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2:急性肾小球肾炎(AGN):是一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性病变。其主要临床表现为急性起病,多有前驱感染,血尿、水肿、蛋白尿和高血压。是自限性疾病,多见于5-14岁儿童,男女比例为2:1。
⑴病因:A组β—溶血性链球菌感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎,继发于呼吸道与皮肤感染。
⑵临床表现:
①前驱感染 :1-3周前有呼吸道和皮肤感染,呼吸道感染至肾炎发病6-12天,皮肤感染14-28天
②典型表现:
水肿:最常出现和最早出现;先是眼睑及颜面部,重者遍及全身。非凹陷性。肾小球率过滤下降 少尿:早期均有尿色加深,尿量明显减少,严重者可无尿。蛋白尿:程度不等
血尿:多为肉眼血尿,呈茶褐色或烟蒂水样,洗肉水样。肉眼血尿1-2周后转为镜下血尿。 高血压:学龄前小儿>120/80mmhg,学龄儿>130/90mmhg。因水钠潴留血容量扩大所致。 ③严重表现(2周内):①严重循环充血 ②高血压脑病 ③急性肾衰竭。
⑶治疗:1.急性期应卧床休息;2.饮食,限制钠盐的摄入;3.控制链球菌感染和清除病灶,用青霉素肌注7-10天;4.对症治疗:①利尿(氢氯噻嗪)②降压(硝苯地平)③高血压脑病(硝普钠)严密监测血压④严重循环充血(呋塞米);⑤急性肾功能衰竭
⑷护理措施:
①休息:急性期2周内卧床休息,待水肿消退。血压降至正常、肉眼血尿消失后可下床轻微活动; 尿内红细胞减少、血沉正常可上学,但需避免体育活动; Addis技术正常后恢复正常生活。
②饮食:给予高糖、高维生素、适量蛋白和脂肪的低盐饮食; 限制钠盐饮食,1-2g/d;
有氮质血症时应限制蛋白质摄入,每日0.5g/kg; 尿量增加,水肿消退、血压正常后可恢复正常饮食。 ③利尿、降压:呋塞米、硝普钠
应用呋塞米时,注意有无大量利尿、脱水和电解质紊乱现象; 应用硝普钠时,注意新鲜配制,输液应避光。 ④病情观察:观察尿量、尿色、血压变化(高血压脑病);注意观察水肿程度及部位,每日测量 体重一次。注意有无并发症的发生。
⑤健康教育:向患者及家长讲解本病是自限性疾病,预后良好; 强调限制患儿活动是控制病情进展的重要措施;
强调锻炼身体、增强体质、避免或减少上呼吸道感染是本病预防的关键。 3:肾病综合症(NS):是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高,导致大量血浆蛋白自尿丢失的一种临床症候群。
⑴四大特点:①大量蛋白尿(最根本) ②低蛋白血症 ③高胆固醇血症 ④不同程度的水肿。
⑵病因分类:先天性(常染色体隐性遗传)原发性(单纯性肾病、肾炎性肾病)、继发性(过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝病毒)
临床表现分类:单纯性肾病、肾炎性肾病
⑶临床表现:
①单纯性肾病:年龄2-7岁,为全身凹陷性水肿,以颜面部、下肢、阴囊为明显,并可伴腹水和胸水。水肿凹陷性,一般无血尿及高血压 ②肾炎性肾病:除4大特征外,有血尿,,高血压,血清补体下降,氮质血症。 ③并发症有:感染(最常见); 电介质紊乱和低血容量;生长延迟(频繁复发、长期大剂量皮质激素治疗);高凝状态和血栓形成(肾静脉栓塞,腰痛、腹痛);急性肾功能衰竭
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⑷治疗要点:
①一般治疗:休息,饮食,防止感染,补充维生素及矿物质
②利尿:胸水腹水时,氢氯噻嗪,呋塞米,血容量不足低分子右旋糖酐(检查血钾血钠) ③激素治疗:首选肾上腺皮质激 ④免疫抑制剂治疗:CTX、环孢素A ⑤抗凝治疗:肝素钠
⑸护理措施:①适当休息,一般无需严格限制活动,严重水肿和高血压需卧床休息 ②调整饮食,减轻水肿。长期大量蛋白尿,蛋白质2g/kg,低盐饮食。③预防感染④观察药物疗效及副作用 ⑤心理支持与健康教育
第十二章
1:儿童造血和血液特点:
⑴胚胎期造血:开始于卵黄囊,然后在肝脏、脾脏、胸腺和淋巴结,最后在骨髓。
①中胚叶造血期:自胚胎第3周开始,在卵黄囊壁上的中胚层间质细胞分化聚集成细胞团,称为血岛。血岛第6-8周开始退化,至第12-15周消失。
②肝造血期:自胚胎第6-8周,4-5个月达到高峰,6个月后逐渐消退。
