北京协和医学院 神经病学 教学大纲

北京协和医学院《神经病学》教学大纲

学时： 45 专业：临床医学

临床神经病学总论和定位诊断

一、课程的性质和目的

定位诊断是神经系统疾病诊断的核心，尤以中枢神经系统疾病的定位较为复杂，本课程旨在以神经解剖和神经生理为基础，结合神经系统检查法，讲解中枢神经系统疾病定位诊断的原则和方法。

二、课程教学的基本要求

本课程所授内容，要求学生在理解的基础上全面掌握，重点是掌握原则和方法，能灵活应用。 1、了解三大传导束在中枢定位中的意义。 2、掌握上、下运动神经元性瘫痪的鉴别。

3、特殊传导经路(视觉通路及双眼水平协同运动控制通路)在定位中的意义。 4、通过常见的脑干综合病征了解脑干疾病定位的原则。 5、脊髓损害的定位，掌握脊髓半切综合征的临床表现。

三、教学内容

本课程重点是中枢各传导经路的走行及其在定位中的意义。至于诸多综合病征，尤其脑干综合病征，因涉及解剖结构较多，记忆较为困难，因此除讲课中重点提出的以为，其余仅为加深理解之用。

1、临床神经病学总论。(1学时)

2、中枢三大传导束(锥体束、浅感觉及深感觉传导束)及不同水平损害的表现。(1.5学时) 3、上、下运动神经元性瘫痪的鉴别(附中枢性面舌瘫，真性和假性球麻痹)。(1.5学时) 4、特殊传导经路：(2学时)

A视觉通路和瞳孔对光反应通路及视通路各部位损害之视野缺损。 B双眼水平协同运动控制通路。 5、脑干综合病征：(3学时)

A中脑病变综合征：顶盖部，背侧部，腹侧部。 B桥脑病变综合征：外侧部，内侧部，被盖部，基底部。 C延脑病变综合征：背外侧部，腹内侧部，背侧部。 D内侧纵束综合征及一个半综合征。 6、脊髓损害的定位：(2学时) A脊髓半切综合征。

B脊髓内主要传导束纤维的分层排列。 C髓内、外损害的鉴别。 D脊髓节段与脊椎的对应关系。

E脊髓髓内结构的选择性损害。

四、 教学方式：主要采取课上在黑板上用彩色粉笔边绘图边讲解的方法进行，并穿插较多实例讲

述，以便于理解、课上掌握、加深印象。

五、本课程与其他课程的联系：

前期相关课程主要是神经解剖学和物理诊断学中的神经系统检查法。

常见神经系统遗传病

一、课程的性质和目的

本课程属神经科专业课，通过该部分的学习，使学生熟悉常见的神经系统遗传病：Huntington病、Wilson病、遗传性共济失调和神经皮肤综合症(神经纤维瘤病及结节性硬化)等，使医学生在临床工作中能认识到它们。

二、教学基本要求

掌握Huntington病、Wilson病、遗传性共济失调和神经纤维瘤病的遗传方式、发机机制、临床表现，理解诊断和治疗的原则、鉴别诊断的要点，了解它们的治疗方法及预防措施。

三、教学内容

1、Huntington病：遗传学基础、生化病理改变、临床表现、治疗原则。

2、 Wilson病(重点掌握内容)：遗传学基础、生化病理改变、临床表现(症状、体征和各种辅

助检查)、治疗和预防措施。

3、 遗传性共济失调：遗传学基础、分类、主要病理改变、临床表现(重点为介绍Marie型及

Friedreich型共济失调)、了解诊断要点及治疗原则。

4、 神经皮肤综合症：

A、 神经纤维瘤病：遗传学基础、病理改变、临床分型及表现、治疗原则。 B、 结节性硬化：遗传学基础、病理改变、临床表现、治疗原则。

四、本课程与其他课程的联系

本课程中的临床表现症状和体征与神经系统检查法和神经系统定位诊断、辅助检查如MRI，以及与放射诊断学等关系密切。

肌电图和脑诱发电位

一、课程的性质和目的

本课程属神经科专业课，是神经系统疾病重要的辅助检查方法之一，通过该部分的学习，使学生熟悉肌电图和脑诱发电位的基本检查方法、临床意义和检查的适应症。

二、教学基本要求

了解肌电图和脑诱发电位的基本检查方法，掌握检查的临床意义和适应症。

三、教学内容 【肌电图】

1、基本概念 2、运动单位(MU)

3、EMG检查的临床意义和适应症

4、异常EMG所见及意义：异常自发电位、 肌强直放电、运动单位电位（肌肉轻收缩状态）、 肌肉大力收缩。 5、神经传导速度（NCV）

A、NCV测定：MCV波幅称为复合肌肉动作电位(CMAPs)、SCV波幅称为感觉神经动作 电位(SNAPs)、异常NCV的特点、临床意义。 B、F波测定。 【重复神经电刺激(RNS)】

1、 超强重复刺激周围神经在相应肌肉上记录动作电位的一种技术。主要用于检测NMJ的功能。 常用神经：面N、腋N、尺N、副N。根据刺激频率分为低频和高频RNS。

2、 低频RNS正常值计算及临床意义：方法： ?5c/s；计算：第4，5波比第1波下降的百分比； 正常值：↓<5?8％ 或10％以内；异常：波幅递减＞10%~15%；意义：诊断MG。

3、高频RNS正常值计算及临床意义：方法：>10c/s；计算：最后的波比第1波上升的百分比； 正常值：?<30％， ?> 56％为可疑； >100％为异常；意义：诊断突触前膜病变Lambert-Eaton 综合征。 【脑诱发电位】

