B． 70%患者ANA（+）
C． 抗SCL-70抗体为该病的标记性抗体 D． 硬皮病肾危象是本病的重要死亡原因 E． 系统性硬化症多以内脏损害为首发表现
8.男性，56岁，四肢皮肤变硬3年，伴苍白怕冷，近半年来出现活动后气促并进行性加重，下列说法不正确的是：
A.患者最可能的诊断是系统性硬化症合并肺间质损害。 B.肺功能检查以肺弥散功能受损为主。 C.患者为局限型系统性硬化病。
D.可给予D－青霉胺、秋水仙碱等抗纤维化治疗。 E.尽快给予糖皮质激素和环磷酰胺联合治疗。 A4型题（病历串最佳选择题） 题9－10
女性，38岁，面部，双前臂皮肤变硬伴瘙痒9个月，双手雷诺现象，查体：面纹消失，嘴唇变薄，前臂皮肤色素沉着，间以脱色白斑，双手指端指垫丧失，伴下陷、瘢痕。 9.该病的标记性抗体是： A.ANA B.抗Jo-1抗体 C.抗ds-DNA抗体 D.抗Scl－70抗体 E.抗CCP抗体
10.若该抗体阳性，则提示什么： A. 肺损害 B. 肾脏损害 C. 皮肤损害 D. 血液系统损害 E. 神经系统损害 B1型题（最佳配伍题） 问题11-15
A.抗Sm抗体 B.抗SSA抗体 C.抗Jo-1抗体D.抗SCl-70抗体 E.抗着丝点抗体 下列风湿病标记性抗体： 11.局限型系统性硬化病 12.弥漫型系统性硬化病 13.多发性肌炎 14.SLE
15.干燥综合征 【参考答案】
1. 系统性硬化病皮肤病变是本病标记性特点，呈对称性。一般先见于手指及面部，然后向躯干蔓延。初为肿胀期，手指肿胀呈腊肠样，手背肿胀，逐渐波及前臂。数周至数月后进入浸润期，手指、手背、前臂皮肤增厚变硬如皮革，呈蜡样光亮，并与深层组织粘连。面部皮肤受损造成正常面纹消失，使面容刻板，鼻尖变小，鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有皱折，张口度变小，称“面具脸”，为本病特征性表现之一。经5～10年后进入萎缩期。此时皮肤发紧已不明显，光滑而菲薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，该处毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。指端由于缺血导致指垫组织丧失，出现下陷、溃疡、瘢痕，指骨溶解、吸收。
2. 系统性硬化病根据皮肤受累情况，可分为：一、弥漫型，特点为对称性广泛性皮肤纤维化，除累及肢体远端和近端、面部和颈部外，尚累及胸部和腹部皮肤。本型病情进展快。多伴有内脏病变如肺、心脏、胃肠道或肾累及。抗Scl-70抗体阳性率高，抗着丝点抗体（ACA）少见。总体预后较差，10年存活率40%～60%。二、局限型，特点为皮肤病变局限于手指、前臂远端，可有颜面和颈部受累。内脏病变出现较晚。CREST综合征指手指软组织钙化（calcinosis）、雷诺现象（Raynaud's phenomenon）、食管运动功能障碍（esophageal dysmotility）、硬指（sclerodactyly）及毛细血管扩张（telangiectasis），为本病的一种特殊类型。抗着丝点抗体（ACA）阳性率高。预后相对较好，10年存活率70%以上。三、重迭型，特点为弥漫型或局限型系统性硬化病伴有另一种或一种以上的其他结缔组织病。
3. 1980年美国风湿病学会制订的系统性硬化病分类诊断标准如下：㈠主要指标，近端硬皮病：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。类似皮肤改变同时累及肢体的全部、颜面、颈部和躯干。㈡次要指标：①指端硬化：硬皮改变仅限于手指；②指端凹陷性疤痕或指垫变薄：由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失；③双肺底纤维化：标准X线胸片双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状，并已确定不是由原发于肺部疾病所致。具备上述主要指标或≥2个次要指标者，可诊断为系统性硬化病。诊断系统性硬化病后，再根据皮损分布和其他临床特点，进一步分为弥漫型或局限型或CREST综合症。
4.注意治疗的个别化并予对症治疗。㈠雷诺现象的治疗。㈡糖皮质激素可减轻早期或急性期皮肤水肿，但不能阻止皮肤的纤维化。㈢传统的抗纤维化治疗有D-青霉胺。早期使用可能可以减轻硬皮、减少肾受累和肺间质纤维化，但目前对其疗效有质疑。其他如秋水仙碱（每周10mg）、干扰素-2、干扰素-γ也为试验性治疗。㈣肺间质纤维化早期可用糖皮质激素以抑
