常见疾病分级诊疗指南

格林一巴利综合征(Guillian—Barre综合征)，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病是累及周围神经和神经根的自身免疫性疾病。临床上表现为进行性对称性四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍，可伴有致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。

根据上述定义，按照如下分级诊疗指南实施救治： 一级医院

发现急性或亚急性四肢对称性迟缓性瘫痪患者应转诊至二级医院。 二级医院

1．急性或亚急性四肢对称性迟缓性瘫痪初诊、留观和治疗；

2．符合以下条件患者，转诊至三级医院：①急性或亚急性四肢对称性弛缓性瘫痪，治疗一周以上无好转，诊断仍不明确；②急性或亚急性四肢对称性弛缓性瘫痪，肌无力进行性加重或出现肋间肌、膈肌无力、延髓麻痹的症状和体征，医院无生命支持能力；③急性或亚急性四肢对称性迟缓性瘫痪，伴严重心律失常、重度感染或心衰，充分评估转运风险后可转诊的；④急性或亚急性四肢对称性迟缓性瘫痪，需接受特殊治疗方案，但下级医院不具备相关条件，充分评估转运风险后可转至上级医院继续治疗。

三级医院

1．格林一巴利综合征的诊断及随访。

2．急性或亚急性四肢对称性迟缓性瘫痪，瘫痪呈进行性加重；

3．急性或亚急性四肢对称性弛缓性瘫痪，伴肋间肌、膈肌无力症状和体征； ’

4．急性或亚急性双侧颅神经下运动神经元性损伤，伴延髓麻痹症状和体征； 5．急性或亚急性四肢对称性迟缓性瘫痪，伴严重心律失常、重度感染或心衰；

6．排除周期性麻痹、全身型重症肌无力、急性脊髓炎、癔症性发作； 7．符合以下条件患者，可转下级医院：①格林一巴利综合征诊断明确，生命体征相对平稳，无严重心律失常、重度感染或心衰；②诊断明确，需长期呼吸支持患者，生命体征相对平稳的患者，充分评估转运风险，可转至下级医院继续治疗。③格林一巴利综合征诊断明确，肌无力症状无加重，无呼吸肌麻痹的症状和体征；④颅神经型(双侧颅神经下运动神经元性损伤)格林一巴利综合征，无延髓麻痹的症状和体征。

肌病(注：原为肌肉原发性疾患)

肌病(myopat}lies)是横纹肌病的简称，为肌肉的原发性结构或功能性病变。故中枢神经系统(CNS)、下运动神经元、末梢神经及神经肌肉接头处疾病所致继发性肌软弱，皆包括在内。临床上肌病可以大致分为遗传性肌病(如肌营养不良、先天性肌病、肌强直和通道病、代谢性肌病、线粒体性肌病等)和获得性肌病(如炎症性肌病、内分泌性肌病、与系统性疾病有关的肌病、药物中毒性肌病等)两大类。

根据上述定义，按照如下分级诊疗指南实施救治： 一级医院

疑诊肌肉无力、疼痛、肌肉萎缩等肌病患者应转诊至二级医院。

二级医院

1．肌肉无力、疼痛、肌肉萎缩等肌病的初筛。 2．明确诊断；

3．进一步行肌电图检查的患者； 4．需要完善肌酶检查的患者。

5．符合以下条件患者，转诊至三级医院：①诊断不明确，需进一步明确诊断；②肌肉营养不良患者需要行肌肉活检、基因检测，进一步分型的患者；③肌肉疾患合并有心脏、智力损伤、内分泌改变等多系统损伤的患者需要综合治疗。

三级医院

1．不明原因肌肉萎缩、肌肉肥大、肌无力、肌肉疼痛表现的患者。 2．门诊肌电图检查排除神经源性疾患； 3．不明原因肌肉萎缩、行走困难的患者； 4．需要完善肌肉活检的患者； 5．发病呈家族性，需要基因检测；

6．符合以下条件患者，可转下级医院：诊断明确，病情稳定，需要进一步巩固治疗或并发症的继续治疗。

脊髓病

脊髓病(myelopathy)系指非生物原性致病因子，如外伤、压迫、血管、代谢、遗传、中毒和其他不明原因所致的脊髓灰质或白质的部分或系统病变。临床上，有可表现为肢体瘫痪、肌肉萎缩、感觉缺失、分离以及伴或不伴膀胱、直肠功能障碍等症状。病理学上一般不具炎性细胞渗出，而有缺血、坏死、神经病变和髓鞘脱失等改变。脊髓病者多起病隐匿，缓慢进展，病史中有物理、化学损伤、代谢缺陷、遗传、中毒等因素，常规治疗难于改变病程进展，预后较差。

