致心律失常性右心室心肌病 522 例临床分析：单中心 21 年诊断与治疗变迁[br\/] - 图文

中国循环杂志 2020年11月 第35卷 第11期（总第269期）Chinese Circulation Journal，November，2020，Vol. 35 No.11（Serial No.269）1115临床研究致心律失常性右心室心肌病522例临床分析：单中心21年诊断与治疗变迁胡志成，梁二鹏*，吴灵敏，范思洋，刘尚雨，沈利水，李国良，丁立刚，郑黎晖，陈刚，樊晓寒，牛国栋，姚焰摘要目的：总结过去21年间中国医学科学院阜外医院致心律失常性右心室心肌病的诊疗情况。 方法：选取1996年7月至2017年12月间就诊的全部致心律失常性右心室心肌病（ARVC）患者共522例。根据患者首次就诊时间分为2010年前就诊患者（简称2010年前，n=141）和2010年及以后就诊患者（简称2010年及以后，n=381）。回顾患者的病历资料，分析不同时间段就诊的ARVC患者接受的诊断和治疗方式。结果： 在522例患者中，男性患者373例（71.5%），确诊时平均年龄（39.0 ± 15.1）岁。1996~2017年新就诊患者随时间的变化而增多（P<0.01）。（1）患者首次就诊至确诊间隔时间中位数为277（30，1 096）d，2010年及以后较2010年前时间缩短 [244（30，984）d vs. 357（31，1 400）d，P<0.01]。（2）所有患者均接受了心电图和经胸超声心动图检查，137例（26.2%）的患者接受了基因检测，360例（69.0%）患者接受了心脏磁共振成像（CMR）检查，11例（2.1%）患者接受了心内膜活检。患者行CMR和心内膜活检的比例2010年及以后高于2010年前（74.5% vs. 53.9%，P<0.01；2.9% vs. 0，P<0.05），行基因检测的比例低于2010年前（22.8% vs. 35.5%，P<0.01）。（3）患者接受β受体阻滞剂、索他洛尔和胺碘酮治疗的比例分别为28.5%、35.6%和10.9%，2010年及以后较2010年前高（分别为36.5% vs. 7.1%、39.9% vs. 24.1%、14.4% vs. 1.4%，P均<0.01）。（4）接受导管消融术、埋藏式心律转复除颤器（ICD）植入以及心脏移植的患者比例分别为62.3%、19.5%、10.0%，但2010年及以后较2010年前无明显变化（分别为62.7% vs. 61.0%、20.5% vs. 17.0%、9.4% vs. 11.3%，P均>0.05）。 结论： ARVC的诊断和治疗水平在过去的20余年中得到了长足的提高，导管消融术成为重要的治疗手段，但在基因检测及心肌活检、规范药物治疗等方面仍存在提升空间。关键词 致心律失常性右心室心肌病；诊断；治疗；变迁Analysis on Characteristics of 522 Patients With Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: Diagnosis and Treatment Progress During the Past 21 Years in a Single Center HU Zhicheng, LIANG Erpeng, WU Lingmin, FAN Siyang, LIU Shangyu, SHEN Lishui, LI Guoliang, DING Ligang, ZHENG Lihui, CHEN Gang, FAN Xiaohan, NIU Guodong, YAO Yan.Arrhythmia Center, National Center for Cardiovascular Diseases and Fuwai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing （100037）, ChinaCorresponding Author：YAO Yan, Email：ianyao@263.net.cnAbstractObjectives: To summarize the improvement of medical management quality of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) in Fuwai Hospital over the past 21 years. Methods: Five hundred and twenty-two patients with ARVC, who admitted in our hospital between July 1996 and December 2017, were consecutively included in this study. 141 and 381 patients admitted to our hospital before and after the year of 2010, respectively. The characteristic of clinical data of patients were analyzed to define the pattern of diagnosis and treatment on this disease during the two phases. Results: There were 373 (71.5%) male patients. The average age of all patients was (39.0 ± 15.1) years. The number of first-visit patients significantly increased year by year (P<0.01). (1) The interval between first hospital contact and diagnosis was 277 days (30, 1 096). The interval between first hospital