皮肤性病学重点提要(11)

皮肤性病学重点提要

错误！未指定书签。 第 8 页 共 14 页 史。起病急，皮疹迅速发展，数日内可泛发全身，呈点滴状，皮损为0.3~0.5cm 大小丘疹、斑丘疹，色泽潮红，覆以少许鳞屑，痒感程度不等。

九、结缔组织病

1. 红斑狼疮（LE ）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，是一种病谱性疾病，多见于15~40

岁的女性。可分为盘状红斑狼疮（DLE ）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE ）、系统性红斑狼疮（SLE ）。

2. 盘状红斑狼疮（DLE ）：主要累及皮肤和粘膜，一般无系统受累，多见于中青年人，本病发生与紫外线照射密切相关。

3. DLE 的临床表现：①扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块，表面毛细血管扩张，剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊，日久皮损中央萎缩、凹陷，色素减退，而周围多色素沉着。 ②皮损好发于面部，尤其是双颊和鼻背；头皮受累可致永久性瘢痕性脱发。 ③自觉症状无或轻微瘙痒灼热感，日晒可使皮损加重或复发。

4. 狼疮带试验（LBT ）：指对疑诊LE 患者进行皮损直接免疫荧光检查，皮损表皮—真皮交界

处有一局限性免疫球蛋白和补体沉积带，即为LBT 阳性。

5. 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE ）：多累及躯干上部的暴露部位，皮损主要表现为丘疹鳞屑型和环型红斑型两种形态。SCLE 的皮损呈光敏性，愈后不留瘢痕。60%~70%患者抗Ro/SSA 和抗La/SSB 抗体阳性，这两种抗体被认为是本病的免疫学特征。

6. 系统性红斑狼疮（SLE ）多见于育龄期女性，皮肤黏膜损害：①面颊和鼻梁部水肿性的蝶形红

斑，日晒后常加重②指端红斑和甲周、指趾末端的紫红色斑点、淤点、丘疹性毛细血管扩张和指尖点状萎缩等血管炎样损害③额部发际毛发干燥，参差不齐、细碎易断（狼疮发）④DLE 皮损，男性较多见⑤口、鼻黏膜溃疡。（P 152）

7. 皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，任何年龄均可发病。

8. 皮肌炎的临床表现：Ⅰ、皮肤表现 ①眶周紫红色斑：以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑

片，可累及面颊和头皮，具有很高的诊断特异性。 ②Gottron 丘疹：指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘

疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑

③皮肤异色症：部分患者面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑

基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角

化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。

④头皮、前胸V 字区红斑，手背部和四肢伸侧糠状鳞屑红

斑并伴瘙痒，甲红斑，雷诺现象、光敏感等。

Ⅱ、肌炎表现 主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌，受累肌群的无力、疼痛和压痛。最常侵犯的肌群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉肌群

Ⅲ、伴发恶性肿瘤

Ⅳ、其他表现 不规则发热、消瘦、贫血

9. 皮肌炎的实验室检查：⑴血清肌酶 95%以上患者急性期有肌酸激酶（CK ）、醛缩酶

（ALD ）、乳酸脱氢酶（LDH ）、门冬氨酸氨基转移酶（AST ）、丙氨酸氨基转移酶（ALT ）升高，其中CK 和ALD 特异性较高，

LDH 升高持续时间较长；肌酶升高可早于肌炎，有效治疗后逐

渐下降。

⑵肌电图 肌源性损害

⑶肌肉活检 肌肉炎症和间质血管周围淋巴单核细胞浸润。

⑷其他 血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高，可早于CK ，有助

于肌炎的早期诊断

10. 皮肌炎的诊断依据：①典型皮损②对称性四肢近端肌群和颈部肌无力③血清肌酶升高

④肌电图为肌源性损害⑤肌肉活检符合肌炎病理改变

11. 硬皮病是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。（P 157）

（P 155）

（P 156） （P 150）

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