血 液 系 统 疾 病 习 题(14)

内科学试题

肢不肿。化验：Hb 45g/L，RBC 1.5×1012/L，网织红细胞0.1%，WBC 3.0×109/L， 分类：中性分叶30%，淋巴65%，单核5%，BPC 35×109/L，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）阳性率80%，积分 200分，血清铁蛋白 210μg/L，血清铁 170μg/dl。 总铁结合力280μg/dl，尿常规（-），尿Rous试验阴性。
分析步骤
1．诊断
全血细胞减少：慢性再生障碍性贫血可能性大
诊断依据
（1）病史：半年多贫血症状和出血表现。 　
（2）体征：贫血貌，双下肢出血点，肝脾不大
（3）血象：三系减少，网织红细胞减低，白细胞分类中淋巴细胞比例增高
（4）NAP阳性率和积分均高于正常，血清铁蛋白和血清铁增高，而总铁结合力降低，尿Rous试验阴性
2．进一步检查
（1）骨髓穿刺或活检。
（2）骨髓干细胞培养。
（3）糖水试验和Ham试验以除外PNH。
（4）肝肾功能以利于治疗（肝功异常不能用雄激素）。
3．鉴别诊断
（1）骨髓增生异常综合征（MDS）。
（2）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。
（3）急性白血病。
（4）巨幼细胞贫血。
4．治疗原则
（1）对症治疗：如成分输血，造血生长因子。
（2）针对发病机理治疗：①针对干细胞：雄激素，输脐带血，有条件可考虑骨髓移植；②改善微循环：654-2，一叶秋碱，硝酸士的宁（选一种）；③抑制免疫：强的松，左旋咪唑。　　
（3）中医中药：辩证施治。
（三）病例摘要
男性，35岁，发热，伴全身酸痛半月，加重伴出血倾向一周。半月前无明显诱因发热，T38.5℃，伴全身酸痛，轻度咳嗽、无痰，大小便正常，血常规化验异常（具体不详），一般抗感冒药治疗无效。一周来病情加重，刷牙时牙龈出血。病后进食减少，睡眠差，体重无明显变化。既往体健，无药物过敏史。查体：T38℃，P96次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg，前胸和下肢皮肤有少许出血点，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，咽充血（+），扁桃体不大，胸骨有轻压痛，心率96次/分，律齐，肺部叩诊呈清音，右下肺少许湿罗音，腹平软，肝脾未及。化验：Hb82g/L，网织红细胞0.5%，WBC：5.4×109/L，原幼细胞20%，BPC：29×109/L， 尿粪常规（-）。
分析步骤
1．诊断
急性白血病。
肺部感染。
诊断依据
（1）急性白血病：急性发病，有发热和出血表现；查体：皮肤出血点，胸骨压痛（+）；化验：Hb和BPC减少，
外周血片见到20%的原幼细胞。
（2）肺感染：咳嗽，发热38℃；查体发现右下肺湿罗音。
2．进一步检查
（1）骨髓穿刺检查及组化染色，必要时骨髓活检。
（2）进行MICM分型检查。
（3）胸片、痰细菌学检查。
（4）腹部B超、肝肾功能。
3．鉴别诊断
（1

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