contact and diagnosis was shorter in patients before 2010 than in 基金项目：国家重点研发计划（2017YFC1307800）； 首都临床特色应用与成果推广（Z161100000516022） ；国家自然科学基金 （81570309） 作者单位：100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 心律失常中心通信作者：姚焰 Email: ianyao@263.net.cn *共同第一作者，现工作单位：河南省人民医院 心脏中心 华中阜外医院 郑州大学华中阜外医院 心内科中图分类号：R541.4 文献标识码：A 文章编号：1000-3614（2020）11-1115-06 DOI：10.3969/j.issn. 1000-3614.2020.11.0111116中国循环杂志 2020年11月 第35卷 第11期（总第269期）Chinese Circulation Journal，November，2020，Vol. 35 No.11（Serial No.269）patients after 2010 [244 (30, 984) days vs. 357 (31, 1 400) days, P<0.01]. (2) All patients received electrocardiography (ECG) and echocardiography examinations. Gene test was performed in 137 (26.2%) patients, enhanced cardiac magnetic resonance imaging (CMR) was performed in 360 (69.0%) patients, endocardial biopsy was performed in 11 (2.1%) patients. CMR and endocardial biopsy were performed more often in patients after 2010 compared to patient before 2010 (74.5% vs. 53.9%, P<0.01; 2.9% vs. 0, P<0.05), but rate of gene test was lower in patients after 2010 compared to patient before 2010 (22.8% vs. 35.5%，P<0.01). (3) The rates of patients administrated β blocker, sotalol and amiodarone were 28.5%, 35.6% and 10.9%, respectively. β blocker, sotalol and amiodarone were more often used after 2010 than before 2010 (36.5% vs. 7.1%, 39.9% vs. 24.1% and 14.4% vs. 1.4%, all P<0.01). (4) 62.3%, 19.5% and 10.0% patients received catheter ablation, implantable cardioverter defibrillator (ICD) and cardiac transplantation. There were no differences of rates of above treatments between before and after 2010 (62.7% vs. 61.0%, 20.5% vs. 17.0% and 9.4% vs. 11.3%, all P>0.05). Conclusions: The quality of diagnosis and treatment of ARVC is significantly improved in the past two decades in our center, catheter ablation has become an influential therapy strategy. There is still a long way for improvement in gene test, endocardial biopsy and standard medication for patients with ARVC.Key words arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy; diagnosis; treatment; progress （Chinese Circulation Journal, 2020, 35: 1115.）致心律失常性右心室心肌病（ARVC）是一种以据国际劳工组织的职业及活动分类将患者的日常活右心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的疾病，临动强度分为轻、中、重度。（2） 临床资料，包括病史、床可表现为心律失常、心力衰竭和猝死[1]。自1977心电图、超声心动图、心脏磁共振成像（CMR）、心年Fontaine等[2]首次报道该病以来，临床医师对于肌活检以及治疗方案等。该病的认识日趋完善。既往研究表明该病患病率为 1.3 统计学方法1/2 000~1/5 000[3]，据此估算我国患者总数约为50采用SPSS 19.0软件进行统计分析。符合正态万人。随着我国临床医师对于该病的理解和认识的分布的计量资料采用均数±标准差表示，两组间加深，该病的诊断和治疗在得到了长足的发展的同均数比较采用t检验；不符合正态分布的计量资料时依然面临严峻挑战[4-5]。如何尽早确诊并给予针对采用中位数（P25，P75）表示，两组间比较采用Mann-性的干预是目前ARVC诊疗中的关键问题。