根据上述定义，按照如下分级诊疗指南实施救治： 一级医院

疑诊脊髓病患者应转诊至二级医院。 二级医院

1．脊髓病患者的初诊及随访。

2．脊髓病病因诊断明确，二级医院具备实施适宜病因、并发症及合并症治疗条件的；

3．脊髓病处于神经功能恢复期的康复治疗；

4．符合以下条件患者，转诊至三级医院：①脊髓病病因诊断困难，或二级医院诊断条件有限的；②二级医院不具备实施适宜治疗方案(如：手术、介入治疗、血浆置换等)条件的；③脊髓病出现严重并发症或难以处理的并发症时，转院无危险，可转送上级医院治疗；④二级医院治疗期间疗效不佳，病情继续恶化或合并其他严重基础疾病的患者。

三级医院

1．脊髓病患者的初诊及随访。 2．脊髓病的病因诊断；

3．脊髓病的病因治疗，并发症及合并症治疗； 4．脊髓病的康复治疗；

5．符合以下条件患者，可转下级医院：①脊髓病病因诊断明确，二级医院

具备实施适宜病因、并发症、合并症治疗条件的；②脊髓病急性期治疗结束，处于神经功能恢复期，二级医院具备实施适宜康复治疗条件的；③脊髓病病因诊断明确，需实施特殊治疗，但患方拒绝，仅接受基础治疗的；④经评估需长期带机，患者生命体征相对平稳，下级医院具有进一步生命支持条件的。

TIA／脑梗死 ﹡

短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack，TIA)为局部性缺血造成的短暂性脑或视网膜神经功能缺陷，临床表现为缺血部位的相应症状和体征，每次发作持续时间为数分钟至1小时；可反复发作；无任何急性梗死的证据发现。TIA不是良性疾病，它预示患者处于发生脑梗死、心肌梗死和其他血管意外的高度危险中，应予积极处理，以减少发生脑梗死的几率。脑梗死是指脑部供血中断，又无充分侧支循环代偿供血时导致的脑组织缺血、缺氧性坏死和脑软化，而产生的神经系统症状群。不包括全脑性缺血和缺氧性坏死，如窒息和心跳、呼吸暂停引起的全脑病损。

根据上述定义，按照如下分级诊疗指南实施救治： 一级医院

疑诊脑血管病患者应转诊至二级医院。 二级医院

1．脑血管病初步诊断；

2．二级预防治疗方案的调整； 3．定期随访及评估的患者； 4．急性期TIA／脑梗死患者；

5．未进行血管评估，病因及发病机制不明的患者； 6．需要进行血管介入检查或治疗；

7．符合以下条件患者，转诊至三级医院：①不能进行血管评估，病因及发病机制诊断不明的患者；②无条件进行血管成形术；③有严重合并症，医院无法良好控制，病情许可时。

8. 符合以下条件患者，转诊至乡镇、社区医院：诊断明确，病情稳定，需要进一步巩固治疗或并发症的治疗，且需要长期康复的患者。

三级医院

1．脑血管病初步诊断；

2．二级预防治疗方案的调整； 3．定期随访及评估的患者；

4．急性期TIA／脑梗死(初发与复发)患者；

5．未进行血管评估，病因及发病机制不明的患者； 6．需要进行血管介入检查或治疗患者； 7．门诊治疗出现严重药物不良反应的患者；

8．原有疾病基础上再次加重，需重新评估的患者；

9．符合以下条件患者，可转下级医院：①已明确病因及发病机制诊断，病情稳定的患者；②生命体征稳定，无严重合并症的患者；③有合并症，甚至需要长期高级生命支持患者，但生命体征相对稳定，下级医院具有生命支持条件，需要长期康复的患者。

帕金森病

帕金森病(Parkinson disease，PD)又名震颤麻痹，是最常见的神经退行性疾病之一。PD病因及发病机制尚未明确，可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。PD病理改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失，黑质色素变淡及出现路易小体。PD神经生化改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(DA)减少，(DA减少≥70％时产生PD临床表现)，而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱(A℃H)作用相对亢进，DA与ACH平衡失调。临床表现：运动症状，如运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常等；非运动症状，如认知／精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍等。