自胚胎第8周:脾开始参与造血、胸腺开始生成淋巴细胞;11周,淋巴结参与造淋巴细胞 ③骨髓造血期:自胚胎第6周考试出现骨髓,至胎儿4个月开始造血,直至出生后2-5周后成为唯一造血器官。 ⑵生后造血:
①骨髓造血:成年:颅骨、锁骨、胸骨、肋骨、肩胛骨、脊柱、骨盆、长骨近端。黄髓具有造血潜能
②髓外造血:当严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时,肝,脾,淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态,而表现为肝脾淋巴结肿大,外周血中可见幼红细胞或幼稚粒细胞。称为髓外造血。
⑶血液特点:
①RBC与Hb:出生时红细胞:(5.0-7.0)*1012/L;血红蛋白:150-220g/L
生理性贫血:出生后生长发育迅速,循环血量增加等因素,RBC和Hb逐渐降低,出生2-3个月时,红细胞数降至3.0*1012/L,血红蛋白量降至100g/L左右,出现轻度贫血,称生理性贫血。约至12岁时达成人水平。
②WBC计数与分类:出生时:(15-20)*109/L;婴儿期:10*109/L,8岁后接近成人水平。 白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占0.65,淋巴细胞约占0.3,出生后4-6天两者比例大致相等;之后淋巴细胞约占0.6,中性粒细胞约占0.35,至4-6岁时两者比例又再次相等。
③血小板:(150-250)*109/L
④血红蛋白种类:出生时,以胎儿血红蛋白(HbF)为主,出生后迅速被成人血红蛋白(HbA)取代 ⑤血容量:新生儿血容量约占体重的10%,儿童约占体重的8%-10%。 2:贫血:指单位容积末梢血中红细胞数或血红蛋白量低于正常。
⑴贫血判断标准:新生儿血红蛋白<145g/L,1-4个月<90g/L ,4-6个月<100g/L, 6个月以上WHO标准:6月-6岁<110g/L, 6-14岁<120g/L
贫血分度 轻度 中度 重度 极重度 Hb量(g/L) 新生儿 144-120 120-90 90-60 <60 儿童 120-90 90-60 60-30 <30 ⑵病因分类:失血性贫血、溶血性贫血、红细胞及血红蛋白生成不足。
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3:缺铁性贫血(IDA):由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。小儿贫血中最常见,以6个月-2岁发病率最高。 ⑴病因:铁摄入不足(最主要),先天储鉄不足,生长发育快,丢失过多,吸收障碍。
⑵临床表现:
①一般表现:皮肤黏膜苍白,以唇、口腔黏膜和甲床最常见;
②髓外造血表现:肝、脾、淋巴结肿大;
③非造血系统表现:消化系统:食欲减退,呕吐,腹泻,异食癖,舌炎等;神经系统:烦躁,萎靡不振,注意力不集中,记忆力减退; 心血管系统:心率加快,心脏扩大,心力衰竭;免疫力减低,感染,反甲等。
(3)辅助检查:①血常规:血红蛋白降低较红细胞数减少明显。呈小细胞低色素性贫血; ②骨髓象:增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主;
③铁代谢检查:血清铁(SI)和运铁蛋白饱和度(TS)↓,总铁结合力(TIBC)↑。 ⑷治疗要点:
①去除病因:合理喂养,纠正不良饮食习惯;
②铁剂治疗:口服,每日4-6mg/kg,分3次口服,同时口服VitC,增加铁的吸收。一般应在血红蛋白达到正常水平后继续服用6-8周。常用硫酸亚铁,富马酸铁等。③输血治疗:重度贫血。 ⑸护理措施:
①合理安排休息和饮食:避免剧烈运动,生活要有规律,做适合自身的运动,以不感到累为度; ②合理安排饮食:
纠正不良饮食习惯,指导合理搭配饮食;给予高热量、高维生素、易消化饮食; 提倡母乳喂养,按时添加含铁丰富的饮食;
指导家长对早产儿和低体重儿自2个月左右给予铁剂预防,元素铁剂每日≤2mg/kg。最大不超过每日15mg;
③指导正确应用铁剂,观察疗效与副作用:予二价铁盐制剂
口服铁剂:宜小剂量开始,在两餐之间服用,以减少对胃肠道的刺激; 液体铁剂可使牙齿染黑,可用吸管或滴管服之;
服用铁剂后,大便变黑或呈柏油样,停药后恢复,应及时说明; 与VitC、果汁同服,利于吸收; 忌与抑制铁剂吸收的食物同服; 注射铁剂:注射部位宜轮换;应深部肌内注射; 疗效观察:服用铁剂12-24h后,临床症状好转;
2-3d后网织红细胞开始升高,2-3周后降至正常; 血红蛋白1-2周后开始上升,3-4周达到正常;