本研究Whitney U检验；计数资料采用例数或百分率（%）表总结了过去21年就诊于中国医学科学院阜外医院的 示，组间比较采用χ2检验；采用Spearman相关系ARVC患者的临床资料，以期反映该病的诊疗情况，数评估非正态性分布变量之间的相关性。P<0.05为提高广大临床医师对该病的认识。差异具有统计学意义。1 资料与方法2 结果1.1 研究对象2.1 ARVC患者人口学及生活方式一般资料（表1）回顾性收集1996年7月至2017年12月于中522例患者中，2010年前141例，2010年及以国医学科学院阜外医院就诊的全部ARVC患者共522后381例。男性患者373例（71.5%），确诊时平均例的临床资料。其中2010年4月以前就诊的ARVC年龄（39.0 ± 15.1）岁。患者性别、年龄、受教育程患者诊断依据1995年诊断标准[6]，2010年4月及以度等人口学及生活方式一般资料详见表1。后就诊的患者诊断依据2010年诊断标准[7]。根据患2.2 ARVC患者疾病情况（表1）者首次就诊时间分为2010年前就诊患者（简称2010522例ARVC患者最常见的首发症状为心悸年前，n=141）和2010年及以后就诊患者（简称2010330例（63.2%），记录到持续性室性心动过速的患者年及以后，n=381）。本研究遵循赫尔辛基原则。比例为59.2%（309例）。NYHA心功能分级为I级1.2 研究方法的患者比例最高为64.5%（337例），9.6%（50例）收集：（1） 患者人口学一般资料，包括年龄、性的患者首诊就诊于我院，80.3%（419例）的患者于别、职业、受教育程度、患者日常活动强度等。根我院确诊ARVC。中国循环杂志 2020年11月 第35卷 第11期（总第269期）Chinese Circulation Journal，November，2020，Vol. 35 No.11（Serial No.269）1117表1 522例ARVC患者人口学及生活方式一般资料和疾病情况[例(%)]项目数值项目数值年龄 (岁, ±s)39.0 ± 15.1 心悸330 (63.2)男性373 (71.5) 胸闷69 (13.2)受教育程度 晕厥53 (10.2) 本科及以上143 (27.4) 体检异常42 (8.0) 高中及以下368 (70.5) 下肢水肿15 (2.9) 不详11 (2.1) 头晕乏力11 (2.1)职业 黑曚2 (0.4) 农民108 (20.7)持续性室性心动过速病史309 (59.2) 职员94 (18.0)NYHA心功能分级 学生82 (15.7) Ⅰ级337 (64.5) 工人70 (13.4) Ⅱ级87 (16.7) 专业技术人员55 (10.6) Ⅲ级50 (9.6) 退休23 (4.4) Ⅳ级48 (9.2) 其他90 (17.2)我院首诊50 (9.6)日常活动强度合并疾病 轻257 (49.2) 高血压32 (6.1) 中90 (17.3) 高脂血症23 (4.4) 重175 (33.5) 糖尿病14 (2.7)首发症状ARVC家族史27 (5.2)注：ARVC：致心律失常性右心室心肌病2.3 ARVC患者就诊情况和确诊时间（图1）于非三级医院的患者时间间隔短 [中位数30（10，1996~2017年我院新就诊ARVC患者随时间186）d vs. 730（229，1 826）d，P<0.01]。患者变化而增多（P<0.01）。患者首次就诊至确诊的时首次就诊至确诊时间间隔2010年及以后较2010间间隔中位数为277（30，1 096）d。首次就诊年前短[244（30，984）d vs. 357（31，1 400）d，于三级医院的患者至确诊的时间间隔较首次就诊P<0.01]。706070）例数（60例病诊30就新201006789012345678901234567999900000000001111111199990000000000000000001111222222222222222222年份（年）注：ARVC：致心律失常性右心室心肌病图1 中国医学科学院阜外医院1996~2017年ARVC患者就诊分布情况2.4 不同时期就诊的ARVC患者诊断、治疗以及院图2）内死亡情况和患者接受导管消融术分布情况（表2、心电图：表2 可见522例患者均行12导联心电1118中国循环杂志 2020年11月 第35卷 第11期（总第269期）Chinese Circulation Journal，November，2020，Vol. 35 No.11（Serial No.269）图检查， 281例（53.8%）患者接受了动态心电图检查， 因检测，62例（45.3%）患者基因检测结果为阳性，其479 例（91.8%）患者诊断心律失常，274例（52.5%）患中最常见的突变基因为PKP2。患者行基因检测的比者心电图提示复极化异常，168例（32.2%）患者心电例2010年及以后较2010年前低（22.8% vs. 35.5%，图提示去极化/传导异常。137例（26.2%）患者行基P<0.01）。表2 不同时期就诊的ARVC患者诊断、治疗以及院内死亡情况［例（%）］项目合计2010年前就诊的患者2010年及以后就诊患者 (n=522) (n=141) (n=381)P值心电图检查522 (100)141 (100)381 (100)1.00经胸超声心动图522 (100)141 (100)381 (100)1.00基因检测137 (26.2)50 (35.5)87 (22.8)<0.01CMR360 (69.0)76 (53.9)284 (74.5)<0.01心内膜活检11 (2.1)0 (0)11 (2.9)0.04首次就诊至确诊[d，中位数 (P25，P75)]277 (30, 1 096)357 (31, 1 400)244 (30, 984)<0.01药物治疗 β受体阻滞剂149 (28.5)10 (7.1)139 (36.5)<0.01 索他洛尔186 (35.6)34 (24.1)152 (39.9)<0.01 胺碘酮57 (10.9)2 (1.4)55 (14.4)<0.01 导管消融325 (62.3)86 (61.0)239 (62.7)0.72 ICD植入102 (19.5)24 (17.0)78 (20.5)0.38 心脏移植52 (10.0)16 (11.3)36 (9.4)0.52 院内死亡6 (1.1)0 (0)6 (1.6)0.13注：ARVC：致心律失常性右心室心肌病；CMR：心脏磁共振成像； ICD：埋藏式心律转复除颤器703530）例25数（例20融消管15导10506789012345678901234567999900000000001111111199990000000000000000001111222222222222222222年份（年）注：ARVC： 致心律失常性右心室心肌病图2 中国医学科学院阜外医院1996~2017年ARVC患者接受导管消融术分布情况影像学：522例（100%）患者均行经胸超声心弥漫的收缩功能异常，25例（4.8%）发现心室血栓形动图检查；360例 （69.0%）患者行CMR检查，患者成，其中合并右心室血栓18例。