北京协和医学院 神经病学 教学大纲 (4)

5、 急性脊髓炎常表现为脊髓完全性损害症状，即病变水平以下运动、感觉和植物神经功能障碍，应注意和急性脊髓压迫症、脊髓血管病以及格林-巴利综合征相鉴别。

6、 按病变部位，脊髓压迫症可分为髓外硬膜下和髓外硬膜外病变，硬膜外病变常表现为Brown-Sequard综合征，鉴别诊断是脊髓压迫症重点，对于急性脊髓压迫症应尽早解除压迫。 7、 分离性感觉障碍是脊髓空洞症的特征性表现，除此之外，还可伴有运动和营养障碍、以及先天畸形，MRI是最佳检查手段。

5、脊髓血管病可分为缺血性、出血性和脊髓血管畸形，CT对脊髓出血、MRI对脊髓缺血、椎管造影和选择性脊髓血管造影对脊髓血管畸形有较大的诊断价值。

6、 亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起，病变累及后索、侧索和周围神经，血清中维生素B12测定对诊断十分重要，治疗上应尽早补充维生素B12。

四、本课程与其他课程的联系

神经系统(特别是脊髓)的定位诊断为脊髓疾病的学习提供了解剖基础和理论依据。

记忆障碍和痴呆

一、课程的性质和目的

属神经科专业课，通过该部分内容的学习，应了解记忆障碍和痴呆综合征的概念、临床表现、诊断和鉴别诊断。

二、教学基本要求

1、掌握记忆的几个阶段以及记忆障碍的分类，掌握痴呆综合征的临床表现和常见病因。 2、理解阿尔茨海默病和血管性痴呆的鉴别诊断。 3、了解痴呆的治疗原则。

三、教学内容

1、记忆包括识记、加工、再忆和再现四个步骤，依时间不同可分为瞬时、短时、长时和远期记忆，不同的疾病其记忆障碍的类型也不同。 2、痴呆综合征的概念、常见的病因。

3、阿尔茨海默病的病因、发病率、发病机制、病理改变、临床表现以及诊断和治疗原则。 4、血管性痴呆的病因、发病机制、临床表现、鉴别诊断和治疗原则。 5、其他疾病所致痴呆的临床表现。

四、本课程与其他课程的联系

该部分内容与神经心理学联系十分密切，掌握神经解剖和神经病理对该部分的学习也很有帮助，帕金森病、纹状体黑质变性等神经系统变性病与痴呆有部分交叉。

周围神经病

一、课程的性质、目的和任务

周围神经疾病是神经系统常见疾病之一，是临床神经病学教学中医学生必须重点学习的内容；该课程属专业课，通过讲解周围神经解剖、结构、神经电生理特点、发病机制、常见病因、临床分类和临床特点、治疗等使医学生对周围神经疾病有一定的认识，并能重点掌握周围神经病常见临床症状体征和诊断方法。

二、课程教学的基本要求

学习周围神经病临床表现，学会周围神经病的诊断方法，了解周围神经病的常见类型和病因，掌握吉兰 - 巴雷综合症的临床诊断和治疗，了解发病机制。

了解内容：周围神经解剖、组织结构和神经电生理传导特点、发病机制和类型、临床分

类、常见病因。

理解内容：常见单神经病的临床特点（动眼神经麻痹、周围性面瘫、三叉神经痛，臂丛

神经损伤、桡神经麻痹、尺神经麻痹、腕管综合征，颈神经根病，腰骶神经 根病、坐骨神经痛、腓总神经麻痹）、远端对称性多发神经病的临床特点和鉴 别诊断、吉兰－巴雷综合症的发病机制。

掌握内容：周围神经病常见临床症状体征和诊断方法、吉兰－巴雷综合症的临床表现、

诊断要点和鉴别诊断和治疗原则。

三、教学内容

1、周围神经病的定义

2、周围神经的解剖、组织结构、电生理特性和功能 3、周围神经病的临床表现：

A感觉异常：症状、体征；关键是疼痛的性质和分布。

B运动障碍：症状、体征；关键是下运动神经瘫痪和分布。C植物神经功能障碍：症状、体征；D实验室检查：电生理检查(EMG、神经传导速度、SEP、MEP)

神经活检病理检查 化验：血液脑脊液

4、周围神经病的临床病理分类A对称性广泛性多神经病：

远端轴索性神经病、脱髓鞘性神经病、神经元神经病

B单神经病和多发单神经病：缺血性、嵌压性、浸润性

5、周围神经病的病理机制：瓦勒氏变性、轴索变性、神经元变性、节段性脱髓(脱髓鞘/髓鞘再生/洋葱皮样改变)、间质性神经病。 6、常见周围神经病举例：

动眼神经麻痹、周围性面瘫、三叉神经痛，臂丛神经损伤、桡神经麻痹、尺神经麻痹、腕管综合征，颈神经根病，腰骶神经根病、坐骨神经痛、腓总神经麻痹7、急性炎性脱髓鞘性多发性神经(AIDP)(教学重点)

又称格林—巴利综合征(吉兰－巴雷综合症)A定义:AIDP是一种急性炎性脱髓鞘性周围神经病。临床上表现为急性进行性四肢迟缓性瘫痪，并常累及多颅神经和呼吸肌。病程有自限性。

