中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南2013年版

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标准与讨论

中国弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤诊断与治疗指南（２０１３年版）

中华医学会血液学分会、中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会

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ｍａｉｌ．ｃｏｒｎ．ｃｎ

弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤（ＤＬＢＣＬ）是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。其发病率占非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）的３ｌ％～３４％，在亚洲国家一般大于４０％’１’２１。我国２０１１年一项由２４个中心联合进行、共收集１０００２例病例样本的分析报告指出，在中国ＤＬＢＣＬ占所有ＮＨＬ的４５．８％，占所有淋巴瘤的４０．１％。“。

作为一种侵袭性ＮＨＬ，ＤＬＢＣＬ的自然病程相对较短，但一定比例的患者可以在接受恰当治疗后得到治愈。４。。既往，ＤＬＢＣＬ的治疗以化疗为主，患者在接受包含蒽环类药物的联合化疗后，约１／３患者生存期在５年以上”：。利妥昔单抗联合化学治疗方案的出现进一步将ＤＬＢＣＬ患者的长期生存率明显提高＿。９一。而ＰＥＴ－ＣＴ引入疾病评估体系后，能更精确地指导临床的治疗和判断疾病的预后。

现参照（ＥＳＭＯ弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤诊断、治疗和随访的临床推荐》。１０＝以及（ＮＣＣＮ肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤分册》１１１，并结合中国的实际情况，我们制订了本指南。

一、定义

ＤＬＢＣＬ是肿瘤性大Ｂ淋巴细胞呈弥漫性生长，肿瘤细胞的核与正常组织细胞的核大小相近或大于组织细胞的核，通常大于正常淋巴细胞的２倍。

在ＷＨＯ的２００８年分类中，根据组织形态学改变将ＤＬＢＣＬ分为中心母细胞型、免疫母细胞型以及间变型，特殊的少见亚型如纵隔大Ｂ细胞淋巴瘤、血管内大Ｂ细胞淋巴瘤和富于Ｔ细胞／组织细胞型等。

二、诊断、分期及预后

ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０２５３—２７２７．２０１３．０９．０１９

通信作者：李军民，上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科２０００２５，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｊｕｎｍｉｎ＠ｍｅｄｍａｉｌ．ｃｏｍ．ＣＦＩ

万方数据

１．诊断：ＤＬＢＣＬ依靠活检组织病理学和免疫组化分析明确诊断。需要针对ＣＤ２０、ＣＤ３、ＣＤ５、ＣＤｌ０、ＢＣＬ一２、ＢＣＬ．６、ＧＣＥＴｌ、ＦＯＸＰｌ、ＩＲＦ４／ＭＵＭｌ、Ｋｉ一６７及ＣＤ２ｌ进行检测。某些病例可选做ｃｙｃｌｉｎ

Ｄｌ、“九、ＣＤｌ３８、ＥＢＶ、ＡＬＫ、ＨＴＬＶｌ

等。

疑有病变的淋巴结应尽量完整切除行病理检查，细针穿刺或粗针穿刺活检一般不适用于初发淋巴瘤的诊断。在特定情况下，无法对可疑淋巴结进行切除活检时，细针或粗针穿刺活检联合其他辅助技术［免疫组化，流式细胞术，ＰＣＲ技

术扩增克隆性免疫球蛋白轻、重链基因（ＩｇＬ、ＩｇＨ）和Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）基因重排，针对ｔ（１４；１８）、ｔ（８：１４）、ｔ（３；ｖ）ＦＩＳＨ检

测等］可以对淋巴瘤进行诊断（参照２０１２版ＮＣＣＮ指南的建

议）。如果所取的组织其检查结果无法帮助临床医师对疾病作出诊断，应该再次进行活检。

ＤＬＢＣＬ是一种多基因作用所致的肿瘤，显示基因学的异质性。随着ＤＮＡ微阵列（ＤＮＡｍｉｃｒｏａｒｒａｙ）技术的出现，依据基因表达模式的不同，将ＤＬＢＣＬ分为生发中心Ｂ细胞样淋巴瘤（ｇｅｒｍｉｎａｌ

ｃｅｎｔｅｒ

Ｂ—ｃｅｌｌ—ｌｉｋｅ

ｌｙｍｐｈｏｍａ）、活化Ｂ细

胞样淋巴瘤（ａｃｔｉｖａｔｅｄＢ—ｃｅｌｌ．１ｉｋｅ

ｌｙｍｐｈｏｍａ）”２。１４１和第三型

ＤＬＢＣＬ（Ｔｙｐｅ

３

ＤＬＢＣＬ）ｍ。

通过检测生发中心Ｂ细胞标志（ＣＤＩＯ、ＢＣＬ一６、ＧＣＥＴｌ）和非生发中心的Ｂ细胞标志（ＦＯＸＰｌ、ＭＵＭｌ）可将ＤＬＢＣＬ分为ＧＣＢ亚型和ｎｏｎＧＣＢ亚型，尽管这种应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义仍有争议，但仍建议保留此病理分型以进一步积累数据“““。

２．分期及预后：目前分期采用ＡｎｎＡｒｂｏｒ／Ｃｏｔｓｗｏｒｄｓ分期系统对ＤＬＢＣＬ患者进行分期。通过全面的分期检查，可以准确地了解肿瘤的病变侵犯范围及患者的机体状况。但是其对患者预后判断的临床价值不及国际预后指数（ＩＰＩ），因此在制定最佳治疗方案时并不建议作为主要参考因素。

ＩＰＩ是目前公认的ＤＬＢＣＬ预后判断指标，预后不良因素包括：年龄＞６０岁、病变为Ⅲ／Ⅳ期、ＬＤＨ＞正常值上限、ＥＣＯＧ体能状态评分≥２及结外侵犯部位≥２处。低危组（０～１

分）、低中危组（２分）、高中危组（３分）、高危组（扣５分）患者５

年总体生存率分别为７０％～８０％、５０％～６０％、４０％－５０％和２０％～３０％。年龄调整的ＩＰＩ（ａａｌＰＩ）以病变为Ⅲ／Ⅳ期、ＬＤＨ＞

正常值上限、体能状态ＥＣＯＧ评分／＞２作为评分标准，适用于

年龄＜６０岁的患者。

三、治疗

１．治疗前评估：治疗前必须进行以下检查项目（１）病史

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