④健康教育:指导合理喂养、坚持正确用药、定期复诊;强调贫血纠正后仍要合理安排小儿饮食,培养良好的饮食习惯。
4:营养性巨幼红细胞性贫血(NMA):是由于缺乏维生素B12和(或)叶酸所引起的一种大细胞性贫血。
病因:摄入量不足、吸收不足、需要量增多、其他代谢障碍,抑制合成。
临床特点:贫血,神经精神症状,红细胞数较血红蛋白量减少更明显,红细胞胞体变大,骨髓中出现巨幼红细胞。
临床表现:皮肤蜡黄色,毛发细,稀黄,虚胖,有肝脾肿大;反应迟钝,震颤,髓外造血表现,各系统表现。
单纯维生素B缺乏者,不宜加用叶酸,以免加重精神神经症状
第十三章
1.神经反射:出生时已在,终身不消失的反射:角膜反射,瞳孔反射,结膜反射,吞咽反射。 出生时存在,以后逐渐消失的反射:觅食反射,拥抱反射,握持反射,吸吮反射。颈肢反射。
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出生时不存在,以后出现并终身不消失的反射:腹壁反射,提睾反射,腱反射。 2.化脓性脑膜炎(PM):由各种化脓性细菌感染引起的急性脑膜炎症。
⑴病因:①致病菌感染:0-2个月患儿:革兰氏阴性杆菌(大肠杆菌最常见)和金黄色葡萄球菌;3个月-3岁患儿:流感嗜血杆菌;5岁以上:脑膜炎双球菌,肺炎链球菌。 机体免疫状态。
⑵临床表现:①发热 ,进行性意识改变;②头痛,喷射性呕吐;婴儿可有前囟饱满、张力增高、头围增大;③脑膜刺激征阳性:以颈项强直最常见。3个月内的新生儿症状不典型,以全身症状为主。
并发症:硬脑膜下积液,脑室管膜炎,脑积水,瘫痪,癫痫、耳聋,失明。
⑶辅助检查:脑脊液压力增高、外观浑浊或呈乳白色;WBC总数明显增多,达1000*106/L,中性粒细胞为主;蛋白明显升高,糖和氯化物显著下降,脑脊液涂片及培养是明确病原菌的方法。
⑷治疗要点:抗生素治疗:早期、足量、足疗程、静脉给药,主要是第三代头孢菌素类; 肾上腺皮质激素治疗:地塞米松;对症及支持治疗、并发症治疗。
⑸护理措施:①维持正常体温,高热患儿卧床休息,每4小时测量一次。②密切观察病情③防止外伤意外④保证足够营养供应⑤健康教育。
第十八章
1:麻疹:是麻疹病毒引起的一种急性出疹性呼吸道传染病。临床上以发热、上呼吸道感染、结膜炎、口腔麻疹粘膜斑(柯氏斑)、全身斑丘疹及疹后遗留色素沉着伴糠麸样脱屑为特征。
⑴流行病学:人是唯一宿主,麻疹患儿是唯一传染源,经呼吸道传播,麻疹患者出疹前后的5天均具有传染性,有并发症的患者传染性可延长至出疹后10天。传染性极强,病后免疫力可持久,大多数可终身免疫,以冬春季多见。
⑵临床表现:
潜伏期:6-18天,低热,全身不适; 前驱期:(传染性最强)3-4天;发热;上呼吸道感染症状:眼睑水肿、眼泪增多及畏光等; 麻疹粘膜斑(早期最具特征的体征):一般在出疹前1-2天出现,开始时见于第二磨牙 相对的颊黏膜上,直径约0.5-1.0mm灰白色小点,周围有红晕,于出疹后1-2天迅速消失。 出疹期:3-5天;出疹顺序:耳后、发际、面颈、躯干、四肢、手足心。 皮疹初为红色斑丘疹,疹间可见正常皮肤,压之褪色。
体温升高达40℃以上,全身中毒症状加重,嗜睡或烦躁不安,抽搐、咳嗽加剧。 恢复期:3-5天,退热,按出疹顺序退疹;可留有棕色色素沉着伴糠麸样脱屑。 常见并发症:肺炎(最常见)、喉炎、心肌炎、麻疹脑炎 ⑶儿童出疹性疾病的鉴别要点:P436,自己看看!!! ⑷护理措施:
①生活护理:卧床休息至皮疹消退、体温正常为止;保持室内空气新鲜,温湿度适宜; ②降低体温:处理高热兼顾透疹,勿强行降温,禁用冷敷及乙醇擦浴,慎用退热药; 不宜用药物及物理方法强行降温;
③保护皮肤黏膜完整性:保持皮肤清洁、注意五官护理; ④病情监测:密切监测病情,及早发现并立即配合以上处理; ⑤预防感染传播:
管理传染源:隔离患儿至出疹后5天,并发 肺炎者延长至出疹后10天。对接触麻疹的易感儿童应隔离观察3周,并给予被动免疫;
切断传播途径:通风消毒,患儿衣物应在阳光下暴晒;
保护易感人群:流行期间易感儿应避免到公共场所;8个月以上未患过麻疹者应接种麻疹减毒活疫苗,7岁时进行复种。
2:水痘:是由水痘-带状疱疹病毒(VZV)引起的一种传染性极强的出疹性疾病。
临床特点:全身症状轻微,皮肤黏膜相继出现和同时存在斑疹、丘疹、疱疹和结痂等。
⑴流行病学:传染源:患儿是唯一传染源;传播途径:飞沫呼吸道传播、接触疱浆传播;
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