1、诱发电位的定义和极性和命名。

诱发电位指中枢神经系统在感觉外在或内在刺激过程中产生的生物电活动。代表中神经系 统特定功能状态下的生物电活动。诱发一词对自发而言。EEG为自发电位。 2、躯体感觉诱发电位(SEP)

A、上肢正中神经SEP：方法、波形辨认、各波起源。 B、下肢胫后神经刺激SEP：方法、波形辨认、各波起源。

C、SEP的临床应用(感觉通路病变):周围神经病、脊髓监护、MS发现临床下病灶、脑死亡。

3、 听觉脑干诱发电位BAEP：方法学、正常BAEP波性辨认及正常值、各波的起源(I：听神经的 颅外段，II：耳蜗核、听神经颅内段、二者，III：上橄榄核，IV：外侧丘系腹侧核群，V： 与外丘系及下丘的中央核有关)、临床应用(听觉功能的评价、MS的诊断、昏迷和脑死亡的 判断、手术监护桥脑小脑角肿瘤手术避免听神经不必要损害)。

4、 视觉诱发电位(VEP): 常用方法为棋盘格翻转VEP；优点：重复性好、异常率高、波形简单易分

析和解释；方法学；电极种类和放置(记录 O1、Oz、O2；参考Cz；地线FPz)；视力测定及校正(1.0)；刺激方式(全视野、半视野)；重复测定；波性辨认及正常值；临床应用：视通路的损害，特别是对MS的诊断和发现临床下病灶更有意义。

5、磁刺激运动诱发电位(MEP):指经颅磁极大脑皮层运动区、脊神经根在相应的肌肉上记录获 得的动作电位，可计算中枢运动传导时间(CCMT)，磁刺激器标准线圈外径为92cm，内径为 50cm，最大输出是2.3T。临床应用：MS，颈椎病性神经根脊髓病，脑血管病，周围神经病， 运动神经元病。

四、本课程与其他课程的联系

是神经系统疾病重要的辅助检查方法之一，对中枢神经系统疾病、脊髓疾病、肌病和周围神经病的诊断有重要的意义。

肌病和运动神经元病

一、课程的性质和目的

肌病和运动神经元病是神经系统常见疾病之一，是临床神经病学教学中医学生必须重点学习的内容；该课程属专业课，通过讲解肌肉的解剖结构、神经电生理特点、肌肉疾病的常见病因、临床分类和临床特点、治疗等使医学生对肌病有一定的认识，并能重点掌握常见肌病的临床表现和诊断方法；通过对运动神经元病的讲解，使医学生能掌握该病的临床表现和诊断方法。

二、教学基本要求

了解内容：骨骼肌的解剖和生理(自学)、发病机制(神经肌肉接头病、肌细胞本身的病变)、肌肉疾

病的临床症状(肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉疼痛、肌肉强直、肌肉肥大)。

理解内容：重症肌无力(MG)、肌病、周期性麻痹、运动神经元病的病因及发病机制、病理病因及

发病机制、病理。

掌握内容：重症肌无力(MG)、肌病、周期性麻痹、运动神经元病的常见临床症状体征、诊断要点、

鉴别诊断和治疗原则。

三、教学内容

【肌病】

1、 肌病概论：概念、骨骼肌的解剖和生理(自学)、发病机制(神经肌肉接头病、肌细胞本身的病变)、

肌肉疾病的临床症状(肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉疼痛、肌肉强直、肌肉肥大) 2、 重症肌无力(MG):

概念、流行病学、病因及发病机制、病理、临床表现及分型（成人型）(临床表现/Osserman分型)、辅助检查(药理学滕喜龙/新斯的明试验/免疫学AchR-Ab测定/神经电生理检查/胸腺的影像学诊断)、诊断(临床表现/疲劳试验/新斯的明试验或腾喜龙试验/重复电刺RNS/AchR-Ab测定)、鉴别诊断(眼肌型肌营养不良球麻痹/Lambert-Eaton Syn)、治疗(胆碱酯酶抑制剂/胸腺切除/肾上腺皮质激素/其它免疫抑制剂/血浆交换/IVIG/避免使用Ach产生和释放抑制的药)、MG危象的治疗(定义/诱因/危象的种类及鉴别/危象的处理) 3、 肌病： 进行性肌营养不良

Duchenne型肌营养不良（发病率/病因及发病机制/临床表现/实验室辅助检查/诊断/治疗肌强直性肌营养不良症（临床表现症状和体征/EMG肌强直放电/诊断/治疗) 多发性肌炎（流行病学/病因与发病机制/临床表现/辅助检查/诊断/治疗) 4、周期性麻痹（发作性肌病） 低钾型周期性麻痹（临床特点/辅助检查/诊断/治疗） 高钾性周期性麻痹 (临床特点/辅助检查/诊断/治疗) 【运动神经元病】

1、病因及发病机制(不清）。

2、病理：大脑皮层锥体细胞、脑干运动神经核、脊髓前角细胞变性和数目减少，胶质细胞增

生、颈脊髓最先受累、运动神经根继发轴索变性和脱髓鞘轴突侧枝芽生。

3、 临床特点：一般特点、临床分型和表现(ALS/进行性脊肌萎缩症PSMA/进行性延髓麻痹PBP/

原发性侧索硬化）。

4、辅助检查：肌电图和神经传导速度测定、运动诱发电位的测定、血清血CK↑、MRI显示锥

体束受累。

5、MND的诊断：进行性病程、典型的上下运动神经元受累的表现、神经电生理检查(EMG、NCV、

MEP）、头颅和颈部MRI排除相关疾病。

6、MND的鉴别诊断：脊髓性肌萎缩（SMA）、脊髓型颈椎病、脊髓空洞症。 7、治疗。

四、本课程与其他课程的联系

基础课程：神经解剖，神经生理，组织学，病理。

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