肝糖原合成时由葡萄糖经UDPG合成糖原的过程称为直接途径。由葡萄糖先分解成三碳化合物如乳酸、丙酮酸，再运至肝脏异生成糖原的过程称为三碳途径或间接途径。 14.机体如何调节糖原的合成与分解使其有条不紊地进行? 糖原的合成与分解是通过两条不同的代谢途径，这样有利于进行精细调节。糖原的合成与分解的关键酶分别是糖原合酶与磷酸化酶。机体的调节方式是通过同一信号使一个酶呈活性状态，另一个酶则呈非活性状态，可以避免由于糖原分解、合成两个途径同时进行造成ATP的浪费。
(1)磷酸化酶：有a、b两型，磷酸化酶a是有活性的磷酸化型，磷酸化酶b是无活性的去磷酸化型。磷酸化酶b激酶催化磷酸化酶b的丝氨酸残基磷酸化而成为磷酸化酶a。磷蛋白磷酸酶-1则水解磷酸化酶a的磷酸，使其转变为磷酸化酶b。
(2)糖原合酶：亦有a、b 两型，糖原合酶a有活性，磷酸化成糖原合酶b后即失去活性。 胰高血糖素和肾上腺素能激活腺苷酸环化酶，则使ATP转变成cAMP，后者激活蛋白激酶A，使糖原合酶a磷酸化而活性降低。而蛋白激酶A可使磷酸化酶b激酶磷酸化，从而催化磷酸化酶b磷酸化，结果糖原分解加强，糖原合成受到抑制，使血糖增高。 15．神经冲动如何加速肌糖原的分解?
磷酸化酶b激酶的δ亚基就是钙调蛋白，当神经冲动引起细胞内[Ca。+]升高时，Ca2+与磷酸化酶b激酶的δ亚基，即与钙调蛋白结合，则可激活磷酸化酶b激酶，促使磷酸化酶b磷酸化成磷酸化酶a，加速糖原分解，以获取肌肉收缩所需要的能量。 16．简述血糖的来源和去路。
血糖的来源：①食物经消化吸收的葡萄糖；②肝糖原分解；③糖异生。
血糖的去路：①氧化供能；②合成糖原；③转变为脂肪及某些非必需氨基酸； ④转变为其他糖类物质。
17．概述肾上腺素对血糖水平调节的分子机制。
肾上腺素通过促进肝脏和肌肉组织中的糖原分解而抑制糖原合成，使血糖水平升高。其分子机制如下：肾上腺素作用于肝及肌细胞膜上的p受体后，促使G蛋白与GDP解离而与GTP结合，从而激活G蛋白。活化的G蛋白能激活腺苷酸环化酶，使cAMP生成增加，cAMP激活蛋白激酶A；后者催化细胞中许多酶类和功能蛋白质的磷酸化，从而引起肾上腺素的生理效应。
(1)使无活性的磷酸化酶b激酶磷酸化为有活性的磷酸化酶b激酶。后者催化无活性的磷酸化酶b磷酸化为磷酸化酶a，则可促使糖原分解，升高血糖水平。
(2)使有活性的糖原合酶a磷酸化成无活性的糖原合酶b，从而抑制糖原合成， 致使血糖浓度升高。
(3)cAMP-蛋白激酶系统还通过磷酸化改变某些酶的活性以调节血糖水平。如抑制肝丙酮酸激酶减少糖的分解代谢，激活果糖双磷酸酶-1促进糖异生，升高血糖 一54一
水平。
18．简述6-磷酸葡萄糖的代谢途径及其在糖代谢中的重要作用。
(1)6-磷酸葡萄糖的来源：①己糖激酶或葡萄糖激酶催化葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖；②糖原分解产生的1磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖；③非糖物质经糖异生由6磷酸果糖异构成6-磷酸葡萄糖。
(2)6-磷酸葡萄糖的去路：①经糖酵解生成乳酸；②经糖有氧氧化彻底氧化生成CO2、H20和ATP；③通过变位酶催化生成1磷酸葡萄糖，合成糖原；④在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下进入磷酸戊糖途径。
