中国多发性肌炎诊治共识

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中国多发性肌炎诊治共识

中华医学会神经病学分会

中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组

中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经生理学组

概述

多发性肌炎（ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ，ＰＭ）是以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病，它和皮肌

炎、散发性包涵体肌炎（ｓｌＢＭ）、免疫介导坏死性肌

病（ＩＭＮＭ）等同属特发性炎性肌病（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ

ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ

ｍｙｏｐａｔｈｉｅｓ，ＩＩＭｓ）¨‘２ｏ。欧美报道ＩＩＭｓ

的年发病率约为１／１０万（依据Ｂｏｈａｎ和Ｐｅｔｅｒ标

准），其中ＰＭ最为少见，但日本的报道则以ＰＭ最为多见，我国各类ＩＩＭ发病率不详，但其中ＰＭ并非最少。

ＰＭ的病因和发病机制目前尚不清楚，根据其特征性的病理改变，即ＣＤ８Ｔ细胞攻击表达主要组织相容性复合物．Ｉ（ＭＨＣ．Ｉ）的肌纤维，说明其为Ｔ细胞介导的免疫异常性肌病。

临床表现

ＰＭ主要见于１８岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男性。疾病呈亚急性或隐匿起病，在数周或数月内进展。最常受累的肌群为颈屈肌及四肢近端肌，表现为平卧位抬头费力、举臂及抬腿困难，远端肌无力相对少见。严重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。ＰＭ很少累及面肌，通常不累及眼外肌。约３０％的患者有肌肉疼痛。

ＰＭ除骨骼肌受累外，尚可有疲乏、发热和体重

下降等全身症状；有关节痛和（或）关节炎等关节表现；有间质性肺炎、胸膜炎等肺部表现；有心律失常、心肌炎等心脏表现；还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血管受累的雷诺现象等。骨骼肌外

ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ。ｊ。ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１５．１１，００４

通信作者：崔丽英，１００７３０中国医学科学院北京协和医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｍｃｈｃｕｉｌｙ＠ｓｉｎａ．ｃｏｒｎ；蒲传强，１００８５３北京，解放军总医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｅｑ３０１２８＠ｓｉｎａ．ｃｎ；卢家红，２０００４０上海，复旦大学附属华山医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｌｕｊｉａｈｏｎｇ＠ｙａｈｏｏ．ｔｏｍ

．标准与讨论．

ＰＭ可以伴发于其他自身免疫病，如系统性硬

ＰＭ未经治疗通常不会自行好转，其病程大部

实验室检查

一、血清肌酶

ＰＭ活动期血清肌酶（如肌酸激酶、ＬＤＨ、ＡＬＴ、二、自身抗体

ＩＩＭｓ的抗体包括ＭＳＡｓ和肌炎相关抗体

（ｍｙｏｓｉｔｉｓ

ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ

ａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ，ＭＡＡｓ）两大类，前者

（ＯＪ）、甘氨酰ｔＲＮＡ合成酶（ＥＪ）、天冬氨酰ｔＲＮＡ合白（Ｕ１一ＲＮＰ）抗体和Ｋｕ抗体等。

对于ＭＳＡｓ，最新的荟萃分析发现ＰＭ中抗合成受累较多见于肌炎特异性抗体（ＭＳＡｓ）阳性的患者。

化、红斑狼疮等，称为重叠性肌炎（ＯＭ），少数伴肿瘤的称为肿瘤相关性肌炎（ＣＡＭ）。

分为单相，但亦有少部分在治疗好转后复发，总体预

后较好。

ＡＳＴ等）均升高，其中肌酸激酶最为敏感，可高达正常上限的５—５０倍，甚至更高。随访肌酸激酶变化可部分反映患者的治疗效果及是否复发，但肌酸激酶的增高程度并不完全与肌无力程度相平行。肌酸激酶改变常先于肌力改变。急性期可出现红细胞沉

降率、ｃ反应蛋白水平升高。

包括各种抗氨基酰ｔＲＮＡ合成酶抗体［组氨酰ｔＲＮＡ合成酶（Ｊｏ．１）、苏氨酰ｔＲＮＡ合成酶（ＰＬ－７）、丙氨酰

ｔＲＮＡ合成酶（ＰＬ一１２）、异亮氨酰ｔＲＮＡ合成酶

成酶（ＫＳ）等］、Ｍｉ一２抗体、信号识别颗粒（ＳＲＰ）抗

体、临床无肌病性皮肌炎（ＣＡＤＭ一１４０）抗体、ｐ１５５／

１４０抗体等，后者包括ＳＳ．Ａ抗体、ＰＭ．Ｓｃｌ抗体、核蛋酶抗体阳性率最高，为２９％，其中Ｊｏ．１抗体阳性率

为２１％，临床常有发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”（手指的侧面、掌面皮肤过度角化、变厚、脱屑、粗糙伴皲裂，类似技术工人的手）等特点，称为抗合成酶综合征（ＡＳＳ）。抗合成酶抗体并非ＰＭ所特有，皮肌炎中阳性率亦高达２０％［ｙ５１。

