织病理为表皮内水疱,血清中和表皮细胞存在IgG型的抗桥粒芯糖蛋白抗体(天疱疮抗
体)。
2.天疱疮一般可分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
1.寻常性天疱疮:1.在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大炮;
2.疱壁松弛,容易破溃结痂;
3.皮损愈合后不留疤痕;
4.尼氏征阳性
尼氏征阳性:又称棘层松解征 1.在水疱上挤压,疱内液体向周边渗透;2.牵拉破溃之
疱壁,周围表皮进一步剥脱;3.外观正常皮肤皮肤用力摩擦可剥脱。
2.落叶型天疱疮:特点:1.疱壁极薄,容易破溃;2.常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑;
3.
尼氏征阳性;
4.好发于头面部、躯干、逐渐扩大到全身;4.口腔黏膜损害较少,
易累及毛发、甲
3.增殖型天疱疮:1.寻常型天疱疮侵犯褶皱部位皮肤的特殊表现;
临床特点:1.好发在脂溢部位:头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟; 2.皮损特点:疱壁极薄,容易破溃,形成糜烂面和乳头状增生。
13.治疗:1.首选治疗:糖皮质激素(泼尼松、氢化可的松(急性期迅速控制病情)、甲基强
的松龙)
2.次选治疗:1.主要用免疫抑制性药物(硫唑嘌呤等);2.吗替麦考酚酯
2.其他免疫抑制性药物:(环磷酰胺、氨甲蝶呤等)
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