一例马凡氏综合征病人

护理查房（一例马凡氏综合征病人）

马凡氏综合征定义:

马凡氏综合征属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。马凡氏综合征病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织.

病情介绍：

患者： 曾利华 女 29岁

主诉： 活动后心悸,起促6年多, 加重2个月.

现病史 患者2002年发现活动后心悸, 气促, 伴心尖区疼痛及咳嗽后加重, 无发现有胸闷,曾在当

地医院治疗, 诊断为” 马凡氏综合症 ” , 但未予进一步治疗, 2个月后, 上述症状有所加重, 伴发热, 高达38℃, 无伴感染, 在我院急诊就诊,作CT及B超检查, 诊断为”马凡氏综合症合并夹层动脉瘤”, 入院拟手术治疗,发病以来,无胸闷, 呼吸困难,无双下肢浮肿, 精神胃纳欠佳,大小便无异常.

辅助检查：彩色B超示: 符合马凡氏综合症超声改变

I度主动脉夹层动脉瘤 重度主动脉瓣返流 二尖瓣后叶脱垂并小腱索断裂, 重度返流 少量心包积液

影像学示: 胸主动脉影增宽, 符合主动脉夹层, 心影增大, 双肺渗出, 双侧少量胸腔积

液.

心电图示: 一度房室传导阻滞 ST-T改变

治疗情况：患者于2008-08-14 送手术室，在全麻下行MVP, Bentall + 右半弓置换术, 术程顺利. 于

2008-08-19 由ICU转入。患者精神疲倦, 双鼻导管中流量吸氧, 呼吸顺, 于心电, 血氧饱和度监测. 右髋关节处有一2.5*3cm 的陈旧破损已结痂. 停留尿管通畅.

术前护理：

（一）护理诊断：焦虑恐惧：担心手术效果、与环境的改变，家庭负担加重有关。

护理目标：病人焦虑恐惧情绪减轻。

护理措施：1.经常与病人进行交流，耐心倾听病人主诉，了解病人恐惧的原因，鼓励其表达

心中感受，建立信任的护患关系。

2. 向病人做好入院宣教，介绍病室环境及其主治医师与责任护士，使其

消除陌生感和紧张感

3 进行各项操作前，向病人解释清楚。

4.耐心讲解疾病的相关知识，向病人讲述成功案例。

5.充分发挥家属, 亲人的作用，劝导安慰病人，并限制其与其他也具有焦

虑的患者接触。

6.指导病人使用松弛疗法，如缓慢的深呼吸，全身肌肉放松，听音乐等。

评价： 病人焦虑恐惧情绪减轻。

（二）护理诊断：知识缺乏：与缺乏信息来源，认知能力受限有关。

护理目标：病人能够复述疾病的相关知识，能够积极配合治疗。

护理措施：1.创造相互尊重、信任和合作的学习气氛，并鼓励病人提问。 2.提供适合病人所需的学习材料

3.向病人讲解手术前准备工作及检查前准备工作， 4.讲述的内容要深入浅出，方法多种多样。 (三) 护理诊断：活动无耐力：与氧的供应失调有关。

护理目标：病人日常生活不受影响。

护理措施：1.限制病人活动量,注意观察心率和血压情况,防止心绞痛或晕厥.

2.解释合理活动的意义,加强保护措施，活动、外出时有专人陪伴。

3.协助病人定餐、洗澡,大小便等。 评价：病人住院期间日常生活得到满足.

（四）护理诊断：睡眠紊乱：与生活环境改变，焦虑，治疗、护理干扰有关。

护理目标：病人睡眠好，精神好。

护理措施：1.创造一个有助于睡眠的环境（集中治疗，护理操作时间；保持病室内安静，做

到四轻，病室温度，湿度适宜） 2.尽量按照以往睡眠习惯入睡。 3尽量减少日间的睡眠次数及时间。

4提供促进睡眠的措施，如睡前饮热牛奶、热水泡脚、轻音乐、读书、看报。

评价：病人夜间能安静入睡。 术后护理：

（一） 护理诊断：潜在并发症: 有出血,栓塞,心律失常的危险: 与心脏疾病和手术有关。

护理目标：病人未发生出血, 栓塞, 心律失常等潜在并发症.

护理措施：1.持续心电监护 ，密切观察心率、心律变化，如发现心律异常，配台医生给以

抗心律失常药.

2.严密监测血压, 异常立即通知医生.

3.监测和记录每小时,24小时总尿量和出入水量，观察病人容量是否足够. 4.严密监测生命体征变化，控制病人体温在38℃以下,当出现地热或高热,可根据实际情况以物理降温或必要时药物降温.