B病因和发病机制：病因尚不确定，可由病毒感染或细菌感染，如：巨细胞病毒、肺炎支原体、空肠弯曲菌感染诱发。也可由免疫接种、外科手术、恶性肿瘤等因素诱发。发病机制：自身免疫性疾病。病理：好发部位：以脊神经前根受累最明显，次为肢带神经丛和神经干，颅神经运动支也常受累，中枢神经系统一般不受累。病理改变：主要病理改变是节段性脱髓鞘和再生，轴索相对保留，重症者有轴索变性。间质和血管周围炎性细胞浸润。D临床表现：前驱感染：半数以上患者在病前2-3周又呼吸道感染或腹泻起病方式：急性起病 迅速进展，多在数天～2周内达到高峰。少数病情进展急骤，1-2天内完全瘫痪。也有1-2个月逐渐进展。

主要表现：四肢对称性迟缓性瘫痪，多从下向上发展，并可出现面瘫，球

麻痹，呼吸困难。可伴有四肢麻木，多汗，心率快，心律不齐， 偶见尿便障碍。体征：四肢下运动神经元性瘫痪。双侧周围性 面瘫，构音不清，吞咽困难，眼肌一般不受累。严重者出现肋 间肌和膈肌活动度下降，呼吸肌麻痹。四肢远端手套袜套样分 布的浅深感觉减退，程度较轻。可有神经干压痛和脑膜刺激征。

变异型：Fisher综合症；合并脊髓损害；感觉障碍突出，无力相对较轻；全植物神经功能不全；轴索受累为主。

F病程：有一定的自限性，多在2～3周以后开始恢复，数月内逐渐恢复正常，严重病例遗留运动障碍。极少数病程迁延或复发。

实验室检查：CSF：蛋白细胞分离，可见寡克隆区带，IgG合成率增加。

电生理检查：EMG神经原性损害。NCV传导速度减慢，波幅有下降，可有传导

阻滞现象。F波出现率减少。MEP提示周围性损害。

神经活检病理：节段性脱髓，炎性细胞浸润。

免疫学检查：空肠弯曲菌抗体，GM1抗体，MBP H诊断要点：临床特点；CSF蛋白

细胞分离；电生理改变；神经病理。I鉴别诊断：周期性麻痹；脊髓灰质炎；急性脊髓炎；血卟林病；Lyme病；有机磷中毒；重症肌无力；等。J治疗：呼吸支持；营养支持；加强护理；对症治疗；康

复训练；血浆交换和免疫吸附；静脉用免疫球蛋白；皮质类固醇激素治疗有争议。K影响预后的因素病情严重程度；轴索损害严重；发病年龄；前驱有腹泻；近期有巨细胞病毒感染。?

四、本课程与其他课程的联系

基础课程：神经解剖，神经生理，组织学，病理。

临床课程：神经病诊断学，症状学，神经系统定位，肌电图。

[学时分配]： 序号 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 合计 授课内容 总论和定位诊断 常见神经系统遗传病 肌电图和脑诱发电位 肌病和运动神经元病 经颅多普勒超声(TCD) 缺血性脑血管病 语法中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病 运动障碍性疾病和帕金森病 脑电图 癫痫 脊髓病 记忆障碍和痴呆 周围神经病 见习小讲课、教学巡诊 学时 11 1.5 1 2 1 2 1.5 1.5 1 1 1.5 1.5 1.5 17 45

[考核方法]：

笔试(闭卷)。

[建议教材及教学参考书]：

1．《神经病学》(高等医药院校教材七年制) 第四版. 2003年6月. 人民卫生出版社. 2．《现代内科学》。

3．《经颅多普勒超声的诊断方法与临床应用》，中国协和医科大学出版社出版，高山和

黄家星编著，2004年8月。

4．《缺血性脑血管病的颈动脉和颅脑超声》，中国科学出版社出版，华扬著，2003年。 5．《协和医院诊疗常规－神经病学分册》，2004年出版。

6．欧洲卒中促进会卒中治疗指南(中英文版均可在以下网站找到)http//:www.eusi-stroke.org； 7．《脑血管病临床指南》，人民卫生出版社出版，北京神经病学学术沙龙主编，2003

年1月第1版。

8．王维治主编. 神经病学 第四版. 2003年6月. 人民卫生出版社. 9．陈清棠主编. 临床神经病学. 2001年7月. 北京科学技术出版社.

10．Peter Duus著. 刘宗惠 胡威夷等译. 神经系统疾病定位诊断学……解剖、生理、临床. 2000年.

海洋出版社.

11．Maurice Victor and Allan H. Ropper. Adams and Victor’s Principles of Neurology. Seventh Edition. 12．王维治主编. 神经病学 第四版. 2003年6月. 人民卫生出版社. 13．陈清棠主编. 临床神经病学. 2001年7月.北京科学技术出版社.

14．汤慈美主编. 神经病学分册……神经心理学.2001年4月.人民军医出版社.

15．Maurice Victor and Allan H. Ropper. Adams and Victor’s Principles of Neurology. Seventh Edition.

制定： 神经科教研室

执笔人：杨荫昌、王建明、崔丽英、高山、刘秀琴、 张振馨、吴立文、魏镜、 陈琳 审定人：崔丽英

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