临床血液学与检验高分必考(3)

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板外的过程。

14、血液学: 是医学科学的一个独立分支，主要研究对象是血液和造血组织。随着科学技术的发展，已开拓出许多新领域，如血细胞动力学、血液遗传学、血液流变学、血液免疫学、放射血液学和血液病理学等，并已达到分子水平。

15、血友病: 是一组遗传因子Ⅷ、IX、Ⅺ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。

16、因子X: .由448个氨基酸组成的单链糖蛋白，在凝血过程中处于内、外源性及共同途径之间，具有重要的生理和病理意义，其基因位于第13号染色体（13q31）。

17、优球蛋白溶解时间(ELT): 血浆中优球蛋白组分含纤维蛋白原、纤溶酶原及其活化素，但无纤溶抑制物。当加入凝血酶或Ca2+使其凝固后，置37C下观察凝块完全溶解所需的时间。ELT缩短表明纤溶活性减退。正常参考值为＞120min.

19、HLA基因分析的临床意义:HLA基因产物分析被用于临床下列方面：⑴ 最重要是对脏器或骨髓移植的作用，为移植选择相配对的供、受者，⑵ 选择HLA匹配的单一供者血小板，用于对混合血小板悬液输注无效的血小板减少症患者，⑶ 筛选疾病相关的遗传因素，⑷ 法医学上的应用，亲子鉴定中为有力证据之一。此外，HLA与免疫病理学的相关性也日益密切。与某些疾病相关的T细胞表面抗原鉴定，通过HLA/HLA配体相互作用的免疫效应细胞之间的通讯等，都延伸了HLA在生物学领域的应用如NK细胞、T细胞、感染、自身免疫、移植物抗肿瘤等的抗原识别等

20、M3的实验室检查主要特点有哪些: ①血象：常表现为全血细胞减少。血涂片中，大多数患者可见异常早幼粒细胞，柴捆细胞常较易见。②骨髓象：骨髓有核细胞增生极度活跃，粒系极度增生，以异常早幼粒细胞增生为主，≥30％（NEC），多数患者可见柴捆细胞。根据异常早幼粒细胞中颗粒的粗细分为粗颗粒型（M3a）和细颗粒型（M3b）。③细胞化学染色: POX染色、NAS-DCE染色、NAS-DAE染色均呈强阳性，NAS-DAE染色阳性不被氟化钠抑制。④免疫分型：典型表型为CD13+、CD33+，而CD34-、HLA-DR-。⑤细胞遗传学和分子生物学检查：大多数患者可检测到特异性染色体异常，即t(15；17)（q22；q11～12）和PML-RARα融合基因。

21、RBC病理性增多的常见原因: ①相对性增多：由于大量失水、血浆量减少而使血液浓缩：见于剧烈呕吐、严重腹泻、大面积烧伤、排汗过多和水摄入量严重不足的患者；②绝对性增多：见于严重的慢性心肺疾病，由于长期组织缺氧，诱发红细胞代偿性增生．形成继发性红细胞增多症。此外还见于原发性真性红细胞增多症。

22、RDW的检测有何临床意义: ①缺铁性贫血早期诊断和疗效观察：鉴于95％以上的缺铁性贫血RDW均升高，故RDW可作为缺铁性贫血的筛选指标；②鉴别缺铁性贫血和轻型β-珠蛋白生成障碍性疾病：两者均表现为小细胞低色素贫血，但前者红细胞大小明显不等，RDW增高；后者大小较均一，RDW基本正常；③RDW结合MCV进行新的贫血形态学分类。

23、病理性贫血的致病机制: ①骨髓造血功能低下：如再生障碍性贫血、白血病、恶性肿瘤骨髓转移等；②造血原料缺乏：如缺铁性贫血、缺乏Vit B12或叶酸所致的巨幼细胞性贫血；③红细胞破坏增加：各种溶血性贫血；④红细胞丢失过多：急、慢性失血

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