频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下等。②猖獗性龋齿：即出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎：间歇性腮腺肿痛，累及单侧或双侧，少数有颌下腺肿大。对部分腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌：可表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑，口腔可出现溃疡或继发感染。 3. 干燥综合征30％～50％患者有肾损害，主要表现为I型肾小管性酸中毒：因肾小管排钾过多引起血钾降低，严重者引起周期性低血钾性肌肉麻痹。当肾小管排出钙离子增多时，钙沉积于肾组织而出现肾钙化；钙盐沉积于尿路而成为肾结石；大量钙离子排出出现软骨病。又因肾小管回吸收水分障碍而出现肾性尿崩，表现为多尿、多饮。小部分患者出现较明显的肾小球损害，表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 4.干燥综合征分类标准的项目
I．口腔症状：3项中有1项或1项以上
1．每日感口干持续3个月以上； 2．成年后腮腺反复或持续肿大； 3．吞咽干性食物时需用水帮助。
II．眼部症状：3项中有1项或1项以上
1．每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2．有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3．每日需用人工泪液3次或3次以上。
III．眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性
1．Schirmer 试验阳性（?5mm/5min）； 2．角膜染色阳性。
2
IV．组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶?1（指4mm组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为
一灶）。
V．唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性
1．唾液流率阳性（?1.5ml/15min）； 2．腮腺造影阳性；
3．唾液腺放射性核素检查阳性
VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体阳性（双扩散法）
干燥综合征诊断的具体分类
1．原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述a或b
a. 符合表9-5-1中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和/或条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。
2．继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表9-5-1的条目I和II中任1条，同
时符合条目III、IV、V中任2条。
3．必须除外：颈头面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，移植物抗宿主病，抗胆碱
药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
5. 干燥综合征的治疗原则：本病目前尚无根治方法，主要是替代和对症治疗。治疗目的是预防因长期口、眼干燥造成局部损伤，密切随诊观察病情变化，防治本病的系统损害。
减轻口干较为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。
干燥性角结膜炎可给以人工泪液滴眼以减轻角膜损伤。眼膏也可用于保护角膜。 非甾体抗炎药对肌肉、关节疼痛有一定疗效。
纠正低钾血症急性发作以静脉补钾（氯化钾）为主，平稳后改口服钾盐，有的患者需终身服用。
对合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞低下（尤其是血小板低者）、肌炎等则要给予糖皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同（见系统性红斑狼疮章）。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行淋巴瘤的联合化疗。 6.A 7.E 8.A 9.A 10.C 11.D 12.A 13.C 14.D 15.B 16.E 【多选题题解】
6. (A)患者ANA（-），ds-DNA（-），抗Sm抗体（-），可以排除系统性红斑狼疮；关节肿痛，RF（+）,同时伴有口干、眼干,SS-A（+），SS-B（+），最大可能是类风湿关节炎继发干燥综合征。约30~40%类风湿关节炎患者可出现干燥综合征。
7. (E)干燥综合征的实验室检查包括Schirmer 试验，?5mm/5min为阳性，唾液流率?1.5ml/15min为阳性。
8. (A)干燥综合征主要累及外分泌腺体。
9. (A)低补体血症多见于SLE，少见于干燥综合征。
10.(C)患者未用过免疫抑制剂，无明确感染的证据，最多见的是病情进展累及肺间质。 11. (D)干燥综合征合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞低下（尤其是血小板低者）、肌炎等则要给予糖皮质激素，对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
12. (A)类风湿性关节炎的基本病理改变是滑膜炎，其绒毛样结构是造成关节破坏、畸形的病理基础。
13. (C)干燥综合征，主要累及外分泌腺体，是慢性炎症性自身免疫病。
14. (D)SLE是小血管炎。
15. (B)强直性脊柱炎是肌腱附着点炎。 16. (E)结节性多动脉炎是中、小动脉炎。
第五章 血管炎病
【学习纲要】
1.了解血管炎病的分类。
2.了解和掌握各种血管炎的临床特点。 3.掌握血管炎的治疗原则 【思考题】
1.血管炎病如何分类？ 2.如何治疗血管炎病？
3. 美国风湿病学会关于结节性多动脉炎的分类标准的内容是什么？ 4. 美国风湿病学会1990年Wegener肉芽肿分类诊断标准的内容是什么？ 5. 白塞病的定义、分型和诊断标准是什么？ 【多选题】
A1型题（最佳选择题肯定型）
6.男性，28岁。反复口腔溃疡发作1年余，常发生在舌、颊粘膜和硬腭等处，疼痛影响进食但可自愈。近半年感到视力下降，伴膝、踝关节疼痛，近1月出现阴囊、阴茎处溃疡就诊。体检：眼底检查视网膜有出血及渗出性白斑，心肺（-），肝脾未及，在臀部肌肉注射处可见小脓疱疹。此病最可能的诊断是： A． 白塞病 B． Reiter综合征 C． 干燥综合征 D． Felty综合征 E． 重叠综合征
7. 女性，33岁，反复头晕3个月，伴发作性晕厥，查血压110/70mmHg，双侧桡动脉波动正常，右侧颈部可及条索样物，轻微博动，颈部闻及血管杂音，彩超示右颈动脉重度狭窄。该患者最可能的诊断是什么： A.结节性多动脉炎 B.大动脉炎 C.动脉粥样硬化 D.血栓闭塞性脉管炎
E.白塞病
8. 女性，57岁，低热、乏力4个月，伴关节疼痛，左侧头痛，左侧颞浅动脉增粗、变硬，有压痛，搏动减弱。若行颞浅动脉活检，其特征性改变为： A.动脉内膜节段行增生和纤维化。 B.见中性粒细胞浸润和核破碎。
C.局灶性血管全层坏死性炎（纤维素样坏死和多种细胞浸润） D. 坏死性微小肉芽肿，常伴有嗜酸性粒细胞浸润 E. 活检示血管炎，肉芽肿性炎症。 A2型题（最佳选择题否定型）
9．男性，42岁。反复发作口腔溃疡3年，左下肢皮肤溃疡伴视力下降3个月就诊。曾于当地予抗生素治疗效果欠佳。入院查体：外阴见数个溃疡，椭圆形3?5mm2；硬腭、颊粘膜亦见小溃疡；左下肢皮肤见约10?15cm溃疡面，表面覆盖灰黄苔。手背静脉注射处见一小脓疱，拟诊白塞氏病。下列说法错误的是：
A． 复发性口腔溃疡是诊断白塞氏病的必要条件 B． 针刺反应是本病目前唯一的特异性较强的试验 C． 下肢结节性红斑是白塞氏病的较特异的皮肤表现 D． 白塞氏病血管型是指微血管受累
E． 有内脏损害者治疗主要是应用糖皮质激素和细胞毒药物
10．男性，45岁。全身不适、低热3个月，伴反复鼻塞、脓性分泌物，并有咳嗽咯血丝痰，多种抗生素无效，血ESR 48mm/hr ，GLB 38g/l，RF 40ku/L，为明确诊断，需做哪项之外的检查：
A． 胸部X-ray检查 B． C－ANCA C． 尿沉渣检查 D． 肺功能测定 E． 鼻病变组织活检
A4型题（病历串最佳选择题） 题11－12
女性，64岁，低热乏力3个月，右眼视力下降伴眼球逐渐突出，流脓臭涕，查尿BLD++,Pro+， 11.如果检查该患者的自身抗体，哪项特异性最高： A.抗ds－DNA抗体 B.P－ANCA C.C－ANCA D.抗SSA抗体 E.抗心磷脂抗体
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