行CMR检查的比例2010年及以后较2010年前高病理检查：63例（12.1%）患者行心脏病理检查，P<0.01）。在行经胸超声心动图其中52例为心脏移植后病理检查，11例为心内膜或CMR的患者中，282例（54.0%）发现节段或全面活检，患者行心内膜活检的比例2010年及以后较（74.5% vs. 53.9%，中国循环杂志 2020年11月 第35卷 第11期（总第269期）Chinese Circulation Journal，November，2020，Vol. 35 No.11（Serial No.269）11192010年前高（2.9% vs. 0%，P< 0.05）。在行心脏移植来区域医疗中心对于该病的诊断和治疗能力增强，术后病理检查以及心内膜活检的患者中，分别有52使得轻症患者无需转诊即可于属地医疗机构完成诊例以及2例结果提示心肌纤维脂肪浸润。治，仅部分危重患者需要转诊至上级医院。这也解治疗：患者接受β受体阻滞剂、索他洛尔以释了近几年就诊于本中心的ARVC患者数量轻度减及胺碘酮治疗的比例2010年及以后较2010年前均少、院内死亡率呈增高的趋势。高（P均< 0.01）。325例（62.3%）患者接受了导管消完善检查对于ARVC确诊至关重要。基因检测融术治疗，102例（19.5%）患者接受了埋藏式心律是确诊ARVC的重要手段之一，本研究发现接受基转复除颤器（ICD ）植入，52例（10.0%）患者接受了因检测的ARVC患者的基因突变的比例高，PKP2心脏移植。在合并心室血栓的患者中，1例患者因为最常见的突变基因。本团队既往研究结果表明存在禁忌证未行抗凝治疗，其余患者均接受抗凝治PKP2基因突变的ARVC患者病情更严重[9]，而本研疗。患者接受导管消融术治疗的患者中合并晕厥患究中基因检测的高突变比例更加彰显了该检查的重者的比例较总体患者合并晕厥患者比例更高（63.1% 要性。但是现有数据表明ARVC患者基因检测的比vs. 35.2%，P<0.01）；接受导管消融术和ICD植入例仍然偏低，考虑与目前基因检测多需外送检查且的比例2010年及以后较2010年前存在升高趋势均为自费项目相关。CMR在ARVC诊断中具有重要P>0.05），行心脏移植的比例呈下降趋势（P>0.05），意义，本研究中ARVC患者接受CMR的比例接近但差异均无统计学意义；历年患者接受导管消融术70%，2010年及以后患者接受CMR的比例较2010分布情况见图2。年前的比例高，说明临床医生在疑诊ARVC时更加预后：522例患者中，6例（1.1%）院内死亡，均重视CMR。组织病理学证据对于ARVC的诊断举足为2010年及以后就诊患者（表2）。轻重[13]，遗憾的是，虽然本研究中2010年及以后的患者接受心肌活检的比例较2010年之前的患者3 讨论高，但总体比例仍低，分析原因主要考虑该项检查为有创性检查，存在一定风险，故患者接受度不高。ARVC的治疗主要针对恶性心律失常和心力本研究显示，ARVC患者常见于青年男性，大衰竭。药物治疗方面，欧美指南均指出绝大多数多数以心悸起病，新就诊患者随时间变化而明显增ARVC患者都能从应用β受体阻滞剂中获益[14-15]。多，导管消融术成为ARVC重要的治疗手段。相较本研究发现， 2010年及以后的ARVC患者接受β于2010年前，2010年及以后患者接受CMR和心内受体阻滞剂等药物治疗的比例较2010年前明显升膜活检的比例更高，确诊更迅速，接受β受体阻滞高，但总体仍偏低。临床医师应当提高对药物治疗剂等药物治疗的比例更高，但在基因检测及心肌活的认识，尽早给予ARVC患者相应的抗心律失常药检、规范药物治疗等方面仍存在提升空间。物治疗。本研究中部分ARVC患者心室存在血栓，ARVC在人群中的发病率相对固定[3]。新就诊绝大多数此类患者接受了抗凝治疗。本团队既往经于我院的ARVC患者呈增多趋势，其原因在于以下验提示，ARVC患者心室血栓多见于右心室，规范抗几点：首先，近年来我国经济持续快速发展，人民凝效果良好[10]。介入治疗方面，作为指南IA类推荐生活质量提高，健康意识增强。本研究中部分患者的高危患者的首选治疗，ICD可以有效地预防猝死因体检发现心电图异常而就诊，有晕厥症状的患者的发生[16-19]，导管消融术治疗可减少甚至消除ARVC就诊更为积极。其次，临床医师对该病认知水平提患者室性心动过速（室速）发作[20]。本研究中患者接高使得检出率增高。自1995年中国ARVC患者被受ICD植入比例偏低，其原因一方面是因为部分患首次报道以来[8]，我国临床医师对ARVC的认识日者受经济条件的限制无法植入ICD，而更主要的原趋全面。截止至2019年7月，我国临床医师共发因则是由于大众对于ICD认识不足，部分患者因为表ARVC相关论文近1 500篇，其中SCI收录100担忧植入ICD后对于后续升学、就业、择偶产生余篇。本中心在该病诊断与治疗领域完成多项原创不利影响而拒绝植入ICD。基于国情，本中心在国性工作[9-12]，并被相关国际指南引用。除此以外，际上最早探索以导管消融术作为ARVC一线乃至唯相关学术会议中的继续教育课程对ARVC相关知识一疗法取得较大突破[11]，目前导管消融术已成为在广大临床医师中的普及也起到重要作用。而近年ARVC国际主流治疗选择。