由上可知，6-磷酸葡萄糖是糖代谢各个代谢途径的交叉点，是各代谢途径的共同中间产物，如己糖激酶或变位酶的活性降低，可使6-磷酸葡萄糖的生成减少，上述各条代谢途径不能顺利进行。因此，6-磷酸葡萄糖的代谢方向取决于各条代谢途径中相关酶的活性大小。 19．简述草酰乙酸在糖代谢中的重要作用。
草酰乙酸在葡萄糖的氧化分解及糖异生代谢中起着十分重要的作用。
(1)草酰乙酸是三羧酸循环中的起始物，糖氧化产生的乙酰CoA．必须首先与草酰乙酸缩合成柠檬酸，才能彻底氧化。
(2)草酰乙酸可作为糖异生的原料，循糖异生途径异生为糖。
(3)草酰乙酸是丙酮酸、乳酸及生糖氨基酸等异生为糖时的中间产物，这些物质必须转变成草酰乙酸后再异生为糖。
20．在糖代谢过程中生成的丙酮酸可进入哪些代谢途径? 在糖代谢过程中生成的丙酮酸具有多条代谢途径：
(1)在供氧不足时，丙酮酸在LDH催化下，经NADH+H+加氢还原生成乳酸。
(2)在供氧充足时，丙酮酸进入线粒体，在丙酮酸脱氢酶复合体的催化下，氧化脱羧生成乙酰CoA，再经三羧酸循环和氧化磷酸化，彻底氧化生成CO2、H2O和ATP。
(3)丙酮酸进入线粒体在丙酮酸羧化酶催化下生成草酰乙酸，后者经磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化生成磷酸烯醇式丙酮酸，再异生为糖。
(4)丙酮酸进入线粒体在丙酮酸羧化酶催化下生成草酰乙酸，后者与乙酰CoA缩合成柠檬酸，可促进乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化。
(5)丙酮酸进入线粒体在丙酮酸羧化酶催化下生成草酰乙酸，后者与乙酰CoA缩合成柠檬酸，柠檬酸出线粒体在胞液中经柠檬酸裂解酶催化生成乙酰CoA，后者可作为脂酸、胆固醇等的合成原料。
(6)丙酮酸可经还原性氨基化生成丙氨酸等非必需氨基酸。 决定丙酮酸代谢方向的是各条代谢途径中关键酶的活性，、这些酶受到别构效应剂与激素的调节。
21．概述B族维生素在糖代谢中的重要作用。
B族维生素以辅酶参与糖代谢的酶促反应过程，当其缺乏时会导致糖代谢障碍。
(1)糖酵解途径：3-磷酸甘油醛脱氢生成1，3-二磷酸甘油酸，需要维生素PP参与。 一55—
(2)糖有氧氧化：丙酮酸及a-酮戊二酸氧化脱羧需要维生素B1、2z、PP、泛酸和硫辛酸参与。异柠檬酸氧化脱羧及苹果酸脱氢需要维生素PP；琥珀酸脱氢需要维生素B2。 (3)磷酸戊糖途径：6-磷酸葡萄糖及6-磷酸葡萄糖酸脱氢需要维生素PP参与。 (4)糖异生途径中也需要维生素PP和生物素参与。 22．简述多见于儿童的蚕豆病的发病机制。
蚕豆病是一种先天性遗传性分子病，多见于儿童，常在食用蚕豆后诱发，蚕豆内含有氧化型化合物。
蚕豆病患儿由于先天性缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶，导致葡萄糖的磷酸戊糖途径受阻，使产物NADPH+H+生成减少，后者可维持谷胱甘肽的还原状态。还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可以保护某些含巯基的蛋白质或酶免受氧化剂的损害。当患儿食入含有氧化型化合物的蚕豆后，使红细胞尤其是较老的红细胞易于破裂，发生溶血性黄疸，常在食用蚕豆后诱发，故称为蚕豆病。
23．在百米短跑时，肌肉收缩产生大量的乳酸，试述该乳酸的主要代谢去向。 (1)大量乳酸透过肌细胞膜进入血液，在肝脏经糖异生转变为糖。
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