成人先天性心脏病的临床特点与患者管理

成人先天性心脏病的临床特点与患者管理

成人先天性心脏病的提法是在2003年在AHA会上，有专家认为先心病主要是儿科常见的心脏病，但很多不发达地区仍有部分病人到了成人才被发现，即使发达地区小儿先心得到医治，发育生长到了成人，都有可能出现各种各样的后遗症合并症。直到2008年在AHA制定了第一份成人先心病诊疗指南。时隔10年，2018年重新修订了这份指南，部分内容做了修改和补充。比如界定了成人的年龄是18岁以上，如提出下尖瓣下移畸形的手术方式，可同时行腔肺吻合。肺动脉扩张和带瓣支架植入，成人左向右分流先心病介入、外科术后的长期随访和管理等等。

成人先天性心脏病与小儿先心病相比不仅仅是年龄的差异 也不仅仅手术权限的问题，探讨的内容涉及患者管理，内、外科治疗和科学研究多方位的范畴。年龄大， 病史长 ，心脏重构 和功能改变。如长期大量心肺分流引起肺血管重构和不同程度的肺动脉高压。 不同心脏结果畸形或早或迟出现心功能不全，不同于单一左心或右心衰竭 ，单心室心力衰竭，低氧心性肌损害 ，这也是影响患者预后与归转重要因素 。心悸是成人先天性心脏病患者常见的主诉，各种类型心律失常都可能出现，如房性心律失常 多源性室性心律失常 ，先天性传导阻滞， 右室发育不良相关心律失常；严重室性心律失常可导致猝死 。随着年龄的增长，有的存活到老

年，他们可以合并同龄人常见的疾病，如冠心病、高血压、糖尿病慢支肺气肿、等等全身性疾病甚至恶性肿瘤。

生育问题 是成人先天性心脏病研究绕不开的话题。这也是与小儿先天性心脏病最大的不同。小儿心脏科医生是不需要考虑这些问题。在成人先天性心脏病专科医生都会接受患者关于性与生育 方面的咨询。其实并不是所有先心病患者都不能生育，哪些患者可以生育？哪些患者不能生育可不能生育？一旦怀孕了咋办？ 终止妊娠的时机？ 这需要进行妊娠风险评估。

成人先心病诊疗指南对于生育方面的建议

严重的先心病肺动脉高压的妇女，尤其是艾森曼格生理的患者，考虑到母体死亡的高危险性，应该告诉他们的伴侣，绝对避免妊娠，应该教育他们采取安全和适当的避孕方法。不应该使用含有雌激素的避孕药物。

已经怀孕的先心行肺动脉高压的妇女应该：在有处理先心病肺动脉高压专业的技术中心，接受个体化的心血管和产科协作的医疗护理咨询。在进行专业咨询后尽可能的尽早终止妊娠。

先心病肺动脉高压的妇女外科绝育手术存在一定的手术风险性，但是

与妊娠相比是更安全的选择。由于微创技术的进展，应该与有处理高危患者经验的产科医师讨论绝育方法的危险性和利益，同时也要与心脏麻醉学医生讨论。

最后六个月的妊娠期，终止妊娠对母亲造成很高的风险。终止妊娠的风险与继续怀孕的风险达到平衡。

指南关于先心病的分型，把它们分为简单 先心病，中等复杂先心病 ，和 重度复杂先心病 ：

简单 先心病： 先天性瓣膜病 （AS MS） 小ASD 小VSD 中度以下肺窄 小PDA 术后残余分流 PDA结扎后再通

静脉窦型ASD术后残余分流 VSD术后残余分流

中等复杂先心病： 主动脉—左心室瘘

部分性或者完全性肺静脉异位引流 房室间隔缺损（部分性或者完全性） 主动脉狭窄

埃勃斯坦畸形（三尖瓣下移畸形） 显著性漏斗状右室流出障碍 原发性漏斗状右室流出障碍 动脉导管未闭（没有关闭） 肺动脉瓣返流（中度至重度） 肺动脉瓣狭窄（中度至重度） 华氏窦漏

静脉窦房间隔缺损

主动脉瓣膜下狭窄\\主动脉瓣上狭窄（肥厚梗阻型心肌病除外） 法洛四联症 室间隔缺损伴 一个或多个瓣膜缺失 主动脉返流 主动脉狭窄 二尖瓣疾病 右室流出道障碍

三尖瓣/二尖瓣骑跨 主动脉瓣下狭窄

重度复杂先心病 ：

管道的、瓣膜的或者非瓣膜的紫绀型先天性心脏病（所有形式） 心室双出口 Fontan手术 二尖瓣闭锁

单心室的（也被称作双入口或出口，一般，或者原始的） 肺动脉闭锁（所有形成的肺血管障碍性疾病) 大动脉转位 三尖瓣闭锁

共同动脉干\\半共同动脉干

其他心房心室或心室心房的连接不正常 如：十字形心脏、异构型、异位综合征、和心室反向。

已手术患者部分问题：

术后遗留部分结构上畸形未纠正 ，如法洛四联症术后肺动脉分支狭窄，肺动脉瓣返流，侧支循环血管未堵闭。简单先心病术后迟发性肺动脉高压 。复杂先心病术后没有右心室的心功能维。Fontan循环患者PW和LAMP升高1mmHg对循环的影响 。