未来可在条件允许的情（1120中国循环杂志 2020年11月 第35卷 第11期（总第269期）Chinese Circulation Journal，November，2020，Vol. 35 No.11（Serial No.269）况下开展更大系列前瞻随机对照研究，为导管消融000122. [10] Wu L, Yao Y, Chen G, et al. Intracardiac thrombosis in patients with 术作为ARVC一线疗法提供证据。心脏移植仅适用arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy [J]. J Cardiovasc 于已经发展至难治性心力衰竭或最优化治疗下仍反Electrophysiol, 2014, 25(12): 1359-1362. DOI: 10. 1111/jce. 12501. 复发作室速的患者。本研究中ARVC患者接受心脏[11] Yao Y, Zhang S, He DS, et al. Radiofrequency ablation of the 移植的总体比例约为10%，2010年及以后比例较之ventricular tachycardia with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy using non-contact mapping [J]. Pacing Clin 前呈下降趋势。这说明我中心对心脏移植适应证把Electrophysiol, 2007, 30(4): 526-533. DOI: 10. 1111/j. 1540-8159. 握严格，且随着药物以及介入治疗的广泛应用，大2007. 00703. x. 多数患者的病情得到控制而不需行心脏移植。[12] Chen L, Song J, Chen X, et al. A novel genotype-based clinicopathology classification of arrhythmogenic cardiomyopathy 本研究数据分析了我国ARVC的诊疗水平在provides novel insights into disease progression [J]. Eur Heart J, 过去的20余年中得到了明显的提高，同时基于国2019, 40(21): 1690-1703. DOI: 10. 1093/eurheartj/ehz172. 情而探索的导管消融术成为治疗的主要手段。但目[13] Asimaki A, Saffitz JE. The role of endomyocardial biopsy in ARVC: 前仍存在基因检测及心肌活检比例低、确诊时间偏looking beyond histology in search of new diagnostic markers [J]. J Cardiovasc Electrophysiol, 2011, 22(1): 111-117. DOI: 10. 1111/j. 长、规范药物治疗比例低等不足。未来应该继续加1540-8167. 2010. 01960. x. 强临床医师的继续教育和面向公众的科普教育，提[14] Corrado D, Wichter T, Link MS, et al. Treatment of arrhythmogenic 高ARVC诊疗质量。right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: an international task 利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突force consensus statement [J]. Eur Heart J, 2015, 36(46): 3227-3237. DOI: 10. 1093/eurheartj/ehv162. 参考文献[15] Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular [1] gemayel C, pelliccia A, thompson PD. Arrhythmogenic right arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: executive ventricular cardiomyopathy [J]. J Am Coll Cardiol, 2001, 38(7): summary: a report of the American College of Cardiology/American 1773-1781. DOI: 10. 1016/s0735-1097(01)01654-0. Heart Association Task Force on clinical practice guidelines and the [2] Fontaine G, Guiraudon G, Frank R, et al. Stimulation studies and Heart Rhythm Society [J]. Heart Rhythm, 2018, 15(10): e190-e252. epicardial mapping in VT: study of mechanisms and selection for DOI: 10. 1016/j. hrthm. 2017. 10. 035. surgery. In HE Kulbertus (ed. ): Reentrant Arrhythmias[J]. Lancaster: [16] Corrado D, Leoni L, Link MS, et al. Implantable cardioverter-MTP Publishers, 1977: 334-350. defibrillator therapy for prevention of sudden death in patients with [3] Corrado D, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia [J]. cardiomyopathy/dysplasia: clinical impact of molecular genetic Circulation, 2003, 108(25): 3084-3091. DOI: 10. 