根据上述定义，按照如下分级诊疗指南实施救治： 一级医院

疑诊帕金森病患者应转诊至二级医院。 二级医院

1．帕金森病的筛查、初诊以及术后随访。 2．H—Y分级2级以下的患者；

3．在三级医院指导下H—Y分级2．5级以上的患者的后期综合治疗； 4．帕金森病患者的康复治疗，晚期卧床者的护理； 5．外科治疗后的康复和一般并发症治疗； ，

6．符合以下条件患者，转诊至三级医院：①初步考虑诊断为帕金森病，但诊断性药物治疗效果不佳者；②H—Y分级2．5级以上的患者，或／和经过常规药物治疗疗效不佳者；③患者出现运动并发症如异动或剂末现象、开关现象等；④患者因服药出现不能耐受的副作用者，如严重的恶心呕吐、头昏、嗜睡等及记忆力损害；⑤患者出现严重的非运动症状如抑郁、焦虑、认知损害等；⑥患者出现与药物相关或无关的并发症如幻觉等精神症状；⑦需要外科手术如DBS治疗者；⑧晚期因吞咽困难需要安置胃造瘘管者。

三级医院

l．帕金森病的诊断及分级、药物调整、手术治疗后以及随访。 2．需要明确诊断；

3．H—Y分级2．5级以上的患者；

4．患者出现运动并发症如异动症或剂末现象、开关现象等；

5.患者因服药出现不能耐受的副作用，如严重的恶心呕吐、头昏、嗜睡等； 6.患者出现与药物相关或无关的并发症，如幻觉等精神症状； 7.患者出现严重的非运动症状如抑郁、焦虑、认知损害等； 8.患者出现严重并发症，如肺部感染、摔倒骨折、褥疮等； 9.深部脑刺激术(DBS)术前评估；

10.符合以下条件患者，可转下级医院：①诊断明确、H—Y分级2级以下、药物控制症状良好的患者；②出现运动并发症的患者经三级医院调整药物后，运动并发症得到良好控制者；③出现非运动症状，经三级医院调整药物后，症状得到良好控制者；④其他并发症如肺部感染、褥疮、骨折等经内科治疗和相关专科治疗后，症状等得到控制者。

中枢神经系统感染

中枢神经系统(CNS)感染系指各种生物性病原体侵犯CNS实质、被膜及血管等引起的急性或慢性炎症性(或非炎症性)疾病。根据感染的部位可分为：①脑炎、脊髓炎或脑脊髓炎：主要侵犯脑和(或)脊髓实质；②脑膜炎、脊膜炎或脑脊膜炎：主要侵犯脑和(或)脊髓软膜；③脑膜脑炎：脑实质与脑膜合并受累。根据发病情况及病程可分为急性、亚急性和慢性感染。根据特异性致病因子不同，有病毒性脑炎、细菌性脑膜炎、真菌性脑膜炎和脑寄生虫病之分。

根据上述定义，按照如下分级诊疗指南实施救治： 一级医院

疑诊中枢神经系统感染患者应转诊至二级医院。 二级医院

1．中枢神经系统感染患者的初诊、及出院患者随访； 2．中枢神经系统感染患者的确诊； 3．中枢神经系统感染患者的治疗；

4．伴有轻中度并发症的患者的评估与综合治疗； 5．中枢神经系统感染患者的康复治疗；

6．符合以下条件患者，转诊至三级医院：①病情严重合并严重颅内压增高、脑水肿或已有脑疝形成的患者，病情许可时；②有昏迷、癫痫发作及癫痫持续状态的患者，病情许可时；③合并较严重基础疾病如心脏及肺部疾病、糖尿病，在医院没有条件治疗或不能得到良好控制的患者；④二级医院治疗期间疗效不好或病情继续恶化者；⑤多次复发医院处理有困难的患者。

三级医院

1．中枢神经系统感染患者的初诊、出院患者的评估及随访； 2．严重及复杂中枢神经系统感染患者的确诊；

3．伴有严重合并症的患者的多学科评估与综合治疗； 4．有昏迷、癫痫发作及癫痫持续状态的患者的综合治疗；

5．合并严重颅内压增高、脑水肿、呼吸肌麻痹需机械通气患者的综合治疗； 6．合并有严重呼吸道感染等并发症及衰竭需全身支持治疗的患者； 7．复发的中枢神经系统感染患者的确诊及治疗；

8．符合以下条件患者，可转下级医院：①颅内感染诊断明确，急性期治疗结束，需后期康复；②中一重症无严重合并症病情稳定的中枢神经系统感染患者；③需要长期带机或高级生命支持，但病情相对稳定，评估转运风险后，下级医院具有生命支持条件，可转回下级医院继续治疗。

重症肌无力

重症肌无力(Myasthenia gravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体抗体介导、T细胞依赖、补体参与的，针对神经一肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病，引起神经一肌肉接头处生物化学和电生理传递功能障碍．。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。

根据上述定义，按照如下分级诊疗指南实施救治：