5.严密观察意识、瞳孔变化及四肢活动，注意有无头痛、呕吐、烦躁不安等象. 6.监测凝血酶原时间,INR,PT和电解质及酸碱平衡状况

评价：病人未发生出血, 栓塞, 心律失常等潜在并发症. （二）护理诊断：疼痛：与手术创伤有关。

护理目标：病人主诉感觉舒适，疼痛减轻。

护理措施：1.根据手术部位选择合适的体位，避免压迫伤口, 适当抬高床头,床上坐起。 2.进行翻身等护理操作时，动作轻柔，避免碰撞病人，使疼痛增加。 3.分散病人注意力,如听音乐,深呼吸和与家人交流等。

4.嘱病人多休息和加强营养，促进伤口的愈合，避免做牵拉动作引起疼痛。 5. 给予心理安慰和耐心的解释工作 ，及时告知其手术成功 ，消除不良心理因素，取得配合，使患者获得信心，耐心指导病人如何配合治疗和护理。 6.必要时给予镇静、镇痛药物如安定 、派替啶等.

评价：病人主诉感觉舒适，减轻疼痛。

（三）护理诊断：体温过高 与心脏疾病、并发感染有关.

护理目标：病人体温能控制在正常范围内.

护理措施： 1.严密测量体温,注意热型,体温≥38℃时给予物理降温或遵遗嘱给予药物降温 2.给予高热量,高蛋白,高维生素易消化饮食,以促进机体恢复

3.限制活动量 ,鼓励适宜活动,.

评价：病人体温≥38℃时能积极处理,使病人体温在正常范围内.。 （四）护理诊断：潜在并发症：电解质紊乱：与手术应激,饮食有关。

护理目标：密切观察病人的电解质情况，出现异常及时报告医生处理。

护理措施：1每小时记录尿量一次，准确记录24小时出入量及尿的性质、颜色. 2.遵医嘱按时查病人全血常规，，生化急诊八项，得到报告及时通知医生。 3.遵医嘱按时补充电解质及液体。

4.观察病人用药后的反应和尿量对比.。 评价：病人电解质在正常范围内。

健康教育：1. 介绍疾病的有关知识.

2.预防感染 改善居住环境，防潮湿及寒冷，加强营养、适当锻炼, 增强机体抵抗力，防寒保暧,避免感冒，拔牙、内镜检查等术前预防性使用抗生素。

3. 用药指导 因为病人做了Bentall,术后需终生抗凝,告知病人必须按时按量服用抗凝药华法林,术后一个月内需每周查一次,术后第2个月需每2周查一次,术后第3个月,如PT值稳定,就可以一个月查一次.使用华法林期间还要注意全身出血情况，如发现创口渗血、口腔、牙龈出血、肉眼血尿、皮肤无碰撞却有淤斑等,需马上就诊.立即抽血测定出血、凝血系列，据化验结果调整抗凝剂剂量。如果病人需服用地高辛,告知她,服用前需清晨起床后数脉搏,如果脉搏少于60次/分,就需暂停今天的地高辛,反之可以服用,每天都必须数脉搏才选择服不服药.

4.饮食原则 告知病人,出院后并不需特殊饮食,只要均匀饮食,不偏食,提倡高热量,高蛋白,高维生素、多粗纤维的食物和低脂肪、低胆固醇、低盐饮食.

5.指导病人适当运动，加强体育锻炼，但前三个月到半年的时间都不宜做手部拉扯的动作, 提重物和不能从事强度较大的体力。

讨论:

1. 尿量多少对患者的影响和观察尿量的意义?

答:影响:成人24小时正常尿量是1500-2000,尿量的多少直接与心功能有关,特别心脏术后的病人容易发生心力衰竭及肺水肿的发生,所以药特别注意尿量的多少,尿量少,体液过多,心脏负荷不过易发生心脏衰竭,应进行利尿;当病人尿量过多,易发生电解质紊乱,应注意补液和饮食情况,一天饮用总量.

意义: ①体液 、电解质及酸碱平衡等方面的紊乱, 可直接导致心律失常及肝,肾等功能不全,所以术后对尿量的监测是术后监护的重要内容之一,可以间接,快捷监测到病人的电解质情况.。

②术中行体外循环时,注入大量的血液稀释液 ，加之转流时体液从细胞内转移到细胞外 ，一部分从肾脏直接排出,一部分移向细胞间质,为预防术后心力衰竭及肺水肿的发生,常用利尿 剂利尿 ，并严格限制液体摄入量 ，准确记录每小时入量，保证机体的水平衡 。

2.患者反复发热的原因? 答:1.

2. 导致发热的原因有以下几点,

①各项操作中,无菌操作不到位,病人有所感染.结果病人厌氧菌,有氧菌,结核杆菌,真菌等检查中都显示没有受到细菌感染.

②由于手术的需要病人需脱去衣服,加上麻醉的作用使病人体温下降, 机体抵抗力降低,同时 9月份天气较热 ，手术内空调的开放使病人在手术过程中受凉,继而引起发热。

③术后吸收热，即术中组织损伤、出血造成的术后无菌坏死组织吸收所引起的非感染发热 ，属生理性变化 。

④术后病人留置有胸腔引流管或尿管,易诱发感染,导致发热,同时病人存在有胸腔积液或心包腔积液时也易引起发热.

⑤由于病人的体质或饮食营养方面的欠缺,缝合口的愈合欠佳,发生感染而引起病人发热.

广东医学院

2008-9-11