1161/01. CIR. studies [J]. Circulation, 2006, 113(13): 1634-1637. DOI: 10. 1161/0000103130. 33451. D2. CIRCULATIONAHA. 105. 616490. [17] Corrado D, Calkins H, Link MS, et al. Prophylactic implantable [4] 胡盛寿, 高润霖, 刘力生, 等. 《中国心血管病报告2018》概要[J]. defibrillator in patients with arrhythmogenic right ventricular 中国循环杂志, 2019, 34(3): 209-220. DOI: 10. 3969/j. issn. 1000-cardiomyopathy/dysplasia and no prior ventricular fibrillation or 3614. 2019. 03. 001. sustained ventricular tachycardia [J]. Circulation, 2010, 122(12): [5] 高润霖, 张澍, 王增武, 等. 新中国成立七十年来我国心血管病学1144-1152. DOI: 10. 1161/CIRCULATIONAHA. 109. 913871. 的发展[J]. 中国循环杂志, 2019, 34(9): 833-843. DOI: 10. 3969/j. [18] Hodgkinson KA, Parfrey PS, Bassett AS, et al. The impact issn. 1000-3614. 2019. 09. 001. of implantable cardioverter-defibrillator therapy on survival [6] Mckenna WJ, Thiene G, Nava A, et al. Diagnosis of arrhythmogenic in autosomal-dominant arrhythmogenic right ventricular right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Task Force of the Working cardiomyopathy (ARVD5) [J]. J Am Coll Cardiol, 2005, 45(3): 400-Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society of 408. DOI: 10. 1016/j. jacc. 2004. 08. 068. Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the [19] Wichter T, Paul M, Wollmann C, et al. Implantable cardioverter/International Society and Federation of Cardiology [J]. Br Heart J, 1994, defibrillator therapy in arrhythmogenic right ventricular 71(3): 215-218. DOI: 10. 1136/hrt. 71. 3. 215. cardiomyopathy: single-center experience of long-term follow-up [7] Marcus FI, Mckenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of and complications in 60 patients [J]. Circulation, 2004, 109(12): arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed 1503-1508. DOI: 10. 1161/01. CIR. 0000121738. 88273. 43. modification of the task force criteria [J]. Circulation, 2010, 121(13): [20] Mahida S, Venlet J, Saguner AM, et al. Ablation compared with drug 1533-1541. DOI: 10. 1161/CIRCULATIONAHA. 108. 840827. therapy for recurrent ventricular tachycardia in arrhythmogenic right [8] 张兆祥, 张美文, 黄利鸣. 右心室心肌病猝死——五例病理尸检ventricular cardiomyopathy: results from a multicenter study [J]. 观查 [J]. 中国循环杂志, 1995, 10(3): 291-293. Heart Rhythm, 2019, 16(4): 536-543. DOI: 10. 1016/j. hrthm. 2018. [9] Bao J, Wang J, Yao Y, et al. Correlation of ventricular arrhythmias with genotype 10. 016. in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy [J]. Circ Cardiovasc (收稿日期: 2019-12-04)Genet, 2013, 6(6): 552-556. DOI: 10. 1161/CIRCGENETICS. 113. （编辑: 梅平）