先天性血管环的产前超声诊断(2)

中国医学影像学杂志 Chinese Journal of Medical Imaging

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述评与综述 Editorial and Review

超声诊断：①三血管气管切面显示双主动脉弓的血管环包绕食管和气管，形成“O”形血管环；动脉导管常位于气管的左侧，与血管环呈“6”或“9”字结构。②当一侧弓高于另一侧时，有必要向一侧或另一侧倾斜探头使双弓可见；③双主动脉弓一侧闭锁时与单弓分支迷走很难区分。④气管与支气管冠状切面，主动脉弓短轴切面在气管两侧均可见，但双主动脉弓冠状切面上很难与右位、左位弓伴迷走动脉以及迷走动脉导管冠状切面区分。2.2　部分性血管环

2.2.1　左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉和左位动脉导管 该型是由于右侧第4动脉弓在右颈总动脉和右锁骨下动脉间退化形成，左位动脉导管开放。左位主动脉弓依次发出右颈总动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉、迷走右锁骨下动脉。左侧主动脉弓伴迷走右侧锁骨下动脉和左侧动脉导管常不形成完整的血管环，这种解剖异常的发生率为0.5%。该型较右位主动脉弓伴左侧迷走锁骨下动脉而言，很少造成气管压迫，但常合并其他心血管畸形[8]、唐氏综合征或22q11基因微缺失[9]。

超声诊断：三血管切面表现为降主动脉起始部发出右锁骨下动脉，迷走右锁骨下动脉绕过气管和食管的后方向右侧走行，形成“C”形血管环。三血管气管切面无异常表现。2.2.2　左肺动脉起源于右肺动脉（迷走左肺动脉或肺动脉悬带）由于左侧第6动脉弓发育不全，则由右肺动脉后壁发出一侧支供应左肺。异常起源的左肺动脉进入左侧肺野，可使气管下端和右主支气管向左移位、受压，严重时可导致气道畸形和梗阻，出现严重的呼吸窘迫综合征。肺动脉悬带患儿50%以上出现气管、支气管畸形，尤其多见于伴有完整气管软骨环、气管远端和支气管发育不良者，典型特征是左肺动脉起源于右肺动脉，位于气管的右侧，右主支气管的上方，在食管与气管之间左行到达左肺门形成气管周围吊带

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