度继发性TR伴瓣环扩大(≥40mm或>21mm/m BSA)、接受左侧瓣膜手术的患者,应当考虑外科手术。 对于无症状或轻度症状、重度单纯原发性TR且伴有进行性右室扩大或右室功能恶化的患者,应当考虑外科手术。 对于左侧瓣膜手术后的重度TR患者,如果无症状或有进行性右室扩大/功能不全、且不存在左心瓣膜功能不全、严重右室或左室功能不全、以及严重肺血管疾病,应当考虑外科手术。 PMC=经皮二尖瓣分离术;TR=三尖瓣反流、TS=三尖瓣狭窄。 A如果是单纯的TS,可以首选经皮球囊瓣膜成形术。

B如果能对二尖瓣行PMC术,可以尝试经皮球囊球瓣膜成形术。

2BA推荐证据类别 水平 Ⅰ Ⅰ Ⅰ Ⅰ Ⅱa Ⅱa Ⅱa Ⅱa C C C C C C C C 在手术纠正左侧瓣膜病变时,通常考虑需要纠正TR。对重度TR患者三尖瓣手术是指征。对中度原发性TR、及轻或中度继发性TR伴有明显瓣环扩大(≥40mm)的患者,应当考虑三尖瓣手术(178-180)。

对有症状的重度原发性TR患者,推荐手术限于三尖瓣。虽然这些患者对利尿剂治疗反应良好,但延迟手术可能导致不可逆的右室损害、器官衰竭和晚期手术干预的不良后果。虽然界值没有那么明确(类似于MR),但对无症状的重度原发性TR患者,应当密切随访,以检查进行性的右室扩大和早期右心功能不全的发生,及时地手术干预。

在左侧心瓣膜手术后,持续存在或复发的重度TR,对有症状的或有进行性右室扩张或功能不全的患者,如无左侧瓣膜功能不全、严重右心或左心功能不全、或肺血管病变,应当考虑单独对三尖瓣进行手术治疗。

Ebstein’s畸形的处理见Baumgartner等的文献(11)。 8.5 药物治疗

利尿剂可减少充血。要保证基础疾病的具体治疗。 9.三尖瓣狭窄 三尖瓣狭窄(TS),以风湿性病因为主,在发达国家罕见,但仍见于发展中国家(3,12)。检测需要仔细地评估,因为它几乎总是伴随着主导临床表现的左侧瓣膜病变。

9.1评估

TS的临床征象常常受到相关瓣膜病变特别是MS的掩盖(12,190)。超声心动图可提供最有用的信息。TS常常被忽视,需要仔细评估。压力半衰期方法对评估TS的严重程度不如评估MS那么可靠,连续性方程很少适用,因为存在与反流相关的频率。瓣膜面积的平面几何通常是不可能的,除非使用3DE。公认的TS严重程度分级并不存在。在正常心率时,平均压力阶差≥5mmHg被认为是临床明显TS的指标(15)。超声心动图还应当检查连合部融合的存在、瓣膜解剖及其瓣下装置,这些是瓣膜可修复性和伴随的TR严重程度的最重要的决

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定因素。

9.2 外科手术

缺乏柔韧的瓣叶组织是瓣膜修复主要的局限性。即使这仍然是一个有争议的问题,对瓣膜置换生物瓣通常优于机械瓣,因为后者所致的血栓形成风险更高,而在三尖瓣的位置,前者的长期耐用性满意(189-191)。

9.3 经皮介入治疗

在数量有限的病例已经单独或与PMC同时实施了经皮球囊三尖瓣扩张,但这常常引起明显的反流。目前还缺乏评估长期效果的数据(192)。

9.4 介入治疗的适应症

对尽管经过药物治疗仍有症状的患者,通常在对其它瓣膜介入治疗时,对三尖瓣进行介入治疗。根据解剖和外科医师瓣膜修复的专长,保守手术或换瓣均优于球囊连合部切开术,只有对罕见的单纯TS病例,作为一种首先的方法才考虑球囊连合部切开术(表16)。

9.5药物治疗

出现心衰时利尿剂是有用的,但疗效有限。 10.联合瓣膜病变和多瓣膜病变 明显的狭窄和反流可见于同一瓣膜。多瓣膜病变可见于几种情况,但尤其多见风湿性心脏病,其次是退行性心瓣膜病。目前尚缺乏混合性或多瓣膜病变的数据。这就不允许作循证推荐(190)。

混合性或多瓣膜病变处理的一般原则如下: ·当以狭窄或反流为主时,处理要遵循有关主要VHD的建议。当狭窄和反流的严重程度两者相当时,干预的适应症应当基于症状和客观后果,而不是狭窄或反流严重程度的指标。

·除了分别评估每个瓣膜病变外,还需要考虑不同瓣膜病变之间的相互反应。例如,相关的MR可导致AS严重程度的低估,因为由于MR致搏出量减少,可降低经过主动脉瓣的血流,从而降低主动脉压力阶差。这凸显了需要结合不同的方法,包括评估瓣膜面积,如果可能的话,使用不太依赖负荷条件如平面几何的方法。

·干预的适应症是根据不同瓣膜病变后果(即症状或左室扩大或功能不全的存在)的整体评估。对于伴有症状或引起左室损害的非严重多瓣膜病变,可以考虑干预 。

·对多瓣膜的干预决定应当考虑联合手术的额外手术风险。 ·手术技术的选择应当考虑其他VHD的存在。虽然修复仍然是理想的选择,但如果另一个瓣膜需要人工瓣膜置换,可能要降低修复一个瓣膜的愿望。

VHD特定关系的处理详见各具体章节。 11.人工瓣膜

在欧洲调查中1,先前接受过瓣膜手术的患者占所有VHD患者的28%。替代瓣膜的最佳选择,以及用了人工瓣膜患者的后续管理,对减少人工瓣膜相关的并发症是必不可少的。

11.1人工瓣膜的选择

没有完美的替代瓣膜。都会涉及一些损害并会引入新的疾病过程,无论是机械瓣(单一倾斜碟瓣和双叶瓣)还是生物瓣。后者包括同种移植物、肺自体移植、猪、牛和马心包生物瓣。异体移植的瓣膜可进一步分为有支架的和无支架的。无支架的瓣膜可能有更好的血流动力学,但至今已经证明它不能改善长期耐用性问题(193)。无缝线生物瓣是一项引入的技术,允许快速安置生物瓣而不用缝袖口,且还有更大的瓣口面积。

用得最广的两种经导管植入的人工瓣膜,是用心包组织制成的,插入一个裸金属球囊膨胀支架或一种镍钛合金自我膨胀支架。

所有机械瓣都需要终生抗凝。对生物瓣不需要长期抗凝,除非存在AF或其它的适应症,但随着时间推移容易发生瓣膜结构退化(SVD)和AF等症。

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