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三、肌电图

针极肌电图显示患者存在活动性肌源性损害，

包括：（１）静息时插入和自发电活动增多，有纤颤电位和正锐波，偶尔有复杂性重复放电；（２）轻收缩

时，运动单位电位（ＭＵＰ）时限缩短、波幅降低、多相

波百分比增加；（３）重收缩时，出现低波幅干扰相。常规的神经传导检测通常正常，在严重弥漫肌无力患者中可出现复合动作电位（ＣＭＡＰ）波幅降低。

除辅助诊断外，肌电图对于ＰＭ治疗过程中肌

无力加重是源于疾病本身还是药物所致的类固醇肌

病具有鉴别价值，若肌电图发现较多的异常自发电活动通常提示疾病本身加重。另外，随病情减轻自发电活动会减少或消失，ＭＵＰ参数也会随之改善，肌电图表现可以正常。

四、肌肉病理

肌肉病理是ＰＭ最为重要的诊断和鉴别诊断依

据，应在免疫治疗前完成。ＰＭ的病理显示肌源性损害。苏木素一伊红染色示肌纤维大小不一、散在和（或）灶性分布的肌纤维变性、坏死及再生，肌内膜多发散在和（或）灶性分布的、以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，酸性磷酸酶红染。此外，尚可有一些非

特异性改变，如核内移、变性肌纤维氧化酶［琥珀酸

脱氢酶（ＳＤＨ）、还原型辅酶Ｉ四氮唑还原酶

（ＮＡＤＨ）、细胞色素氧化酶（ＣＯＸ）］活性局灶性减

低，以及提示线粒体异常的少量破碎红纤维，但苏木素．伊红、改良Ｇｏｍｏｒｉ染色无镶边空泡。单克隆抗体免疫组织化学染色提示炎性细胞大部分为Ｔ淋巴细胞，其中ＣＤ８Ｔ细胞具有相对特异性，另外还有部分吞噬细胞。ＰＭ的特征性病理改变为肌纤维膜有ＭＨＣ．Ｉ异常表达，ＣＤ８Ｔ细胞围绕在形态正常的表达ＭＨＣ—Ｉ的肌纤维周围，或侵入和破坏肌纤维。

五、肌肉ＭＲＩ

肢体（常规大腿和小腿）肌肉ＭＲＩ的短时问反

转恢复序列像可见因炎症所致的弥漫或灶性水

肿‘６Ｉ。

六、其他检查

ＰＭ，特别是ＭＳＡｓ阳性的ＰＭ常伴随其他脏器受累，所以需要常规进行肺部ＣＴ、心电图和心脏超声等检查。另外，尽管ＰＭ伴发肿瘤的机会低于皮肌炎，但略高于普通人群，因此，有必要进行肿瘤筛查。

诊断和鉴别诊断

一、诊断

目前大部分临床医生对于ＰＭ的诊断仍然沿用

１９７５年Ｂｏｈａｎ和Ｐｅｔｅｒ的诊断标准，此标准简单、操作性强且敏感度高，但特异度不够，会把ＩＢＭ和部分肌营养不良纳入。欧洲神经肌肉疾病中心

（ＥＮＭＣ）在２００４年提出的ＩＩＭｓ分类诊断标准是目前较为公认的ｏ７Ｉ，但ＭＳＡｓ以及部分病理染色并未在全国广泛开展，因此，我们建议对于ＰＭ的诊断依据如下诊断要点：（１）起病年龄大于１８岁；亚急性

或隐匿起病，数周至数月内进展；临床主要表现为对

称的肢体无力和颈肌无力，近端重于远端，颈屈肌重

于颈伸肌。（２）血清肌酸激酶升高。（３）肌电图提

示活动性肌源性损害。（４）肌肉病理提示肌源性损害，肌内膜多发散在和（或）灶性分布的、以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，炎性细胞大部分为Ｔ淋巴细胞，肌纤维膜有ＭＨＣ—Ｉ异常表达，ＣＤｓＴ细胞围绕在形态正常的表达ＭＨＣ．Ｉ的肌纤维周围，或侵

入和破坏肌纤维。（５）无皮肌炎的皮疹；无相关药物及毒物接触史；无甲状腺功能异常等内分泌病史；无肌营养不良等家族史。（６）肌肉病理除外常见类型的代谢性肌病和肌营养不良等非炎性肌病。

在临床实践中，对于年龄小于１８岁、进展过缓、平卧抬头肌力好、肌酸激酶正常、肌电图无异常自发电位（未经激素治疗）、激素反应过快或标准治疗后完全无效的患者，均需要审视ＰＭ的诊断。

二、鉴别诊断

ＰＭ需要和其他特发性炎性肌病、代谢性肌病、

肢带型肌营养不良（１ｉｍｂ

ｇｉｒｄｌｅｍｕｓｃｕｌａｒｄｙｓｔｒｏｐｈｙ，

ＬＧＭＤ）、药物性肌病、横纹肌溶解、内分泌肌病和风湿性多肌痛等鉴别，具体如下。

１．皮肌炎：皮肌炎通常有典型皮损，如眶周淡紫色水肿、关节伸面的Ｇｏｔｔｒｏｎ疹和Ｇｏｔｔｒｏｎ征、暴露部位皮疹（Ｖ字征、披肩征）。典型的皮肌炎皮损常先于肌肉症状出现，所以容易鉴别，但对于无皮损的皮肌炎则很容易与ＰＭ混淆，此时，病理检查是鉴别

两者的主要手段，皮肌炎表现为束周萎缩和束周炎

性细胞浸润，而ＰＭ表现为肌束内的炎性细胞浸润。另外，皮肌炎可发生于青少年而ＰＭ罕见于２０岁之前；皮肌炎可以伴关节挛缩、肢体水肿而ＰＭ通常不伴有；皮肌炎急性期肌酸激酶可以正常而ＰＭ的肌酸激酶总是升高情一。

２．ｓｌＢＭ：ｓｌＢＭ的起病年龄相对较大；起病过程相对缓慢；肌无力分布有其自身特点，即上肢远端特别是屈指和下肢近端尤其以伸膝无力明显，两侧可以不对称；肌酸激酶升高不明显；肌电图除肌源性损害，可以伴神经源性损害；病理除炎性细胞浸润外，

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