制局部免疫反应，也可同时静滴或口服环磷酰胺，连续2年；肺动脉高压早期以钙拮抗药如硝苯地平及降压药合用。㈤肾危象用血管紧张素转换酶抑制剂治疗可能有效果，必要时加用硝苯地平，也可以再加α受体阻滞剂如哌唑嗪。肾衰竭可行血液透析或腹膜透析治疗。㈥可用抗酸药以保护食管黏膜，及胃动力药。慢性腹泻者可用适当的抗生素。营养不良者应积极补充蛋白质、维生素和微量元素。㈦有肌肉、关节疼痛者可给予非甾体抗炎药。有肌炎者须用糖皮质激素，甚至加用甲氨喋呤。
5.E 6.D 7.E 8.C 9.D 10.A 11.E 12.D 13.C 14.A 15.B 【多选题题解】
5. (E)系统性硬化病（又称硬皮病）是一种原因不明的弥漫性结缔组织病，其主要表现是：雷诺现象、对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、变硬，抗Scl-70抗体是其标记性抗体。 6. (D)CREST综合征本病是系统性硬化病的一种特殊类型，抗着丝点抗体（ACA）阳性率高。
7. (E)系统性硬化症起病隐匿，常有雷诺氏现象，以内脏损害为首发表现者少见。 8. (C)患者应为弥漫型系统性硬化病。
9-10. (D A)抗Scl-70抗体为系统性硬化病的标记性抗体，抗Scl-70阳性者较阴性者肺损害多见，指骨末端骨吸收也多。
11-15. (E D C A B)抗Sm抗体是SLE特异性抗体，而抗SSA抗体对干燥综合征诊断价值大。抗Jo-1抗体是多发性肌炎标记性抗体，而抗Jo-1抗体、抗着丝点抗体分别是弥漫型系统性硬化病和局限型系统性硬化病的标记性抗体。
第八章 雷诺现象与雷诺病
【学习纲要】
1.了解雷诺现象与雷诺病的鉴别 2.掌握雷诺现象与雷诺病的临床表现 3.掌握雷诺现象与雷诺病的治疗 【思考题】
1.如何鉴别雷诺现象与雷诺病？ 2.雷诺现象常见于哪些疾病？
3.雷诺现象与雷诺病的典型发作是怎样的？ 4.如何治疗雷诺现象与雷诺病 【多选题】
A1型题（最佳选择题肯定型）
5．女性，62岁。双手怕冷、苍白6个月，不伴面部皮疹关节肿痛等，查ANA、抗ds-DNA及ENA抗体谱均阴性，考虑雷诺病。高血压病史10年，长期服用降压药，下列哪种药物可能与雷诺病的发病有关： A． 卡托普利 B． 螺内酯 C． 硝本地平 D． 倍他洛克 E． 阿司匹林
A2型题（最佳选择题否定型）
6.女性，28岁，双手双足怕冷、疼痛伴苍白2年，浸泡冷水和冬天时明显，查体：双手发绀，末梢循环较差，该现象较少见于以下哪种结缔组织病中： A. 系统性硬化病 B. Reiter综合症 C. 类风湿关节炎 D. 系统性红斑狼疮 E. 皮肌炎
7. 关于雷诺现象和雷诺病，以下哪种说法是错误的： A. 血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础
B. 患者可出现指腹萎缩，远端指骨吸收。严重者出现指尖溃疡、坏疽。 C. 雷诺现象的典型发作可分3期：缺血期、缺氧期、充血期。
D. 雷诺现象是原发的，其出现不伴其他疾病，而雷诺病是继发的于其他明确疾病者。 E. 严重患者可出现指尖溃疡、坏疽。 【参考答案】
1. 雷诺现象是指患者受寒冷或紧张的刺激后，手指（脚趾）皮肤突然出现苍白，随后变紫、变红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂的临床现象，常反复发作。可以是原发的，即出现在无其他疾病者，称雷诺病；也可以是继发的，即出现于其他明确疾病者，称雷诺现象。 2. 常见出现雷诺现象的疾病有：结缔组织病（系统性硬化病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、多发性肌炎等）；阻塞性动脉疾病（四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞等）；原发性肺动脉高压；神经系统疾病（脊髓空洞症、椎间盘疾病、脊髓肿瘤、脊髓灰质炎、中风、腕管综合征等）；血液异常（血中冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血症等）；损伤（震荡伤、锤击手综合征、电休克、冻伤等）；药物（麦角衍化物，β受体阻断药、铅、铊、砷中毒，避孕药等）。
3. 雷诺现象典型发作可分3期：①缺血期：指（趾）远端皮肤出现发作性苍白、僵冷，伴
相关推荐：
loading